mi ez?

olyan szív, amelyben az alsó rész teljesen megfordul.

a szív ezen rendellenessége a normál véráramlás változását okozza, mivel a szív jobb és bal alsó kamrája megfordul. Az I-átültetés azonban kevésbé veszélyes, mint a d-átültetés, mivel a nagy artériák is megfordulnak. Ez a “kettős megfordítás” lehetővé teszi a szervezet számára, hogy még mindig oxigénben gazdag vért kapjon, a tüdő pedig még mindig megkapja az oxigénszegény vért.

További információ az l-átültetéssel rendelkező gyermekek szüleinek

mi okozza?

az ok ismeretlen, de genetikai tényezők hozzájárulhatnak hozzá.

hogyan befolyásolja a szívet?

ebben az állapotban a vért általában irányítják, de a jobb kamrának a normálisnál nagyobb nyomáson kell pumpálnia. A jobb kamrai funkció idővel csökkenhet.

hogyan befolyásolja a gyermekem?

Az l-átültetéssel született csecsemők általában nem kék. A veleszületett szívhiba hosszú ideig észrevétlenül maradhat. Lehet, hogy csak jóval felnőttkorban diagnosztizálják, amikor pangásos szívelégtelenség, szívzörej és rendellenes szívritmus alakulhat ki. Ha van egy kamrai septális hiba, pulmonalis szelep elzáródás, a baba lehet kék, zörejek általában hallható.

műtétre van szükség?

a legtöbb VSD vagy pulmonalis szelepelzáródás nélküli gyermek nem igényel műtétet. Az ilyen problémákkal küzdő gyermekek műtétet igényelhetnek a lyuk bezárására, a véráramlás elzáródásának enyhítésére a tüdőbe, egyes esetekben pedig javítsák vagy cseréljék ki a szivárgó tricuspid szelepet. VSDs-ben szenvedő betegeknél javasolható egy összetettebb műtéti eljárás, úgynevezett “kettős kapcsoló”, amely az oxigénben gazdag vért a bal kamrába és az aortába irányítja, az oxigénszegény vért pedig a jobb kamrába és a tüdőartériába.

problémák a gyermek lehet, hogy

betegek problémái lehetnek a szívizom, tricuspidalis szivárgás vagy szívritmus, amikor belépnek felnőttkorban, függetlenül attól, hogy volt-e a műtét előtt. Mint a D-TGA pitvari javításában szenvedő betegeknél, a jobb kamra gyengülhet, ami pangásos szívelégtelenséghez vezethet. A rendellenesen lassú szívritmus ájulást vagy fáradtságot okozhat. A legaggasztóbb lassú szívritmus, a teljes szívblokk gyakori az l-átültetésben. A gyors szívritmus kevésbé gyakori, mint a d-TGA betegeknél.

folyamatos gondozás

mire lesz szüksége a gyermekemnek a jövőben?

a szívpumpa jobb működését elősegítő gyógyszerek, a folyadék felhalmozódása (diuretikumok) és a vérnyomás szabályozása elősegítheti a pangásos szívelégtelenség tüneteit. Abnormálisan lassú szívritmus esetén szívritmus-szabályozóra lehet szükség. A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek gondozásában jártas kardiológussal is konzultálnia kell, ha bármilyen típusú nem szívműtéten vagy invazív eljáráson megy keresztül.

orvosi nyomon követés

a Rutinértékelés tartalmazhat EKG-t, echokardiogramot, Holter-monitort és stressztesztet. A kardiológus más vizsgálatokat is javasolhat, például MRI vagy szívkatéterezést.

aktivitási korlátozások

sok betegnek nem kell korlátoznia aktivitását, kivéve a vérnyomás emelkedését okozó súlyemelés elkerülését. Ha azonban gyermeke szíve nem pumpál rendesen, vagy szívritmuszavarai vannak, előfordulhat, hogy tevékenységét a kitartásra kell korlátoznia. A kardiológus segít meghatározni, hogy gyermekének korlátoznia kell-e tevékenységét.

endocarditis megelőzése

a nagy artériák l-átültetése esetén endocarditis profilaxisra lehet szükség, ha protézisszelepük van. A betegek többségében nincs protézis szelep, a kardiológus meg tudja határozni, hogy a betegnek rutinszerű antibiotikumokat kell-e szednie bizonyos fogászati munka előtt.

veleszületett szívhiba id sheet

További információ az L-átültetéssel rendelkező felnőttek számára

mi okozza?

az ok ismeretlen, de genetikai tényezők hozzájárulhatnak hozzá.

hogyan befolyásolja a szívet?

ebben az állapotban a vért általában irányítják, de a jobb kamrának a normálisnál nagyobb nyomáson kell pumpálnia. A jobb kamrai funkció idővel csökkenhet.

hogyan hat rám?

Az l-átültetéssel született csecsemők általában nem kék. A veleszületett szívhiba hosszú ideig észrevétlenül maradhat. Lehet, hogy csak jóval felnőttkorban diagnosztizálják, amikor pangásos szívelégtelenség, szívzörej és rendellenes szívritmus alakulhat ki.

ha kamrai septalis defektus és pulmonalis szelepelzáródás van, a baba kék lehet, és általában zörejek hallhatók. Hacsak ezeket a problémákat gyermekkorban nem rögzítik, egy felnőtt beteg még mindig alkalmanként kék lehet.

ha az L-átültetést gyermekkorban javították, mit várhatok?

a legtöbb VSD vagy pulmonalis szelepelzáródás nélküli gyermek nem igényel műtétet. Még akkor is, ha a javítást elvégezték, a legtöbb még mindig jobb kamrával marad, amely szivattyúzza az aortát.

lehet-e további javítást felnőttkorban elvégezni?

felnőttkorban első műtétre vagy ismételt műtétre lehet szükség. Például a tricuspid szelep szivároghat, ezért ki kell cserélni. Vannak olyan ritka betegek, akik részesülhetnek a “kettős kapcsolónak” nevezett komplex eljárásból.”

az Ön problémái lehetnek

a betegek problémái lehetnek a szívizom, a tricuspid szelep szivárgásával vagy a szívritmussal, amikor belépnek az élet harmadik és negyedik évtizedébe, függetlenül attól, hogy volt-e műtét előtt. Mint a D-TGA pitvari javításában szenvedő betegeknél, a jobb kamra gyengülhet, ami pangásos szívelégtelenséghez vezethet. A rendellenesen lassú szívritmus ájulást vagy fáradtságot okozhat. A legaggasztóbb lassú szívritmus, a teljes szívblokk gyakori az l-átültetésben. A gyors szívritmus kevésbé gyakori, mint a d-TGA betegeknél.

folyamatos gondozás

mire lesz szükségem a jövőben?

a veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek kezelésében jártas kardiológusnak rendszeresen, legalább évente egyszer és gyakrabban kell értékelnie Önt, ha tünetei vannak. A szívpumpa jobb működését elősegítő gyógyszerek, a folyadék felhalmozódása (diuretikumok) és a vérnyomás szabályozása segíthet a pangásos szívelégtelenség tüneteiben. Abnormálisan lassú szívritmus esetén szívritmus-szabályozóra lehet szükség. A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek gondozásában jártas kardiológussal is konzultálnia kell, ha bármilyen típusú nem szívműtéten vagy invazív eljáráson megy keresztül.

orvosi nyomon követés

a Rutinértékelés tartalmazhat EKG-t, echokardiogramot, Holter-monitort és stressztesztet. A kardiológus más vizsgálatokat is javasolhat, például MRI vagy szívkatéterezést. Ha szívritmus-szabályozója van, gyakrabban kell látogatnia a pacemaker funkció felügyeletéhez.

aktivitási korlátozások

sok betegnek nem kell korlátoznia aktivitását, kivéve a vérnyomás emelkedését okozó súlyemelés elkerülését. Ha azonban a szíve nem pumpál rendesen, vagy szívritmuszavarai vannak, előfordulhat, hogy tevékenységét a kitartásra kell korlátoznia. A kardiológus segít meghatározni, hogy korlátozni kell-e tevékenységét.

endocarditis megelőzése

a nagy artériák l-átültetése esetén endocarditis profilaxisra lehet szükség, ha protézisszelepük van. A betegek többségében nincs protézis szelep, a kardiológus meg tudja határozni, hogy a betegnek rutinszerű antibiotikumokat kell-e szednie bizonyos fogászati munka előtt.

terhesség

a legtöbb L-átültetéssel rendelkező nő csak enyhén megnövekedett kockázatú terhességet hordozhat. A terhességtől az anyáig terjedő kockázat növekszik, ha szívelégtelenség vagy rendellenes szívritmus (aritmiák) van jelen. Fontos, hogy konzultáljon egy kardiológussal, aki tapasztalt a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek gondozásában a terhesség előtt, hogy megtudja az egészségügyi kockázatokat. További információkért lásd a terhességről szóló részt.

felnőttként műtétre lesz szükségem?

a legtöbb L-átültetésben szenvedő beteg nem szenvedett korábbi műtétet, és soha nem lesz szüksége műtétre. Néhány betegnek műtétre van szüksége a rendellenes szelepek javítására vagy a szívritmuszavarok szabályozására. A betegek, akik még kamrai septum defectus, valamint pulmonalis stenosis részesülhetnek a műtét, ami kell végezni, szívsebész, akinek nagy tapasztalata van abban, veleszületett szívfejlődési.