orvosilag Dr. C. H. Weaver M. D. Medical Editor (08/2018)

a III.vagy IV. stádiumú, “A” vagy “B” tünetekkel, II. stádiumú betegséggel és “B” tünetekkel, vagy terjedelmes betegséggel (a betegség helye 10 centiméternél nagyobb) rendelkező betegek mindegyike előrehaladott stádiumú Hodgkin-limfómával rendelkezik.

számos tényező végső soron befolyásolja a beteg döntését a rák kezelésére. A rákos kezelés célja lehet a tünetek javítása a rák helyi ellenőrzése révén, a beteg gyógyulási esélyének növelése vagy a beteg túlélésének meghosszabbítása. A rákkezelés lehetséges előnyeit gondosan ki kell egyensúlyozni a rákkezelés lehetséges kockázataival.

az alábbiakban egy általános áttekintést a kezelés előrehaladott stádiumú Hodgkin limfóma. Az Ön helyzetére jellemző körülmények és a rák prognosztikai tényezői végső soron befolyásolhatják ezen általános kezelési elvek alkalmazását. Az információ ezen a honlapon célja, hogy segítsen oktassák meg a kezelési lehetőségek, valamint, hogy megkönnyítse a kölcsönös vagy megosztott döntéshozatali folyamat a kezelőorvos rák.

a legtöbb új kezelést klinikai vizsgálatokban fejlesztették ki. A klinikai vizsgálatok olyan tanulmányok, amelyek értékelik az új gyógyszerek vagy kezelési stratégiák hatékonyságát. A hatékonyabb rákkezelések kifejlesztéséhez új és innovatív terápiák értékelésére van szükség a daganatos betegek körében. A klinikai vizsgálatban való részvétel hozzáférést biztosíthat a jobb kezelésekhez, és előmozdíthatja a rák kezelésére vonatkozó meglévő ismereteket. Klinikai vizsgálatok állnak rendelkezésre a legtöbb szakaszában a rák. A klinikai vizsgálatban való részvétel iránt érdeklődő betegeknek meg kell beszélniük orvosukkal a klinikai vizsgálatok kockázatait és előnyeit. Annak biztosítása érdekében, hogy a rák optimális kezelését kapja, fontos, hogy tájékozódjon és kövesse a rákhíreket, hogy megismerje az új kezeléseket és a klinikai vizsgálatok eredményeit.

előrehaladott stádiumú Hodgkin-limfóma gyógyítható rák, mivel nagyon érzékeny a kemoterápiás és sugárterápiás kezelésre. Az 1960-as években az Országos Rákkutató Intézet orvosai kifejlesztették a MOPP (metotrexát, nitrogén-mustár, prokarbazin és prednizon) kombinációs kemoterápiás rendszert, amely az előrehaladott stádiumú Hodgkin-limfómában szenvedő betegek mintegy felét képes volt gyógyítani. Az 1970-es években egy új, 4-gyógyszeres kemoterápiás kezelés ABVD (doxorubicin, bleomycin, Velban®, dacarbazin) bizonyult jobb, mint a MOPP, és kevesebb volt a hosszú távú mellékhatások. A klinikai vizsgálatokban a mopp és az ABVD kemoterápiás gyógyszerkombinációk számos variációját hasonlították össze, és egyik sem bizonyult jobbnak az ABVD-nél. Ezenkívül úgy tűnik, hogy az ABVD kemoterápiás kezelés kevesebb mellékhatást okoz, különösen az 55 évesnél idősebb betegeknél. Az ABVD kevesebb hosszú távú mellékhatást is okozhat, mint a mopp-t vagy hasonló kombinációkat alkalmazó kemoterápiás kezelések.

sugárterápia is szerepet játszhat a kezelés előrehaladott stádiumú Hodgkin limfóma; azonban ez a szerep nincs jól meghatározva. A Hodgkin-limfómában alkalmazott sugárterápia indoklása az, hogy nagyon aktív a rákos sejtek elpusztításában, és sok olyan beteg, akinek a rákja a kezelés után előrehalad, visszaesést tapasztal a korábbi Hodgkin-limfóma helyén. A sugárzás olyan helyi kezelés, amely képes a rákos sejtek elpusztítására egy meghatározott sugárzási területen belül. A sugárnyaláb nagy mennyiségű rákkal vagy “terjedelmes” betegséggel rendelkező területekre történő szállítása hatékonyan megakadályozhatja a helyi rák visszatérését. A sugárterápia azonban további mellékhatásokkal jár.

egy klinikai vizsgálatot végeztek, amely közvetlenül hasonlította össze a modern kombinált kemoterápiát a kombinált kemoterápiával és a sugárkezeléssel. Azoknál a betegeknél, akik a kemoterápia mellett sugárzást kaptak, a kezeléstől számított 5 évvel nem javult a rák kiújulása nélkül élő betegek száma. Jelenleg a standard kezelés a fejlett Hodgkin-limfóma kombinált kemoterápia jellemzően ABVD vagy anélkül sugárterápia helyek terjedelmes betegség.

javított módszerek a maradék limfóma kimutatására: A limfóma kezdeti kezelését követően a maradék tömeg megjelenése problémákat okozhat a kezeléshez, mivel a tömeg aktív rákot jelenthet, vagy csak heges vagy halott szövet lehet a kemoterápiás károsodásból. A maradék tömeg értékelésének szokásos módszere ismételt CT-vizsgálat vagy sebészeti biopszia. A CT-vizsgálatok nem voltak nagyon hatékonyak a rák felismerésében a hegekkel vagy az elhalt szövetekkel szemben, mivel csak abnormális tömeget ismernek fel. Gyakran sebészeti biopsziára van szükség annak meghatározásához, hogy a rák megmarad-e. PET (pozitron emissziós tomográfia) szkennelés segíthet az orvosoknak pontosabban meghatározni a maradék rák jelenlétét a kezelést követően.

A PET-vizsgálat hasonló a CT-vizsgálathoz; azonban a PET-vizsgálatok képesek kimutatni az élő rákos szöveteket. A PET-vizsgálat előtt a beteg egy olyan anyag injekcióját kapja, amely egy radioaktív izotóphoz csatlakoztatott cukrot tartalmaz. A rákos sejtek” felveszik ” a cukrot és a hozzá kapcsolódó izotópot, amely pozitív töltésű, alacsony energiájú sugárzást (pozitronokat) bocsát ki. A pozitronok a rákos sejtekben lévő elektronokkal reagálnak, ami gamma-sugarak termelését eredményezi. A gamma-sugarakat ezután a PET-gép érzékeli, amely az információt képré alakítja. Ha a beolvasott területen nem észlelnek gamma-sugarakat, nem valószínű, hogy a szóban forgó tömeg élő rákos sejteket tartalmaz.

a belgiumi orvosok nemrégiben arról számoltak be, hogy a PET-vizsgálatok hatékonyabbak voltak a maradék rák kimutatásában, mint a CT-vizsgálatok. Hodgkin-betegségben szenvedő betegeknél a visszaesés a PET-vizsgálat során észlelt maradék tömegű betegek 100% – ánál fordult elő, szemben a CT-vizsgálat során maradék tömeggel rendelkező betegek mindössze 26% – ával. A jövőben a PET-vizsgálatoknak segíteniük kell azon betegek azonosítását, akiknek a kezdeti kezelés után további kezelésre van szükségük.

Hodgkin-limfóma kezelésének szövődményei

a Hodgkin-limfóma kezelésének egyik fő mellékhatása egy második rák kialakulása. Ezeket a második rákot a Hodgkin-limfóma kezelésére alkalmazott sugárzás, kemoterápia vagy sugárzás és kemoterápia kombinációja okozza. Egy klinikai vizsgálatban, amelyben több mint 5500 Hodgkin-limfómával kezelt beteg esetében értékelték a második rák kockázatát, 322 második rák volt. Így 6% pf minden kezelt betegnél második rák alakult ki. Egy másik, 420 betegen végzett vizsgálatban a kezelést követő 15 év alatt a második rák kialakulásának kockázata 11,7% volt. Ezek közé tartozott a gyomor-bél traktus, a tüdő, a mell, a csont, a lágy szövetek és a leukémia rákja.

A kezelés javítására irányuló stratégiák

az előrehaladott stádiumú Hodgkin-limfóma kezelésében elért előrehaladás a több gyógyszeres kombinációs kemoterápiás kezelések kifejlesztéséből és a klinikai vizsgálatok eredményességéből eredt. Jelenleg számos aktív kutatási terület van, amelyek célja a fejlett Hodgkin-limfóma kezelésének javítása.

Multi-modalitás stratégiák kidolgozása: a Hodgkin-kór kezelése általában a kemoterápia bizonyos kombinációjából áll sugárterápiával vagy anélkül. Az általánosan használt kemoterápiás gyógyszerek közé tartozik a nitrogén-mustár, az Oncovin®, a prokarbazin és a prednizon doxorubicinnel, bleomicinnel, Velban® – nal és dakarbazinnal kombinálva. Egy új rend, gyakran nevezik a Stanford V, magában foglalja az ilyen gyógyszerek rövidebb idő alatt (12 hét), hatékonyan csökkenti a teljes adag doxorubicin, bleomycin, nitrogén mustár beadott.

a Kutatók több orvosi központok kezelt 47 egyének vagy terjedelmes színpadon azt, hogy II. Hodgkin-kór, a mediastinum (a tér között, a mellcsont a tüdő) vagy előrehaladott, III-as vagy IV-Hodgkin-kór, a Stanford V kemoterápiás kezelés. A kemoterápiát követően a sugárterápia a terjedelmes betegség bármely területére irányult. Körülbelül öt évvel a kezelés után 45 beteg élt (96%), és csak 7-en szenvedtek a rák kiújulásának (visszatérésének) következtében. A hét visszatérő beteg közül hat nagy dózisú kemoterápiát kapott autológ őssejt-transzplantációval. Három év elteltével ezek közül öt beteg életben marad és betegségtől mentes. A vizsgálatban két haláleset volt, az egyik Hodgkin-kórból, a másik akut leukémiából származott.

Ezek az eredmények azt jelzik, hogy egy átfogó kezelési program felhasználásával kezdeti kemoterápia a Stanford V rend, amelyet sugárkezelés, hogy bármilyen terjedelmes betegség, magas dózisú kemoterápia transzplantált betegek visszatérő rák rendkívül hatékony a kezelés az egyének terjedelmes vagy előrehaladott Hodgkin-kór.

kevésbé toxikus kezelési módok kialakulása gyermekek számára: a Hodgkin-kór gyermekeknél viszonylag ritka rák, magas gyógyulási arány mellett. A kemoterápiával és a sugárzással történő magas gyógyulási arány miatt a kutatók az elmúlt évtizedben az volt a fő hangsúly, hogy megpróbálják csökkenteni a terápia hosszú távú mellékhatásait, miközben fenntartják a magas gyógyulási arányt. A kemoterápia és a sugárzás hosszú távú mellékhatásai közé tartozhat a sterilitás, a szürkehályog és az új rák kialakulása.

Németország és Ausztria orvosai többközpontú klinikai vizsgálatot végeztek a standard kombinált kemoterápiás kezelés változásainak értékelésére, azzal a céllal, hogy csökkentsék a hosszú távú mellékhatásokat. A klinikai vizsgálatban 319 Fiú és 259 Hodgkin-kórban szenvedő lány vett részt, akiket 1990 és 1995 között kezeltek. A stádium alapján a rákot korai, közbenső vagy előrehaladott kategóriába sorolták. A kezelési program a következőkből állt: Oncovin®, prednizon, prokarbazin, doxorubicin vagy ciklofoszfamid, Oncovin®, prednizon, prokarbazin kemoterápia sugárzással vagy anélkül. A fiúknál egy általánosan használt kemoterápiás szer, az etopozid helyettesítette a prokarbazint a herék károsodásának megelőzése érdekében. Ezenkívül mind a sugárzási mezők mérete, mind a sugárzás dózisa csökkent. Ezek a változások várhatóan csökkentik a mellékhatásokat anélkül, hogy befolyásolnák a gyógyulási arányt.

a kezelés megkezdésétől számított öt év alatt a gyermekek 91% – A élte túl a rák kiújulásának bizonyítékát, és a gyermekek 98% – a élt. Fontos megjegyezni, hogy az orvosok úgy találták, hogy az etopozid helyettesíthető a prokarbazinnal a kezelési rendben anélkül, hogy növelné a rákos relapszusok arányát, és hogy a sugárterápia a kemoterápiával kombinált rákos megbetegedésekre korlátozódhat. Ezekkel a változásokkal a fiúk kevésbé valószínű, hogy mellékhatásokat tapasztalnak a herékben.

ezek az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy ez a kezelési rend megfelelő kezelést biztosít a Hodgkin-kór minden szakaszában gyermekeknél, ami kiváló betegségcsökkentést és a hosszú távú mellékhatások csökkenését eredményezi. További vizsgálatok folynak a Hodgkin-kór korai szakaszában a kezelés további finomítása és annak meghatározása érdekében, hogy a sugárterápia teljesen elhagyható-e a hosszú távú gyógyulási arány veszélyeztetése nélkül.