Vita

nem specifikus interstitialis pneumonia szekvenciális CT-vizsgálatának eredményeit az interstitialis gyulladás és fibrózis változó aránya jellemzi, amely úgy tűnik, hogy egyetlen időtartam alatt fordul elő. A kóros elváltozások temporálisan egységesek. Ez az időbeli egységesség élesen ellentétben áll az UIP időbeli heterogenitásával.12

az NSIP prognózisa általában jó. A Katzenstein és Fiorelli által követett 48 beteg mindössze 11% – A halt meg a betegségben, míg közel fele (45%) teljesen felépült, 42% – a pedig stabil maradt vagy javult.1 Bjoraker et al8 azt is megállapította, hogy az NSIP-ben szenvedő betegeknek jobb prognózisa volt, mint az UIP-ben szenvedőknek. Vizsgálatukban az NSIP-ben szenvedő betegek medián túlélése több mint 13 év volt, míg az UIP-ben szenvedő betegek medián túlélése 2,8 év. Cottin et al6 retrospektív módon 12, egymást követő NSIP-ben szenvedő beteget vizsgáltak, és mindegyik a diagnózis felállítását követő 50 (40) hónapon belül életben volt. Tíz beteg (83%) klinikailag javult vagy stabilizálódott, míg két betegnél a betegség előrehaladtával, ami radiológiai jellemzők kompatibilis végstádiumú IPF egy esetben, de nem Méhsejt.6 Daniil et al9 nemrégiben megerősítette, hogy a túlélés szignifikánsan nagyobb volt az NSIP-ben szenvedő betegeknél, mint az UIP-ben szenvedőknél. Ezenkívül a HRCT-vizsgálat során különböző rendellenességmintákat találtak, amelyek megnövelték a kóros részhalmaznak a műtét előtti előrejelzésének valószínűségét.

Park et al3 a CT-eredményeket hét NSIP-ben szenvedő betegnél írta le. A kezdeti CT-vizsgálatok során megfigyelt leggyakoribb megállapítás az önmagában vagy konszolidációs vagy szabálytalan vonalakkal rendelkező földi üveg csillapítás kétoldalú foltos területei voltak. A követéses CT vizsgálat során a kezdeti parenchymás rendellenességek három betegnél teljesen megszűntek, további három betegnél javultak, és egyben maradtak. A hét beteg közül nem volt haláleset, de a követési időszak átlagos időtartama csak 7, 5 hónap volt. Arról is beszámoltak, hogy a hét beteg közül háromban a parenchymás rendellenességek általános mértéke javult, de a kezdeti vizsgálatok során megfigyelt bronchiális dilatáció fennmaradt vagy előrehaladt, és 15 hónapon belül új szabálytalan vonalakat észleltek.3 Kimet al4 23 NSIP-ben szenvedő beteg CT-eredményeit írta le. Tanulmányukban a Park és társai által jelentett hét beteg közül öten vettek részt.3 a 23 betegüknél észlelt, túlnyomórészt CT-vizsgálatokból származó eredmények a kétoldali, foltos, homorú, (35%) vagy (65%) konszolidációs területekkel rendelkező területek voltak. Gyakran észleltek szabálytalan lineáris opacitást (87%) és bronchovaszkuláris kötegek megvastagodását (65%). Azt jelentette, hogy a területek a föld üveg átlátszóságát, vagy anélkül szabálytalan homályok, vagy bronchiális tágulat a CT-vizsgálat, megfelelt kórosan területek interstitialis megvastagodása által okozott különböző mértékű interstitialis gyulladás, fibrózis mutatja időbeli egységesség. A konszolidáció területei a tüdőgyulladást (BOOP) szervező bronchiolitis obliterans, az alveoláris terek habos sejtgyűjteményei vagy a mucin stasis mikroszkopikus méhsejtjei voltak.4 Kim et al5 a közelmúltban 13 NSIP-ben szenvedő betegen értékelte a Soros CT-eredményeket, és arról számolt be, hogy a kezelés után a földi üveg opacitásának területei csökkentek a követéses CT-vizsgálat során, és hogy a betegség mértéke jelentősen korrelált a funkcionális javulással. A követés átlagos időtartama 11 hónap volt.

A betegek túlnyomó HRCT megállapítások kétoldalú foltos területeken csiszolt üveg csillapítás a intralobular vonalak mind a központi, mind a perifériás tüdő, gyakran szabálytalan területek a konszolidáció, majd bronchovascular kötegek. Ez a megjelenés különbözik az UIP-étől, és meglehetősen hasonlít a kriptogén szervező tüdőgyulladáshoz (COP). Daniil et al9alszintén úgy vélte, hogy a HRCT-vizsgálatok atipikusak voltak a kriptogén fibrózisos alveolitisre 13 15 NSIP-ben szenvedő beteg közül, szemben a 12 UIP-ben szenvedő beteg közül négyvel. Az NSIP területeken Méhsejt ritkán figyelhető meg a kezdeti CT vizsgálatok.56 a konszolidáció során azonban gyakran fordul elő bronchiolectasis. Az NSIP-ben a bronchiolectasis gyakorisága eltér a COP-tól. A bronchiális dilatáció a COP-ban található, de a bronchiolectasis ritka.1011 43 betegek RENDŐR által vizsgált Lee et al11bronchial tágítása volt jelen 24 (56%), de a kanyargós bronchiális tágulat nem volt ismertetett tanulmányukban. A betegek egy transbronchial tüdő szövettani mintát venni, a nyolc beteg mutatott mobil alveolitis három betegnél (az esetekben, 3, 4, 7), mobil alveolitis a szervező tüdőgyulladás két (az esetekben, 1, 6), szervező tüdőgyulladás két (az esetekben, 8., 9.), valamint a UIP egy (2.eset). Az NSIP összetéveszthető egy transzbronchiális tüdő biopsziás mintával diagnosztizált COP-vel.

az NSIP intralobularis vonalainak patofiziológiai alapja nem tisztázott, de úgy tekintik, hogy tükrözik a disztális peribronchovaszkuláris interstitialis szövetek vagy az intralobularis interstitium megvastagodását, amely az alveoláris falak finom rosthálózatából áll.7 ezek a nem-specifikus megállapítások látható a különböző betegségek, beleértve a UIP, azbesztózis, krónikus túlérzékenységi tüdőgyulladás, és alveoláris proteinosis. A CT-n elhelyezett interlobuláris és intralobularis vonalakkal ellátott földi üveg opacitását “őrült burkoló megjelenésnek”nevezik. Az őrült útburkoló megjelenést az alveoláris proteinózisra erősen utalónak tekintették. Ezt a megjelenést azonban számos más betegség is okozhatja.12 az NSIP-ben az egymásra helyezett interlobularis vonalak kevésbé kiemelkedőek, míg az alveoláris proteinózisban mind az interlobularis vonalak, mind az intralobularis vonalak ugyanolyan mértékben kiemelkednek.

kilenc NSIP-ben szenvedő betegünkben a négy, túlnyomórészt őrölt üveg opacitással rendelkező, bronchiolectasis nélküli beteg teljesen felépült. A bronchiolectasis és a bronchiectasis egy része reverzibilis volt. Két betegnél bronchiectasis és bronchiolectasis jelent meg a követéses CT-vizsgálat során. Egy domináns konszolidációval rendelkező betegnél a konszolidáció csökkent a kortikoszteroid kezeléssel, de a parenchymás rendellenességek megmaradtak, és méhsejtekké alakultak. Ugyanez a megfigyelés megtalálható a BOOP-ban kollagén érrendszeri betegséggel. Akira et al13 számolt be, hogy a konszolidáció, amely megfelel a BOOP, vagy anélkül együtt létező krónikus eozinofil tüdőgyulladás, fejlődött méhsejtes szekvenciális CT vizsgálatok polymyositis-dermatomyositis.

egyik betegünkben a bronchiectasis előrehaladtával varicoid bronchiectasis alakult ki. A kezdeti CT-vizsgálat során a konszolidált tüdőben a kanyargós bronchiális dilatáció azt sugallta, hogy a konszolidáció fibrotikus. A követéses vizsgálat során észlelt konszolidáció csökkenése ebben a betegben összefüggésben lehet a fibrózis hegesedéssel történő progressziójával és a hörgők további tapadásával. Az NSIP lehet A varicoid bronchiectasis egyik oka. Az NSIP progressziója a HRCT vizsgálat során más volt, mint az UIP, amelyben a méhsejt előrehaladása a Soros CT-vizsgálatokon található.14

bár a felderítő nézetek anatómiai hivatkozásokat szolgáltattak annak biztosítására, hogy hasonló síkokat kapjanak a szekvenciális CT-vizsgálatok során, voltak olyan párosított szakaszok, amelyek nem voltak igazán anatómiailag összehasonlíthatók tanulmányunkban. A legtöbb beteg esetében azonban hasonló szintű CT-vizsgálat állt rendelkezésre anatómiai összehasonlításra.

összefoglalva, az NSIP-ben szenvedő betegek a kortikoszteroid-kezelés után teljesen felépülhetnek, de ezeknek a betegeknek több mint fele tartós pulmonalis rendellenességeket szenved a CT-vizsgálat során, beleértve a bronchiectasist és a végstádiumú Méhsejt tüdőt.