Ez a szerkesztői utal, hogy “Előfordulása, klinikai következményei, illetve prognózis a pitvari ritmuszavarok az Ok-Szindróma”1 P. Bordachar et al. on and “Prevalence and prognosis of subjects with Brigada type EKG pattern in a young and middle-aged Finn population” 1 By M. J. Junttila et al. on

a Brugada-szindróma egy viszonylag új klinikai elektrokardiográfiás entitás, amelynek strukturális szívbetegség hiányában a hirtelen halál kockázata nem megfelelő. A Brugada típusú EKG-változások azonban közel fél évszázada ismertek, sok tünetmentes egyénnél megfigyeltek.1 ajánlások az ilyen egyének számára a szakirodalomban meglehetősen ellentmondásosak. Bár egyes szerzők a tünetmentes Brugada-szindróma kifejezést használják, a tipikus EKG-rendellenességekkel járó tünetmentes betegek és a Brugada-szindróma klinikai esetei közötti kapcsolat nem egyértelmű. Valójában a Brugada-mintát a jobb kamrai patológia, a gyógyszerek (pl. I. A., C. osztályú antiarrhythmiás gyógyszerek, tri-ciklikus antidepresszánsok, pszichotróp szerek túladagolása és a nátriumcsatorna-blokkoló tulajdonságokkal rendelkező fájdalomcsillapítók) is kiválthatják, és elektrolit-rendellenességekkel (pl. hyperkalaemia és hypercalcaemia) társulhatnak.2 a Brugada-szindrómában az érintett személyeket általában a tipikus EKG-mintával lehet kimutatni, bár nem minden betegnek van ilyen EKG-je, és csak IV ajmalin, flekainid vagy prokainamid gyógyszeres kihívásokkal diagnosztizálható.

egy friss áttekintésben szisztematikus irodalomkutatást végeztek a Brugada-szindrómával és a Brugada-jellel kapcsolatos publikációk azonosítására, különös hangsúlyt fektetve az eredményadatok elemzésére.2 kétféle tanulmány készült a Brugada jel prognosztikai értékéről és természettörténetéről. A vizsgálatok első csoportjában a Brugada jel prevalenciáját és kimenetelét vizsgálták az említett egyéneknél. Ezeket a betegeket vagy a syncope vagy a megmagyarázhatatlan kamrai fibrilláció személyes kórtörténete, vagy a szívmegállás családi anamnézise, valamint a tipikus EKG-minta miatt utalták. Ezekben a vizsgálatokban az eredmény kedvezőtlennek tűnik. A második csoportban a vizsgálatok a Brugada típusú EKG-változások jelenlétének kimenetelét vizsgálták az általános populációban. Ezek a vizsgálatok kimutatták, hogy a Brugada EKG-minta prevalenciája 0,2% és 6% között változik, és hogy az általános populációban az eredmény általában jóindulatú. E vizsgálatok fő korlátozása azonban a nyomon követés előtti viszonylag rövid időtartam.

Az Európai szív folyóirat jelen számában, Junttila et al.,3 jelentés 2479 egészséges férfi (18-30 éves) és 542 egészséges középkorú (40-60 éves) beteg követéséről. Az első populációban tizenöt (0,61%), a második populációban pedig három (0,55%) beteg teljesítette a 2-es vagy 3-as típusú Brugada-szindróma EKG-kritériumait az Európai Kardiológiai Társaság konszenzusos jelentése által javasolt meghatározás szerint.4. típusú Brugada rendellenességet nem észleltek. A Brugada jelzéssel (nyeregtípussal) rendelkező betegek egyike sem halt meg vagy volt életveszélyes kamrai aritmiája viszonylag hosszú nyomon követés során. A szerzők ezért arra a következtetésre jutottak, hogy a 2. vagy 3. típusú Brugada EKG-minta tünetmentes egyénekben, akiknek családjában nem fordult elő hirtelen szívhalál, jóindulatú jelenség volt az észak-európai populációban. Ezek az eredmények több szempontból is érdekesek; először is a nyomon követés időtartama viszonylag hosszabb, mint a korábbi populációalapú vizsgálatok. Ez azonban nem zárja ki a hirtelen szívhalál kis kockázatát a tipikus EKG-változásokkal rendelkező alanyokban, ha elég hosszú ideig követik. Másodszor, az I. típusú EKG-t nem észlelték, és úgy gondolják, hogy a tipikus coved típusú EKG-minta súlyosabb kimenetelhez kapcsolódik, mint a másik két minta. A 2-es és 3-as típusú EKG-minták finomabb változásokkal rendelkeznek, és nagyon könnyen lehet egy normál változat. Ezért ebben az összefüggésben figyelembe kell venni az ebben a vizsgálatban jelentett jóindulatú kimenetelt. Ezen túlmenően, annak ellenére, hogy egy középkorú egyének csoportját is bevonják, a mintavételi hiba továbbra is fennállhat, és a jelenlegi tanulmány nem feltétlenül képviseli a teljes Finn népességet.

a Brugada típusú EKG-minta prevalenciájára vonatkozó adatok a különböző populációkban azt mutatják, hogy a legmagasabb gyakoriság a délkelet-ázsiai országokból származik.2,4 ez valószínűleg tükrözi a betegség földrajzi genetikai eloszlását.

a Brugada jel, különösen a 2-es és 3-as típusú változatok jelenléte a legtöbb tünetmentes egyénnél, anélkül, hogy családi anamnézisben hirtelen halál szerepelne, valószínűleg normális változat. Brugada jele sok egyén is lehet egy átmeneti, nem-specifikus válasz a különböző ingerekre.

az egyik fontos kérdés az, hogy hogyan értékeljük az egyént a Brugada jel tipikus mintájával, mivel ez az ICD implantáció terápiás döntését sugallja. A Brugada-szindróma EKG-mintájával rendelkező és korábbi szívmegállást nem mutató betegeknél a hirtelen szívhalál determinánsait különböző csoportok vizsgálták.5,6 az elektrofiziológiai vizsgálatok szerepe a hirtelen szívhalál kockázatának kitett személyek azonosításában olyan személyek körében, akik tünetmentesek és negatív családi anamnézisük van, kihívást jelent. A programozott stimuláció pozitív prediktív értéke a Brugada-szindrómában 50% – ról 37% – ra változik, a negatív prediktív értékek pedig 46% – ról 97% – ra változnak a különböző jelentésekben.4 Rutin genetikai szűrés ebben az időben is korlátozott az értéke miatt csak 15% – a betegek egy elismert Ok szindróma vizsgálata pozitív egy SCN5A mutáció ismert, hogy összefüggő Ok szindróma.6

Ez a kérdés egy másik jelentést is közzétesz a Bordachar et al Brugada-szindrómáról.7 ebben a tanulmányban a szerzők megvizsgálták a pitvari aritmiák előfordulását 59 egymást követő Brugada-szindrómás betegben, valamint 31 éves korban és nemhez illeszkedő kontrollban. Ezeket az alanyokat elektrofiziológiai vizsgálatnak vetették alá, amelyet 34+/-13 hónapig követtek. A pitvari aritmiák incidenciája 20% volt a Brugada-szindrómában, szemben a kontrollok 0% – ával. A kamrai induktivitás szignifikánsan összefüggött a pitvari aritmiák történetével. Nem megfelelő sokkot figyeltek meg az ICD-t kapó betegek 14% – ánál, míg a megfelelő sokkokat 10,5% – ban figyelték meg. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a pitvari aritmiák jelenléte a Brugada-szindrómában fejlettebb betegségfolyamattal jár. Ez az állítás hozzáadhatja jelenlegi ismereteinket a Brugada-szindróma prognosztikai jellemzőiről. Ennek a vizsgálatnak a korlátozott adatai miatt azonban túl korai lenne a pitvari aritmiák jelenlétét további kockázati tényezőnek tekinteni a súlyos kamrai aritmiák kialakulásához a Brugada-szindrómában szenvedő betegeknél. További vizsgálatokra van szükség a pitvari aritmiák értékének meghatározásához a hirtelen szívhalál előrejelzésében, valamint a kamrai és pitvari aritmiák közötti kapcsolatnak a nyomon követés során. A magas gyakorisága nem megfelelő sokkok miatt pitvari ritmuszavarok kell vezetni minket, hogy fontolja meg alaposan, programozás a BNO használata ICDs speciális funkciók, a pitvari ritmuszavar érzékelés, esetleg kettős kamra ICDs a magasabb képesség az kimutatására pitvari ritmuszavarok, a betegek Ok szindróma.

összefoglalva, a jelenleg rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy a legtöbb tünetmentes, klinikai kockázati tényezők nélkül, például hirtelen szívhalál vagy Délkelet-ázsiai etnikai hovatartozás családi anamnézisében a Brugada típusú EKG (különösen a 2.vagy a 3. Típus) véletlen megállapítása nem indokolja további diagnosztikai vizsgálatokat, ezek az egyének klinikailag megfigyelhetők. Mivel nincs egyetlen erős diagnosztikai tesztünk a súlyos kamrai aritmiák kialakulásának kockázatának előrejelzésére, olyan helyzetekben, amikor az orvos nem biztos benne, ajánlott a rendelkezésre álló diagnosztikai eszközök kombinációja, beleértve a kábítószer-kihívást egy nátriumcsatorna-blokkolóval, elektrofiziológiai vizsgálatot és genetikai szűrést.