A krónikus kiújuló multifokális osteomyelitis (CRMO) idiopátiás gyulladásos csontbetegség, amelyet elsősorban gyermekeknél és serdülőknél figyeltek meg. Gyakran a kizárás diagnózisa, ha a mögöttes fertőzést és a neopláziát kizárták. Vannak azonban olyan esetek, amikor a lézió helye és morfológiája a klinikai értékeléssel kombinálva biopszia nélküli diagnózist eredményezhet.

Epidemiológia

női túlsúly van, a nőknél jelentett esetek 85% – ával.

klinikai bemutatás

a CRMO tipikus klinikai képe olyan gyermek vagy fiatal felnőtt, akinek kórtörténetében krónikus multifokális csontfájdalom szerepel. A láz, a fogyás vagy a letargia szisztémás tünetei nem gyakoriak, de előfordulhatnak. A csontos elváltozások biopsziája gyulladásos reakciót mutat, bármilyen organizmus tenyésztésének elmulasztásával.

Pathology

a CRMO etiológiája és patogenezise továbbra sem tisztázott. Míg a korai jelentések fertőző etiológiát javasoltak, a későbbi vizsgálatokban nem mutattak ki következetes kórokozót, és a biopsziás kultúrák általában negatívak.

mivel az állapot bőrbetegségekkel, például pikkelysömörrel vagy gyulladásos bélbetegséggel társulhat, valószínűnek tartják az autoimmun okot.

radiológiai jellemzők

a betegség leggyakoribb helyei a hosszú csontok metafizesei vagy metafizeális egyenértékei, leggyakrabban a sípcsontban. Azonban a csontváz helyének széles skálájáról számoltak be.

a kulcscsont érintettsége jellemző megállapítás, mivel ez a hematogén osteomyelitis nem gyakori helye. A képalkotó eredmények azonban összességében inkább szuggesztívek maradnak, mint a CRMO patognomonikusak.

Egyszerű röntgenfelvétel

Először megvizsgálja a tüneti oldalon:

• korai szakaszában: osteolytic elváltozás
• későbbi szakaszában: progresszív sclerosis 3

Elváltozások közötti tartományban tisztán osteolytic, osteolytic a szklerotikus felni, vegyes lytic, valamint szklerotikus, tisztán szklerotikus.

MRI

hasznos a betegség terjedelmének meghatározására egész testtel keverve, beleértve a klinikailag okkult betegséghelyeket is, amelyek későbbi nyomon követésre alkalmazhatók. Az eredmények a következők lehetnek:

• csontvelő ödéma
• periostitis
• lágy szöveti ödéma
• kiterjesztését át a physis
• területek utáni gadolínium tartozékok

Megállapítások, hogy emelje fel a lehetőségét, hogy haematogenous osteomyelitis át CRMO a következők:

• nagy folyadék
• tályog
• fistulous bélrendszer
• csontos sequestrum

Nukleáris medicina

Hasonló a teljes test MRI, csont szcintigráfia bizonyítja, multifokális felvételi összhangban a multifokális a természet, a betegség. Gyermekeknél az MRI-t előnyben részesítik a sugárdózis elkerülése érdekében.

a kezelést és a prognózist

a CRMO-t reumatológusnak kell kezelnie. Míg a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek okozhatnak némi tüneti enyhülést, gyakran szükség van egy nagyobb fokú immunszuppresszió és esetleg biológiai szerek. Ezek gyakran hasonló gyógyszerek, amelyeket a fiatalkori ízületi gyulladás kezelésére használnak, és a kapcsolódó multidiszciplináris reumatológiai csapat létfontosságú a megfelelő fizioterápiás bevitel biztosításához.

hosszú távú klinikai követésre lehet szükség a teljes test MRI-vel, amíg a beteg radiológiai remisszióban van, vagy egyensúlyi állapot érhető el.

történelem és etimológia

a CRMO szindrómáját eredetileg 1972-ben írták le négy gyermeknél, “szubakut és krónikus visszatérő osteomyelitis” néven 1. A krónikus visszatérő multifokális osteomyelitis kifejezést először a Probst et al. 2

differenciáldiagnózis

• fertőző osteomyelitis (szubakut és krónikus)
• Langerhans sejt histiocytosis
• Ewing sarcoma