Joanne Wilson kevésbé érezte magát, mint maga-mindig fáradt volt, néha csak azért küzdött, hogy reggel felkeljen, és fontot csomagoljon. De ő folyamatosan jön kifogásokat, hogy magyarázza a problémát: majd Kor 56, Wilson krétával fel a súlygyarapodás menopauza. Ami a fáradtságot illeti — a nyugdíjas jogi titkárnak nem volt ideje szünetet tartani. Először az anyósát látta a műtéten keresztül, aztán a férjével eladták a házukat, majd segített a sógornőjének, amikor megműtötték. “Kimerültem” – mondja Wilson.

de aztán jött egy tünet Wilson nem tudta megmagyarázni. “Rájöttem, hogy nem tudok enni annyira — mintha a gyomrom zsugorodott volna”-emlékszik vissza az 57 éves. “Csak egy fél csésze ételt tudtam enni egy időben, mielőtt úgy éreztem, hogy éppen befejeztem a hálaadási vacsorát. De mégis, még mindig súlyt helyeztem.”Székrekedése is volt.

a városból, amikor a tünetek valóban zavarni kezdték, Wilson sürgős ápolási klinikára ment. Azt mondták neki, hogy Helicobacter pylori-t, a belek bakteriális fertőzését szenvedte el, és az alapellátási orvosához kell fordulnia. Másnap, Otthon Summerville-ben, Dél-Karolinában, meglátogatta orvosát 27 évek.

JOANNE WILSON egész idő alatt teljesen érezte magát, és hízni kezdett, ami az elsődleges peritoneális rák jele lehet.

“attól a pillanattól kezdve, amikor meglátott, azt mondta, aggódik, mert valami furcsa volt a kerületemben” – mondja Wilson. Az egész törzsében dagadt, a bordaketrectől lefelé. Az orvos elküldte neki egy számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat jobb akkor. “Másnap reggel, körülbelül 9:15 – kor kaptam a hívást” – mondja Wilson. “Azt mondta:” Azt hiszem, rákos vagy.””

a CT-vizsgálat daganatokat tárt fel a máján és a húgyhólyagján, megnagyobbodott jobb petefészkén és megvastagodott omentumán — egy kötény zsír, amely a gyomorból és a májból lóg, és körbeveszi a beleket. Ez része a hashártya, a bélés a has, amely körülveszi a legtöbb hasi szervek, mint a műanyag csomagolást. Az omentum csomósodása vagy megvastagodása a nőgyógyászati rák jele. Wilson régi orvosa egy nőgyógyászati onkológushoz irányította.

a dolgok gyorsan mozogtak onnan. Másnap Wilson több mint három liter homályos, barna folyadékot ürített ki a hasából. Néhány nap múlva kapott egy hívást, amely megerősítette, hogy a CT-vizsgálat során a foltok rákosak voltak, de típusát és stádiumát csak műtéttel lehet meghatározni a daganatok eltávolítására. Egy héttel később Wilson eltávolította omentumát, petefészkeit és petevezetékeit. A daganat a májdaganatán és a húgyhólyagján működésképtelen volt. Diagnózisa: 3C. szakasz elsődleges peritoneális rák.

nem gyakori rák

Wilson soha nem hallott peritoneális rákról. Mint a legtöbb nő, úgy gondolta, hogy a nőgyógyászati rákok csak a petefészkeket, a méht vagy a méhnyakot érintik. Az elsődleges peritoneális rák a petefészekrák ritka rokona-minden 1 millió embernél kevesebb mint hét eset fordul elő.

a peritoneumban kezdődik – vagy legalábbis ott, ahol először azonosítják. “A legtöbb esetben valószínűleg a petefészkekből vagy a petevezetékekből vetik be” – mondja Elizabeth Swisher, az MD, a Seattle Cancer Care Alliance mell-és petefészekrákmegelőzési programjának igazgatója. “Vagy felmerülhet az endometriózisban. A gyneco­logikai szövetekben kezdődik.”

a nők gyomor-bélrendszeri tüneteket tapasztalhatnak, mint például a hasi puffadás, a bél szokásainak megváltozása, a szokásosnál hamarabb teljesebb érzés étkezés, puffadás és konzti&félénk; Petion, gyakrabban, mint a nőgyógyászati tünetek.

a petefészek, a petevezeték és a peritoneális rákok egymástól való megkülönböztetése kihívást jelenthet. “Függetlenül attól, hogy a rákot petefészeknek, petevezetéknek vagy elsődleges peritoneálisnak nevezik (attól függ), hogy mennyi rák van a petefészekben vagy a petevezetékekben” – mondja Swisher. “Ha túl kevés ahhoz, hogy petefészek vagy petevezetéknek nevezzük, alapértelmezés szerint elsődleges peritoneálisnak nevezhető.”

a kemoterápia, hogy a daganatokat a műtét előtt a lehető legnagyobb mértékben zsugorítsa, tovább zavarhatja a vizeket. A petefészkekben vagy a petevezetékekben kezdődő daganatok mikroszkopikusak lehetnek a műtét bekövetkezésekor, ezért az onkológus peritoneális ráknak tartja.

a kockázatok felismerése és csökkentése

elsődleges peritoneális rák a leggyakoribb az idősebb nőknél, különösen a menopauza után. A diagnózis átlagos életkora 63. A kockázati tényezők közé tartozik a reproduktív történelem is, például soha nem szül, megmagyarázhatatlan meddőséggel vagy soha nem szed fogamzásgátló tablettákat; hormonpótló terápia alkalmazása; családi anamnézis; és elhízás.

öröklött genetikai mutációk, amelyek növelik a petefészekrák kockázatát, mint például a BRCA1 és a BRCA2, növelik a peritoneális rák kockázatát is. Bizonyos genetikai állapotok, mint például a Lynch-szindróma vagy a Li-Fraumeni-szindróma, szintén növelik a betegség kialakulásának valószínűségét.

a petefészkek és a petevezetékek eltávolítása csökkentheti, de nem szünteti meg teljesen a beteg kialakulásának esélyét. A petefészkek eltávolítása után a BRCA1 vagy BRCA2 mutációval rendelkező nőknek” továbbra is fennáll az életveszély, körülbelül 1 vagy 2 százalék, a peritoneális rák kialakulásának kockázata ” – mondja Jocelyn Chapman, M. D., a Kaliforniai Egyetem nőgyógyászati onkológusa és sebésze, San Francisco, Egészség. “Mindannyian láttuk az eseteket. Egy nő kiveszi a petefészkeit és a petevezetékeit, majd a 60-as vagy 70-es éveiben peritoneális rákot alakít ki.”

ezeknek a szerveknek a eltávolítása azonban olyan mellékhatásokat okozhat, mint a korai menopauza, a csökkent szexuális funkció és a meddőség. A kutatók részt vesznek a folyamatban lévő nők választotta sebészeti megelőzés (WISP) vizsgálat, amely zajlik hét helyszínen szerte az országban, vizsgálják, hogy a nők nagy genetikai kockázata petefészek, petevezeték és peritoneális rákok is jobb esélyeiket először eltávolítja a petevezeték, majd késlelteti eltávolítása a petefészkek, amíg úgy döntenek. A vizsgálatot vezető orvosok azt javasolják, hogy a petefészkeket 40 éves korig távolítsák el a BRCA1 mutációval rendelkező nők esetében, a BRCA2 mutációhordozók esetében 45-tel, a petefészekrák más génjeiben mutációval rendelkező nők esetében pedig menopauza esetén.

“a szokásos műtét a petefészkek és a petevezetékek eltávolítása, és tudjuk, hogy ez életeket ment” – mondja Swisher. “De ezek közül a rákok közül sok a petevezetékben fordul elő, így a nők szeretnék tudni, hogy csak eltávolíthatják-e a petevezetékeket, hogy (hogy) ne kelljen menopauza.”

közös kockázati tényezők félre, minden nő elsődleges peritoneális rákot kaphat, amint Amanda Sobhani megtudta. 26 éves korában a New York-i Máltai táplálkozási szakember autóbalesetben volt, és soha nem érezte magát teljesen utána. Végül a hasi fájdalom, amelyről azt gondolta, hogy összefüggésben lehet a balesettel, arra késztette, hogy sürgős ellátásra menjen. Az orvos a tünetek, javasolt egy megrepedt ciszta, majd mondtam neki, hogy kövessék őt, nőgyógyász, aki ezután említett egy gynecologic onkológus után egy ultra&félénk;hang kiderült, ami úgy nézett ki, mint sok ciszták. Ez megdöbbentette Sobhani — t, de tudta, hogy nincs kockázati tényezője a nőgyógyászati ráknak-nincs családi anamnézis, anyját pedig hasnyálmirigyrák diagnózisát követően releváns génmutációkra tesztelték.

mégis, Sobhani, mint Wilson, klasszikus tünetei voltak. “A gyomrom egyre nagyobb volt” – emlékszik vissza Sobhani, most 27 éves. “Dagadt voltam. Minden alkalommal, amikor ettem-még csak öt vagy hat kekszet is-tele éreztem magam.”

sajnos, mivel az ilyen típusú rák olyan ritka, az orvosok nem mindig ismerik fel a jeleket. Egy Indiában végzett kis tanulmányban a kutatók felfedezték, hogy azokban az országokban, ahol a tuberkulózis gyakoribb az elsődleges peritoneális rák, először hasi tuberkulózisnak diagnosztizálták.

“Ha egy nőnek ilyen tünetei vannak, ésszerű gondolkodni egy második vélemény megszerzésén” – mondja Barbara Goff, M. D., a Seattle-i washingtoni Orvostudományi Egyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszékének elnöke. “Túl gyakran a betegek nem kapnak második véleményt, de ha nem érzi úgy, hogy megkapja a diagnosztikai munkát, amit kellene, akkor szeretne második véleményt keresni.”Ez akkor is igaz, ha az első vélemény a rák, hozzáteszi: “fontos, hogy egynél több véleményt kapjunk, amikor valaki azt mondja neked, hogy súlyos betegsége van.”

a betegség kimutatása

az orvos kismedencei vizsgálatot végezhet, hogy érzékelje a daganatokat vagy a megnagyobbodott szerveket, de a kis daganatok és a mikroszkopikus sejtek észrevétlenek lehetnek. “A kismedencei vizsgák elég rosszak (ezeket a rákot felveszik)” – mondja Chapman. “Nem kell egy nagyon nagy daganat a petefészekben, hogy levágja a sejteket, és átterjed a hasüregbe. Mielőtt még egy olyan tömeg is lenne, amely tapintható a vizsgán, vagy látható a szkennelés során, már lehet, hogy betegség lebeg a hasban.”

az elsődleges peritoneális rák növelheti a protein cancer antigen (CA) 125 vérszintjét, de nem mindig. “A CA 125 normális volt-mondja Sobhani -, mégis rákos voltam a testem más helyein.”Az emelkedett CA 125 szint más állapotok, például endometriózis, fibroidok, terhesség és kismedencei gyulladásos betegségek jele is lehet. Egy másik fehérje, a humán epididymis secretory protein 4 (HE4) emelkedett szintjének vérvizsgálata jobban megjósolhatja a petefészek-és peritoneális rák jelenlétét, de ez sem tökéletes teszt. “Több klinikai vizsgálat is kimutatta, hogy a (fehérje) tesztek nem igazán hatékonyak a korai szűrésnél” – mondja Chapman.

újabb kutatások a DNS vérvizsgálatok életképességét vizsgálják a rákos sejtek jelenlétének kimutatására. “Ahogy a rákos sejtek nőnek, ők is meghalnak, és rendellenes DNS-ük a véráramba kerül” – mondja Chapman. “A mutált tumor DNS vagy más genomikai változások kimutatása a vérben valószínűleg ott rejlik, ahol a korai felismerés új eredményei és lehetőségei rejlenek.”

a daganatok méretétől függően ultrahang, CT-vizsgálat vagy MRI-k felvehetik őket. A kutatók olyan technikákat keresnek, mint például az új színezékek, amelyek még a legkisebb daganatokat is láthatóvá teszik a radiológiai képalkotásban. “Akkor potenciálisan mozgathatja a tűt a korai felismerés képalkotó technikái szempontjából, de ezek többsége nagyon korai tárgyaláson van” – mondja Chapman.

végső soron műtétre van szükség a rák végleges diagnosztizálásához és stádiumához. Szinte minden diagnózisban részesülő betegnek 3. vagy magasabb stádiuma lesz, mivel a figyelmeztető jelek általában kevések, amíg a rák széles&félénk;elterjedt, a női rák alapja szerint. A 3.szakaszban — amely 3A — ra, B-re vagy C-re bomlik-a rák a medencén kívül terjedt a has más részeire és/vagy a közeli nyirokcsomókra. Sobhani és Wilson egyaránt 3C stádiumú volt. Sobhani peritoneális rákja elérte a függelékét és a vastagbélét; Wilson petefészkeiben és petevezetékeiben, valamint a máján és a húgyhólyagján volt. A 4. szakaszban a rák a hasüregön túl is elterjedt, potenciálisan beleértve a tüdőt körülvevő folyadékot és az ágyék nyirokcsomóit.

AMANDA SOBHANI azt javasolja, hogy próbáljanak meg kis trükköket, például az ágy készítését vagy egy rövid sétát, hogy segítsenek a fizikai és mentális egészségben.

kezelés és azon túl

az elsődleges peritoneális rákban szenvedő nők általában a műtét és a kemoterápia kombinációját alkalmazzák, ugyanúgy, mint a petefészekrák esetében. Lehet, hogy neoadjuváns terápiát kapnak-kemoterápiát a műtét előtt-a daganatok eltávolítása előtt.

Sobhani nőgyógyászati onkológusa eltávolított egy daganatot a hashártyájából, a méh közelében, és kivette a függelékét és a vastagbél egy részét is. “Mindent eltávolítottak, amit láttak” – mondja Sobhani. “De az orvos azt mondja, hogy valószínűleg mikroszkopikus rákos sejtek vannak, ezért kemoterápián kell átmennem, hogy — remélhetőleg — megöljem őket.”

február elején fejezte be a kemoterápiát, és bár a következő napokban általában fáradtnak és betegnek érezte magát, a lehető legrövidebb időn belül aktívvá vált az impor. “A kezelést követő első néhány napban aludtam-mondja Sonhani -, de ha legalább 15 percig tudsz ágyat készíteni, vagy sétálni, akkor nagyon jó a fizikai és mentális jólétedhez.”

Wilson azt mondja, hogy orvosa szerint veszélyesebb lenne eltávolítani a daganatokat a máj és a húgyhólyag felszínéről, mint elhagyni őket. “A remény az volt, hogy a kemoterápia (a műtét után) összezsugorítja őket, és így is lett” – mondja.

a műtét utáni kemoterápia standard, a nők pedig orális gyógyszerként, IV infúzióval vagy közvetlenül a hasüregbe adott infúzióval kaphatják. “A műtét és a kemoterápia után-mondja Swisher-a legtöbb nő remisszióba kerül, de az ismétlődések aránya továbbra is magas, annak ellenére, hogy a kezdeti válasz jó.”

ezt Wilson jól érti. Hat héttel a kezelés befejezése után a CA 125 visszatért a normális szintre, és a CT-vizsgálat nem mutatott bizonyítékot a fennmaradó betegségre. Kilenc hónappal később azonban újra megtapasztalta ezt a kellemetlen teljes érzést. Ezúttal tudta, mit jelent. Egy új CT-vizsgálat folyadékot talált a hasában és egy két centis daganatot.

” Ez fújt a fejemben! Nyolc héttel korábban a CT-vizsgálat egyértelmű volt ” – mondja. Wilson januárban folytatta a kemoterápiát. Három kör után a CA 125 visszatért a normális kerékvágásba, és a daganata eltűnt. “Néha nincs haj, a krónikus székrekedés és a neuropátia kis kompromisszumok ahhoz, hogy életben maradjunk” – mondja.

A kutatók továbbra is vizsgálják, hogyan lehet csökkenteni a petefészek -, petevezeték-és peritoneális daganatok magas kiújulási arányát. Hipertermikus intraperitoneális vagy fűtött kemoterápia, amelyre a rákos sejteket érzékenyebbnek tartják, deliv&félénk; a műtét után közvetlenül a hasüregbe kerülve csökkentheti a megismétlődést. Egyéb klinikai vizsgálatok közé tartozik a sugárzás, az immunterápia és a vakcinák, mint a petefészek-és peritoneális daganatok megismétlődésének kezelésére vagy megelőzésére szolgáló módszerek.

Wilson nem hagyja, hogy a megismétlődés kilátása elhomályosítsa kilátásait. Úgy látja, hogy a peritoneális rák olyan állapot, amelyet egész életében kezelnie kell. “Krónikus-ez nem mindig halálos ítélet” – mondja. “Vannak olyan nők,akik 10, 15 évet éltek, néhányan megismétlődés nélkül, néhányan együtt. Átjutsz.”

Sobhani osztja ezt a hozzáállást: “azt hiszem, az elvárás az, hogy valamikor megismétlődöm, de az orvosom azt mondja, hogy azt várja, hogy hosszú életet éljek.”