az Ependymomák a glialis daganatok viszonylag széles csoportját képviselik, amelyek leggyakrabban az agy kamráinak vagy a gerincvelő központi csatornájának béléséből származnak. Az összes neuroepitheliális daganat ~5% – át, az összes gyermekgyógyászati agydaganat ~10% – át, valamint a 3 évesnél fiatalabb agydaganatok legfeljebb 33% – át teszik ki.

az ependymomák bárhol előfordulhatnak a neuraxison belül, de az eloszlás nem egyenletes, a hátsó fossa a leggyakoribb, ezt követi a supratentorium és végül a gerincvelő. Ez az eloszlás korrelál a molekulárisan különböző daganatok, ami viszont a különböző epidemiológiai pedig prognózis 11,13:

• hátsó fossa: 60%
  • molekuláris alcsoportok: Hátsó Fossa Egy, a Hátsó, a Fossa B
• supratentorial ependymoma: 30%
  • molekuláris alcsoportok: KAPCSOLAT fusion YAP1 fusion
• gerincvelő/csatorna: 10%
  • gerincvelő ependymoma: tárgyalt külön-külön
  • myxopapillary ependymoma: tárgyalt külön-külön

A cikk hátralévő részében érinti magát a koponyaűri ependymomas.

Epidemiológia

bár az összes ependymomát 3.csoportként kezelik, minden alcsoportnak eltérő neme és életkor szerinti predilekciója van 13.

ismét, ha csoportként kezelik, az ependymomák bármely életkorban előfordulhatnak, a hátsó fossa daganatok gyakrabban fordulnak elő a gyermekgyógyászati korcsoportban (a diagnózis átlagos életkora 6 év), a szupratentoriális daganatok kisebb második csúcsával a 3.évtized körül 7.

molekuláris alcsoport epidemiológia

minden molekuláris alcsoport különböző epidemiológiai profillal rendelkezik 13:

klinikai prezentáció

a klinikai prezentáció helytől függően változhat. Az intrakraniális nyomás emelkedésének jeleivel és tüneteivel való kezdeti megjelenés gyakori, különösen a negyedik kamrában lévő daganatok esetében. Egyéb posterior fossa tünetek, köztük ataxia is előfordulnak 7. A szupratentoriális ependymomák görcsrohamokkal vagy fokális neurológiai deficittel is előfordulhatnak 2,5.

a vérzés ritka forgatókönyvében a prezentáció hiper-akut lesz.

Egyesületek

• típusú neurofibromatózis 2 (2-es típus)

Patológia

Ependymomas vagy glia daganatok ependymal differenciálás, amely általában felmerülő belül, vagy határos a kamrai rendszer az agy vagy a központi csatorna a gerincvelő 7,11. Bár sok éven át úgy vélték, hogy az ependimómák a dedifferentiált ependimocitákból származó tumorok, most meglehetősen biztosnak tűnik, hogy valójában a radiális gliális őssejtekből származnak 9-11.

makroszkopikus megjelenés

makroszkopikusan az ependimómák általában jól definiált szürke vagy barnás színű lágy és frond-szerű daganatok, amelyek mérsékelten sejtesek. Lehet, hogy a meszesedés fokális területei vannak.

mikroszkopikus megjelenés

mikroszkóposan ezeket a daganatokat jól differenciált sejtek jellemzik. Jellemző tulajdonságai közé tartoznak az ependimális rozetták, amelyek nem gyakoriak, de patognomonikusak és perivaszkuláris pszeudorozetták, amelyek sokkal gyakoribbak és a legtöbb ependimómában 8,11.

dystrophiás meszesedés, vérzés, myxoid degeneráció, sőt ritkán metaplasia (csont vagy porc) is előfordul 11.

immunhisztokémia

számos immunhisztokémiai markerek hasznosak, beleértve a 11,12:

• glia fibrillary sav fehérje (GFAP)
  • szinte mindig pozitív a cytoplasma folyamat körül a perivascular pseudorosettes
  • a változó máshol
• epithelialis membrán antigén (EMA)
  • pozitív a luminal felület a ependymal rozetták
  • pozitív pont vagy gyűrű-mint perinuclear intracitoplazmatikus szerkezet (intracitoplazmatikus microrosette)
• S100: pozitív
• vimentin: pozitív
• OLIG2: negatív

Besorolás

Ependymomas vannak, AKIK grade II daganatok, több szövettanilag agresszív daganatok jelöli KI III. (anaplasztikus ependymoma), bár a megbízhatóság, a szövettani jellemzők osztályozási ezek a daganatok a prognosztikai jelentősége némileg ellentmondásos, de nemrég volt egy műszak felé molekuláris markerek való felosztása ependymomas 11.

a jelenlegi (2016 frissítés) WHO osztályozása a központi idegrendszeri daganatok a következő entitásokat fogadják el a tumorok ependymoma családjához 11:

• AKI grade I
  • subependymoma (tárgyalt külön-külön)
  • myxopapillary ependymoma (tárgyaljuk külön)
• AKI grade II
  • ependymoma – 9391/3
    • papilláris ependymoma világos sejtes ependymoma tanycytic ependymoma KAPCSOLAT fusion-pozitív (az új szervezet, a 2016-os frissítés)
      
• AKI grade III
  • anaplasztikus ependymoma

Megjegyzés: a WHO CNS tumorok osztályozásának 2016-os frissítése törölte a variáns celluláris ependymoma-t, mivel úgy érezték, hogy túl szorosan átfedte a standard ependymoma 11-et.

molekuláris alcsoport besorolás

egyre inkább, mint sok más daganat esetében, a molekuláris osztályozás fontosabbnak bizonyul, mint a szövettani osztályozás a kezelési válasz és a prognózis előrejelzésében. Intracranialis ependymomas lehet négy fő csoportra oszthatók, amelyek korrelálnak nagyrészt hely 13:

• infratentorial
  • Posterior fossa A: H3 K27 trimethylation
  • Hátsó Fossa B
• supratentorial
  • KAPCSOLAT fusion (tárgyalt külön-külön)
  • YAP1 fusion

Radiológiai jellemzők

A legtöbb koponyaűri ependymomas (60%) található, a hátsó fossa (infratentorial), általában adódó oldalirányú szünetet a negyedik kamra (molekuláris alcsoport: Hátsó Fossa A), illetve középvonali gyengébb emeleten, a negyedik kamra közelében az obex (molekuláris alcsoport: Hátsó Fossa B) 5-7,13.

a fennmaradó rész (40%) szupratentoriálisan helyezkedik el, ezek legfeljebb fele intraparenchimális 7.

Posterior fossa ependymomas apt to extend through the foramina of Luschka and Magendie, innen a kifejezés műanyag ependymoma. Ez egy jellemző tulajdonság, amely mind a CT, mind az MRI-n látható.

az Ependymomák jellemzően heterogén masszák, gyakran előforduló nekrózis, meszesedés, cisztás változás és vérzés területeivel. Ez heterogén megjelenést eredményez minden módban.

Intraparenchymal elváltozások (általában supratentorial) általában nagy, változó megjelenésű, kezdve a teljesen szilárd, mind nagyobb tömegek ciszták egy falfestmény göb, vagy több heterogén tömeg 7. Úgy gondolják, hogy a fejlődő agyi parenchyma 5-ben az ependimális szövetek embrionális pihenéseinek csapdájából származnak.

CT

• durva meszesedés gyakori (50%)
• cisztás területek (50%)
• szilárd alkatrész iso – hogy hypodense
• heterogén tartozékok
• a változó vérzés

MRI

• T1
  • szilárd részeit ependymoma általában isointense, hogy hypointense viszonyítva fehér számít 7
• T2
  • hyperintense fehér számít
  • megbízhatóbb a differenciáló daganat margók, mint a nem-kontraszt T1-súlyozott képek (de kevésbé megbízható, mint a kontraszt megerősített T1)
• T2* (pl. SWI)
  • gócok virágzik a vérzés vagy meszesedés
• T1 C+ (Gd)
  • tartozékok jelen van, de heterogén
  • tartozékok pontot a gadolínium hasznos differenciáló daganat a szomszédos vasogenic ödéma, normális agy parenchyma
• DWI/ADC
  • diffúzió korlátozott lehet látni a szilárd összetevőket, különösen anaplasztikus daganat
  • diffúziós óvatosan kell értelmezni a tömegek jelentős vérzés vagy meszesedés
• MRS
  • Kolin csúcs magasság szerint a cellularity a tumor
  • Naa Peak reduction
  • emelkedett Cho / Cr Arány
  • lipid-és Laktát-emelkedés degeneráció esetén

bár a medulloblastomákhoz hasonló daganatokkal összehasonlítva nem gyakori, a teljes neuraxis gondos vizsgálata szükséges a CSF vetés jelenlétének értékeléséhez.

kezelés és prognózis

a teljes vagy részleges reszekció megkísérelhető + / – besugárzással.

a prognózis azonban viszonylag gyenge, ami elsősorban a műtéti kihívást jelentő helyeken előforduló daganatoknak köszönhető, ami megnehezíti a teljes reszekciót.

a rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a 4. kamrai hely, az anaplasztikus változat és a hiányos reszekció. Mint ilyen, a gyermekek rosszabb prognózissal rendelkeznek (mind a 4.kamrai hely, mind az anaplasztikus változat gyakoribb a gyermekeknél). Összességében az 5 éves túlélési arány gyermekeknél 50-75% 7.

a kiújulás bekövetkezése után a prognózis nagyon rossz, 90% – os halálozási arány 7.

ritkán extraneuralis metasztázisok fordulhatnak elő, lehetséges helyek a nyirokcsomók, a mediastinum, a tüdő, a mellhártya, a diafragmatikus izom, a retroperitoneum, a máj és a csont 14.

Molekuláris alcsoport prognózis

A molekuláris alcsoport van egy jelentős hatással prognózis 13:

• infratentorial
  • Hátsó Fossa Egy szegény
  • Hátsó Fossa B: jó
• supratentorial
  • KAPCSOLAT Fúziós: szegény
  • YAP1 Fúziós: jó

Differenciál diagnózis

General imaging differenciált szempontok közé:

• medulloblastoma
  • hasonló demográfiai, különösen, ha körül a 4. kamra
  • merül fel, a vermis
  • kevesebb ‘műanyag’, nem inkább meghosszabbítja keresztül foramina
  • tartozékok több homogén
  • meszesedés kevésbé gyakori
• subependymoma
  • általában akkor lépnek fel, az idősebb egyének
  • általában nem fokozza
• plexus choroideus papilloma
  • a gyermekek általában a trigone az oldalirányú kamrák
  • a felnőttek általában a negyedik kamra (azaz szemben ependymoma)
  • élénkebben, majd homogén növelése
  • hiányzik a szomszédos parenchyma ödéma
  • NB plexus choroideus carcinoma lehet heterogén be az agy
• plexus choroideus áttét
  • is hasonló jelennek meg
  • idősebb egyének, általában a történelem, rosszindulatú
• glioblastoma
  • nehéz megkülönböztetni a intraparenchymal supratentorial ependymoma
  • általában idősebb betegeknél
  • epicentruma általában a fehér anyag
• a központi neurocytoma
  • általában akkor merül fel, a septum pellucidum
  • kevésbé élénk javítása
• atipikus teratoid / rhabdoid tumor