Mit jelent az anti-kell antitestek jelenléte a vérben?
hematológus,
WHO,
Genf
k: 51 éves nő vagyok. Nemrég volt egy bokaműtétem. Vérátömlesztés esetén keresztbe gépeltek és összevetettek. Most kaptam egy kártyát a kórház leveléből, amely kimondja:”transzfúziós korlátozás, Ez a beteg a következő klinikailag jelentős antitestekkel rendelkezik, Anti-Kell”. Mit jelent ez? Makrocitikus anémiában szenvedek, de az elmúlt 11 évben nem volt transzfúzió.
A:Vörösvérsejtjeink (és egyes szöveteink) felületén antigéneknek nevezett kémiai anyagok találhatók, és ezen antigének képződésének képességét a szülőktől örökölt gének szabályozzák. Ezek az antigének lehetnek fehérjék, szénhidrátok vagy más összetett vegyi anyagok. Ezeknek az antigéneknek (és antitestjeiknek) a jelenléte vércsoport-rendszereket eredményezett, és szerepet játszanak a vérátömlesztésben és a szövetek tipizálásában. Jelenleg körülbelül 30 különböző vércsoport-rendszer ismert az emberekben, de a clincal jelentősége az ABO rendszer, Rh rendszer, Kell, MNS, Lewis stb. A vércsoportrendszerek fontossága a transzfúzióban és a transzplantációs gyógyászatban rejlik, mivel csak olyan személytől kaphatunk vért (vagy szervet), akinek a vércsoportja megegyezik a miénkkel. Eltérés esetén a szervezet immunrendszere felismeri az “idegen” antigént,és betegségállapotokhoz vezet. Így a vércsoport-illesztés úgy történik, hogy a kompatibilis vér (vagy szövet) kiválasztásra kerüljön.
A Kell antigén rendszert (vagy a Kell-Cellano rendszert) az antitest-termelő Mrs.Kellacher családjáról nevezték el. Ez az emberi vörösvértestek egyik fő antigénrendszere, és azért fontos a transzfúziós gyógyászatban, mert az antitestek súlyos reakciókat okozhatnak az inkompatibilis vér és hemolitikus betegség transzfúziójában újszülötteknél (HDN). Több mint 20 különböző antigénből (KEL1-KEL24) áll, amelyeket a 7. kromoszómán jelen lévő génkomplexum kódol. A K antigén (Cellano vagy K2) sokkal gyakoribb, mint a K antigén (Kell vagy K1). A populáció körülbelül 9% – A rendelkezik K1 RBC fenotípussal, és a K1 elleni antitesteket az egyegységben inkompatibilis vért kapó személyek mintegy 5% – ában fejlesztették ki. Ennek oka a gyakori transzfúzió-Alloimmunizáció a Kell antigénnel, valamint a K:1 gén alacsony gyakorisága az apák között. A Kell hemolízis az esetek mintegy felében súlyos.
A Kell allo-immunizációt nőknél a Kell-pozitív baba terhessége okozhatja, vagy gyakrabban a Kell-pozitív vér transzfúzióját követően, azaz azok az egyének, akiknek nincs specifikus Kell antigénje, antitesteket termelhetnek a Kell antigének ellen, ha az antigént tartalmazó vérrel transzfundálják, vagy az antigént hordozó vörösvértesteknek vannak kitéve. A későbbi vérátömlesztést az új sejtek ezen antitestek általi megsemmisítésével lehet jellemezni. A Kell antigének (K0) nélküli embereket vérátömlesztéssel kell átvinni olyan donoroktól, akik szintén K0 a hemolízis megelőzése érdekében. Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) akkor fordul elő, amikor a szervezet antitestet termel egy vércsoport antigén ellen a saját vörösvérsejtjein. Az antitestek a vörösvérsejtek pusztulásához vezetnek, ami vérszegénységet eredményez. A Kell szenzibilizáció eseteinek többsége másodlagos az inkompatibilis vörösvértest-transzfúzióval szemben, mivel a vér nem rutinszerűen keresztezi a Kell antigént.
A K (K1) antigén nagyon immunogén, és erős reakciókat vált ki a nem megfelelő vérátömlesztés és súlyos magzati anémia esetén a szenzibilizált anyáknál. Csak terhesség vagy ismételt vérátömlesztés következtében az antigénnek való kitettség után állítják elő, így az anti-k antitest gyakran fordul elő egyénekben. A K antigén (K2) is immunogén, de mivel a legtöbb egyénben jelen van, az anti-k antitest sokkal kevésbé gyakori.
meg kell vizsgálni a makrocitikus vérszegénység, hogy megfelelően kezelik.