etiopatogenezis

a CNCH etiológiája nem tisztázott. Úgy gondolják azonban, hogy számos tényező hozzájárulhat a CNCH kialakulásához, és úgy gondolják, hogy a megjelenés összefügg a mikrotraumával, az elhúzódó túlzott nyomással vagy a dermis iszkémiájával . A lehetséges járulékalapú tényezők a következők:

életkor: Az öregedés egy másik tényező, ami a bőr és a porc elvékonyodását, a rugalmas szövet elvesztését, valamint az ér-és kötőszövet degenerációját okozza . A CNCH-tünetek azért kezdődhetnek, mert a porc az életkorral kevésbé rugalmas, ami sebezhetőbbé teszi a nyomáskárosodást. Ezenkívül az idősebb emberek általában kevesebbet mozognak alvás közben, ami tovább növeli a fülre gyakorolt nyomást .

porc degeneráció: Winkler úgy gondolta, hogy a CNCH a porc degeneratív változásainak másodlagos következménye, amely gyulladásos inger a bőrön . A leggyakoribb etiológiai tényezőnek tartják továbbá a porc degeneratív változásait és a bőrfelszínét a nyomás nekrózis következtében . A mögöttes porc degeneratív változásokat vagy nekrózist mutathat a fekélyben való közvetlen részvétel miatt . Az egyik tanulmány újra beszámolt a perichondrialis vasculitis elméletről, amelyet először Halter írt le 1936-ban, amelyben arterioláris szűkülést figyeltek meg 16 betegnél a perichondriumban az artériás ellátástól legtávolabbi pinnában, ami ischaemiás változásokhoz és a porc halálához vezet .

fül anatómia: A pinna anatómiai jellemzői hajlamosító tényezőként hatnak a kis subcutis miatt, valamint a bőrt és a porcot ellátó kis erek miatt . A fül anatómiai jellemzői zavarják a megfelelő gyógyulást, másodlagos perikondritiszhez vezetnek . A külső fül bőrét szorosan feszítik az alatta lévő porc felett, a keringés ezen a területen gyenge a kis szubkután szövet miatt . Ezenkívül a fül architektúrája megkönnyíti a CNCH fejlődését a legtöbb protuberáns részen, amelyek a férfiak helixje, a nők antihelixje . Az is lehetséges, hogy a nők gyakrabban alakulnak ki antihelikus elváltozások, mivel hosszabb hajuk védi a hélixet, de nem az antihelixet .

Genetics: Chan et al. 2008-ban 46 éves monozigotikus férfi ikrekről számoltak be, akik csak 36 nap különbséggel fejlesztettek ki CNCH elváltozásokat . Az egyik iker először egyoldalú elváltozást mutatott be, míg a másik iker kétoldalú elváltozásokat fejlesztett ki. Ez az időbeli konkordancia arra utal ,hogy a CNCH patofiziológiájában részleges genetikai komponens lehet, de nem bizonyul.

Glomus-szerű érrendszeri változások: A helix kis glomus daganatait Calnan et al azonosította. 1959-ben, amikor újra megvizsgálták a 21 korábban diagnosztizált CNCH-eset szövettani jellemzőit . Ezen esetek háromnegyede szokatlan epithelioid proliferációt mutatott az arteriovenosus anasztomózisok falaiban . A glomus tumorhoz hasonlóan a CNCH fájdalmat okoz mind a nyomás, mind a változó hőmérséklet miatt .

perforáló dermatózisok és transzepidermális elimináció: Általános egyetértés van abban, hogy a CNCH a transzepidermális elimináció rendellenessége, amelyben a sérült dermális kötőszövetet (elsősorban kollagént) hiperplasztikus epidermisz elnyeli és eliminálja . Egyéb perforáló dermatózisok: elastosis perforans serpiginosa, perforáló collagenosis, perforáló folliculitis és Kyrle-kór . Egy olyan vizsgálatban, amely 45 beteg 57 elváltozását vizsgálta, a chondritis/perichondritis hiánya szövettani vizsgálatokban alátámasztja, hogy a CNCH elsősorban dermális / epidermális eredetű, nem pedig porcos rendellenesség, és számos szövettani jellemzője közös számos más perforáló dermatózisban . Ezért azt javasoljuk, hogy a CNCH legyen a rendellenességek ezen csoportjának összetevője .

nyomás: a CNCH gyakoribb azoknál az embereknél, akik túlnyomórészt az egyik oldalon alszanak, bár beszámoltak a fejfedővel és a hallókészülékkel kapcsolatos esetekről . A fülre gyakorolt nyomás valószínűleg akadályozza a vérellátást, kollagén – és porckárosodást okozva a dermis közelében . Beszámoltak arról, hogy a CNCH-ben szenvedő betegek 77% -99% – a alszik ugyanazon az oldalon, mint a léziójuk . A hosszan tartó tartós nyomás az alatta lévő porcot és annak perikondriumát ischaemiának teheti ki, és ez megmagyarázhatja, hogy a betegek miért panaszkodnak általában arra, hogy felébrednek a fájdalomtól azon az oldalon, amelyen aludtak .

: Bár a CNCH általában idiopátiás elváltozásként jelenik meg, alkalmanként autoimmun vagy kötőszöveti rendellenességekkel, például autoimmun pajzsmirigygyulladással, lupus erythematosussal, dermatomyositissel és sclerodermával társulhat . Ezek a társulások gyakoribbak lehetnek gyermek-és női csoportokban . Autoimmun vizsgálatot kell végezni, ha a beteg fiatalabb korban CNCH-t mutat be, vagy ha gyanítható a beteg kórtörténetében . Egy vizsgálat 17 betegen korrelált a CNCH-vel a kardiovaszkuláris egészséggel, és azt állapította meg, hogy 15 ilyen beteg (88,2%) magas koleszterin-és lipidszinttel rendelkezik. Ez arra utal, hogy a pinna hibás vérellátása szerepet játszhat a CNCH-ben .

Trauma: a mechanikai sérülés története fontos ok, ezért minden esetben foglalkozni kell . A fül hélixének ismétlődő kisebb traumái a cutis és a perichondrium krónikus gyulladását okozzák, ami érrendszeri kudarchoz vezethet . Úgy gondolják, hogy a CNCH ismételt trauma eredménye, ami a bőr és a porc ischaemiás változásaihoz vezet . Emellett a fejfedő vagy a telefon headset, az apáca coifs, a kalapok, a fül piercingek és a Bluetooth fülkészülékek kisebb sérülése is okozhat CNCH-t .

kezelési lehetőségek

egyes vizsgálatokban beszámoltak a CNCH spontán felbontásáról; azonban nem ez a szabály, vagy mindig ez a helyzet, és ezek a sérülések gyakran kezelést igényelnek . A lézió borotválkozási biopsziája ajánlott a sérülés diagnosztizálására, valamint a malignitás kizárására . A nem sebészeti eljárásoknak nagyobb esélyük van a megismétlődésre a sebészeti eljárásokhoz képest . Az ismétlődések gyakran zavarják a kezelést, ha az összes lézió helyét nem szüntetik meg . Összességében a menedzsment kihívást jelenthet ,és gyakori az ismétlődés. A betegek általában orvosi segítséget kérnek, amikor a fájdalom zavarja alvásukat . CNCH lehet kezelni a következő:

A. non-invazív módszerek

szén-dioxid lézer (CO2 lézer): a CO2 lézer elpárologtatja a csomók, valamint a mögöttes porc. Egy vizsgálatban 92%-os gyógyulási arányról számoltak be egy kilenc hónapos időszak alatt 12 beteg bevonásával végzett vizsgálatban . A lézeres kezelés után nem voltak fertőzéses szövődmények, a kozmetikai eredmények pedig három-négy hetes kezelés után kiválóak voltak .

injekciós kollagén implantátumok: Alkalmanként injekciós kollagén implantátumokat, a bőr és a porc közötti párnákat használtak konzervatív kezelésre . Egy vizsgálat teljes tüneti enyhülést jelentett öt betegnél a kollagén implantátumok után, 16 hónapos időszak alatt nem történt megismétlődés .

intralesional steroid injection: Intralesional steroid injection have been reported to be used in treating CNCH . A kezelés magában foglalja az intralezionális kortikoszteroidot (triamcinolon-acetonidot), amelynek sikerességi aránya 33% . Bár a kortikoszteroid injekciók kezdeti kezelésként néha sikeresek, a betegek nagy többsége további kezelést igényel . Az intralezionális szteroidok alkalmazása a betegek kohorszaiban legfeljebb 40% – os általános válaszarányt mutatott .

nitroglicerin gél: egy másik konzervatív intézkedés a nitroglicerin gél. Ez az arterioláris simaizmok értágítására hat, és elméletük szerint segít a porc nekrózisának visszafordításában. Volt egy 92% – os gyógyulási arány között 12 CNCH betegek, akik használják 2% nitroglicerin gél naponta kétszer három hónapig . Egy másik tanulmány 0-t használt.2% lokális nitroglicerin és jelentett 17 a 29 (58%) betegek teljes felbontása a CNCH egy nagyjából két hónapos időszak fejfájás nélkül, ami ritkán jelentett tünete 2% helyi nitroglicerin .

fotodinamikai terápia (PDT): ez a módszer fényforrást használ a lézió véráramlásának ideiglenes javítására, és citotoxikus hatást fejt ki a fényérzékenyítő szerrel előkezelt elváltozás felé, például 20% 5-aminolevulinsav krémmel vagy 16% metil-aminolevulináttal (MAL). Egy öt ellenszenves csomóval végzett vizsgálatban 80% – os gyógyulási arány volt 20%-os 5-aminolevulinsav krém alkalmazásával PDT-vel . Más tanulmányok 80% -100% – os gyógyulási arányt támogatnak; azonban ezeknek a vizsgálatoknak a mintamérete kicsi . A Mal-t alkalmazó vizsgálatban 43 beteg egy-hat PDT-ülésen vett részt, mindegyik ülés 15-30 nap különbséggel volt elosztva . Két beteg abbahagyta a kezelést . A vizsgálatban részt vevő 41 beteg közül harminchárom beteg teljes választ adott a kezelésre. Öt beteg részleges választ kapott, három beteg pedig nem reagált . A megismétlődés 41 esetből 10-ben történt (24, 4%).

az okozati tényező/enyhítő nyomás eltávolítása: a kiváltó tényezők, például a nyomás, a trauma vagy az aktinikus (szoláris) károsodás megszüntetése/elkerülése javasolt a CNCH-betegek kezelésének első vonalbeli módozataként . A szükséges kezelés azzal kezdődik, hogy megakadályozza a beteg alvását az érintett fülön . Moncrieff et al. jelentett egy tanulmányt, amelyben a betegek lehetőséget kaptak sebészeti beavatkozásra vagy házi készítésű, nyomáscsökkentő protézis kezelésére . A betegeknek azt mondták, hogy protézisüket úgy készítsék el, hogy a fület habpárnával körbeveszik, és párnázott fejpánttal rögzítik (3 .ábra).

a vizsgálat során 61 beteg részesült sebészeti kezelésben. Ezek közül 41-et (67%) vontak be a vizsgálatba. Tizenöt beteget kezeltek a protézissel . A konzervatív kezelésen átesett 15 beteg közül 13 beteg (87%) az egy hónapos követés során feloszlott, és nem igényelt sebészeti beavatkozást. A tanulmány szerzői azt javasolják, hogy házi készítésű protézist használjanak a CNCH-hez egy hónapos vizsgálathoz, mielőtt sebészeti beavatkozást végeznének . Protézisek ajánlott, mint egy költség-hatékony módja kezelésére CNCH kevés káros hatások; azonban, nyaki fájdalom, merevség kedvét néhány beteg használja . A betegek megfelelősége gyakran korlátozza a helyreállítást, így a könnyen szállítható, kevésbé terjedelmes habkötések más lehetőségek .

lokális szteroidok: helyi szteroidokat alkalmaztak egy kis kohorsz vizsgálatban, amelyben öt beteg vett részt, akiknek 100% – os sikerességi aránya volt . Ha a sérülés fekélyes, a helyi szteroidok könnyű kötéssel alkalmazhatók . Helyi és intralesional szteroid egyidejű alkalmazásakor 27% – os sikerességi arányról számoltak be .

B. Invazív Módszerek

Porc kimetszés: Alapszik az elmélet, hogy CNCH okozta nyomás necrosis a protuberant porc, kiváló kozmetikai eredményt, illetve alacsony kiújulás aránya mintegy 10% – át találták használata porc simító eljárással végzett a 34 beteg. Ez a technika magában foglalja a mögöttes protuberáns porc eltávolítását csak a fedő bőr fenntartása mellett . A porc kimetszése önmagában terápiás és kozmetikai szempontból hatékonynak bizonyult a műtéti eljárás egyszerűsítése érdekében (4 .ábra).

egy új kivágási és rekonstrukciós technikát jelentettek mind a spirális, mind az antihelikus léziók esetében. Ez az eljárás magában foglalja az elváltozás és a fedő bőr eltávolítását, a mögöttes porc simítását a kiújulás megelőzése érdekében, valamint a haladás szárnyak használatát a boncolt terület lefedésére .

Curettage: a curettage eljárás éles curettes használatával fejeződik be . A cnch-ben lévő nekrotikus porc puha és könnyen eltávolítható, és a végpont akkor érhető el, amikor a curette-t egy szilárd elasztikus porc taszítja . Ennek a technikának a alkalmazása után azonban 31% – os visszaesésről számoltak be .

Ékkivágás: a műtét továbbra is a CNCH arany standard terápiája . A kezelés műtéti eltávolítása a sérülés helyi kivágásával, beleértve a mögöttes porc kis ékét, valamint a bőr és a porc rekonstruálását a margókon . Egy 55 betegen végzett vizsgálat arról számolt be, hogy a sebészeti kivágás a választott kezelés, de a kiújulás aránya magas (11%) . Ékkivágással jó eredményeket jelentettek; azonban a kimetszett porc peremén általában 10% – ig terjedő kiújulás következik be . Továbbá, ismétlődő ék kimetszés után kiújulás eredményezhet deformált, aszimmetrikus fül . A CNCH ismétlődési sebessége magas, kivéve, ha a sérült porc fókuszát eltávolítják .

az 1. táblázat összefoglalja a nem invazív és invazív kezelési módokat, beleértve a minta méretét, a rendelkezésre álló siker / gyógyulási arányt, az ismétlődési arányt, az előnyöket és a hátrányokat: