történelem

egy 51 éves férfi ortopéd sebészének mutatta be a jobb térdében jelentkező fájdalom és duzzanat 2 hetes történetét. A beteg arról számolt be, hogy 2 héttel azelőtt, hogy többször térdelt és guggolt, miközben kertészkedett az udvarán. A fizikális vizsgálat nagy, jobb térdízületi folyadékgyülem és fájdalmas, aktív mozgástartományt tárt fel. A beteg röntgen-és mágneses rezonancia (MR) képalkotáson esett át további vizsgálat céljából.

képalkotó eredmények

A jobb térd laterális röntgenfelvétele nagy ízületi folyadékgyülem volt (, 1. ábra). Az ezt követő multisequence, multiplanar Mr képek azt mutatták, nagy folyadékgyülem és szinoviális proliferáció. A szinovium alacsony jelintenzitást mutatott mind a T1-súlyozott (650/14 – ismétlési idő msec/echo idő msec), mind a T2-súlyozott (4610/87) képeken (, 2.ábra,,,,). A szinovium mágneses érzékenységet mutatott aránytalanul alacsonyabb jelintenzitással (“virágzó”) a gradiens-echo (GRE), kettős echo steady-state (DESS) képeken (18/7) (, 2.ábra,,,,). Egy nagy komplex popliteális cisztát is megfigyeltek belső szeptációkkal. A ciszta falának és a szeptációinak jelintenzitási jellemzői hasonlóak voltak az ízületi szinoviuméhoz.

Kóros Értékelést

Mert mind a beteg tünetei a képalkotó megállapítások javasolt jelölt synovitis, artroszkópia végezték. Arthroscopy kiderült számtalan vörösesbarna rozsda színű fronds, vagy villi, Szövet kiálló a közös tér a synovium (, ábra 3; film http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519 / DC1). Az arthroscopy-ban megfigyelt vörösesbarna szín a hemosiderin szöveten belüli lerakódását jelezte, amely megfelel a T1 – és T2-súlyozott képeken látható alacsony jelintenzitásnak, valamint a GRE-képeken észlelt jelvesztésnek. A növekedés frondlike mintája a szinoviális proliferáció mögöttes megnyilvánulása volt.

szövettani elemzés multinukleált óriássejteket és intracelluláris hemosiderin pigmentációt mutatott ki a papilláris hypervascularis synovialis szövetben. Ez a megállapítások konstellációja összhangban volt a pigmentált villonodularis synovitis (PVNS) diagnózisával (,4.ábra,).

a PVNS az ízület, bursa és ínhüvely szinoviumának jóindulatú proliferatív elváltozásainak családjába tartozik, amelyek általában a származási hely (intraartikuláris vagy extraartikuláris) és a növekedés mintája (lokalizált vagy diffúz) (,1) szerint vannak felosztva. A pigmentált villonodularis synovitis kifejezést általában akkor használják, ha diffúz intraartikuláris részvétel van jelen (, 2,,3). Bár trauma, gyulladás, neoplázia, valamint a lipid anyagcsere rendellenességei a PVNS (,4–,7) okozati tényezőiként szerepelnek, a betegség etiológiája továbbra sem tisztázott. A legújabb citogenetikai vizsgálatok azonban egyre növekvő bizonyítékot szolgáltatnak a neoplasztikus eredetre (, 7). A PVNS általában a nagy ízületek monoartikuláris folyamata,amely az esetek 80% – ában (, 4,, 5) érinti a térdet. A csökkenő gyakoriság érdekében magában foglalhatja a csípőt, a bokát, a vállat és a könyökét is (,3–,5,,8). Bár ez a betegség bármely életkorban megnyilvánulhat, általában a 20-50 éves felnőtteket érinti, ugyanolyan gyakorisággal férfiaknál és nőknél (,3–,6,,9). A betegek gyakran panaszkodnak lassan progresszív fájdalom, duzzanat, csökkent mozgástartomány (, 4 -, 7). A visszatérő, véres ízületi folyadék története szintén klasszikus klinikai megállapítás.

PVNS a térd általában nyilvánul meg, mint egy nem-specifikus ízületi folyadékgyülem röntgenfelvételek, bár néha a folyadék tűnhet sűrű, a megállapítás utaló vérzéses folyadékgyülem. Csont erózió is látható; ezek leggyakrabban a csípőben (az esetek több mint 90% – ában) és a vállban (az esetek több mint 70% – ában) (,5) fordulnak elő, és ezeknek az ízületeknek a viszonylag kicsi, szűkebb ízületi tére és másodlagos megnövekedett nyomása lehet. Ennek megfelelően a csontos eróziók kevésbé gyakoriak a tágasabb térdízületben (,3 -, 5), és az esetek mintegy 25% – ában (, 5) láthatók. Bár hagyományosan a csontos eróziók úgy gondolják, hogy a nyomáserózió eredménye, pontos patogenezisük továbbra sem tisztázott. Az ULTRASTRUKTÚRA legújabb tanulmányai azt sugallták, hogy a lézióban lévő óriássejtek által kifejezett proteolitikus enzimek befolyásolhatják ezeket a csontos változásokat (, 7). Ezek az eróziók vékony szklerotikus margókat mutatnak, általában az ízület mindkét oldalát érintik. Ízületi tér szűkülete és hipertrófiás sprurring, amelyek közös osteoarthritis, nem jellemzői PVNS, még későn a betegség folyamata (, 4,,7). A PVNS-en belüli meszesedést röntgenfelvételeken (,10) észlelték, de ez meglehetősen szokatlan, alternatív diagnózist kell javasolnia.

arthrografikus képeken a PVNS noduláris szinoviális megvastagodása kitöltési hibaként jelenhet meg az ízületen belül, hasonló eredmények,mint a szinoviális osteochondromatosisban vagy a rheumatoid arthritisben (rizs testek) (, 2,, 4). Ezek az alternatív diagnózisok azonban általában könnyen megkülönböztethetők más képalkotó módozatokkal.

az MR képalkotás a PVNS diagnosztizálásának előnyös módja, mivel nagyon specifikus képalkotó jellemzői segítenek megkülönböztetni a PVNS-t más szinoviális folyamatoktól. A képek általában egy szinoviális alapú tömeget mutatnak, amely az ízület nagy részét vagy egészét érinti, és amely alacsony jelintenzitást mutat a T1 – és T2-súlyozott impulzusszekvenciákon. A mágneses érzékenység tárgy (virágzó) az érintett közös térben a GRE képeken is jellemző. Ez a lelet a helyi mágneses mezőhöz kapcsolódik, amelyet a hemoglobinban jelen lévő vas hoz létre, ami a forgó magok defázisát,majd egy későbbi jel ürességét vagy virágzását okozza (, 11). A PVN-k változó jelintenzitású területeket is tartalmazhatnak, fényesebb T1 és T2 jelekkel, amelyek a hemosiderin viszonylag alacsony koncentrációját jelzik. Végül, a PVNS által megjelenített jelintenzitási jellemzők tükrözik a sérülés szövettani természetét(,3,,5–,9,,12). Ezek a jellemzők közvetlenül felel meg a makroszkopikus, mikroszkopikus jellemzői a betegség, amely vannak leírva, mint a barnás vörös vagy barna előrejelzések synoviumban, amely rostos stroma a többmagvú óriás sejtek, xanthomatous sejtek belüli, mind az extracelluláris hemosiderin (,3–,5). Bár a PVNS fokozódásának mértéke változhat, a synovium jelentős fokozódása gyakori a betegség hypervascularis jellege miatt(,3,,7,,8).

a PVNS differenciáldiagnózisának főbb feltételei közé tartozik az amiloid arthropathia, a hemofíliával összefüggő arthropathia és a szinoviális chondromatosis. Bár az amiloid arthropathia általában alacsony jelintenzitással rendelkezik mind a T1 -, mind a T2-súlyozott képeken, nem bizonyítja a PVNS-ben látható virágzó tárgyat. A másodlagos amiloid arthropathiában tapasztalt multifokális részvételnek is segítenie kell annak megkülönböztetését a PVNS-től. Hemosiderin látható hemofília kapcsolatos arthritis; azonban a csontos deformitás látható hemofília nem jellemző PVNS. A szinoviális chondromatosis képes kimutatni a képalkotó funkciók spektrumát. Leggyakrabban több mineralizált intraartikuláris testet mutat, amelyek könnyen azonosíthatók a röntgenfelvételeken. Amikor nem mineralizáltak, a laza intraartikuláris testek porcos jellege általában felismerhető az MR képeken.

a PVNS optimális kezelése teljes szinovektómiát igényel, ami nehéz lehet olyan tágas ízületekben, mint a térd és a csípő, ahol több mélyedés van, és a bursae kommunikál. A kiújulás aránya általában 30% és 50% között van, bár 10% és 56% közötti arányokról számoltak be (,7); a betegség helye és a részleges reszekció története a legfontosabb zavaró tényezők (,1, 7). A visszatérő betegség hónapokon belül megjelenhet, de általában csak a kezelést követő években jelenik meg. Bár az arthroscopic synovectomia rövidebb kezdeti helyreállítási periódussal rendelkezik, az open synovectomy technikák jobb hosszú távú eredményt eredményezhetnek,különösen ismétlődő esetekben (, 7). Külső fény, mind intraarticular sugárkezelés a béta-emitter például ittrium is hasznos, de ezek általában fenntartva betegek ellenszegülő betegség, mert a potenciális termelő nemkívánatos mellékhatások, mint például átalakulás rosszindulatú PVNS (,4,,7,,13). A PVNS-szel kapcsolatos ízületi pusztulásban szenvedő betegek általában szinovektómián mennek keresztül, amelyet arthroplasztika vagy arthrodesis követ (, 4,,7). A páciensünk teljes artroszkópos szinovektómián ment keresztül, és 1 év után a követés után nincs jele a kiújulásnak.

bár a PVNS ritka szinoviális rendellenesség, ennek a betegségnek a jellemzői az MR képeken egyediek, és megkönnyítik a megkülönböztetést más szinoviális proliferatív folyamatoktól. A GRE képeken látható jellegzetes virágzás, valamint az alacsony T1 és T2 jelintenzitás végső soron a lézió szövettani jellemzőit tükrözi.