Akut generalizált exanthematous pustulosis
mi az akut generalizált exanthematous pustulosis?
az akut generalizált exanthematous pustulosis vagy AGEP egy nem gyakori pustularis gyógyszerkitörés, amelyet felületes pustulák jellemeznek.
az AGEP-et általában a bőr súlyos mellékhatásaként (heg) osztályozzák egy előírt gyógyszerre. Mérgező pustulodermának is nevezik.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
mi okozza az akut generalizált exanthematous pustulosist?
az AGEP esetek több mint 90%-át gyógyszerek, leggyakrabban béta-laktám antibiotikumok (penicillinek, cefalosporinok és kinolonok) okozzák. Az AGEP-et okozó egyéb gyógyszerek a következők:
- tetraciklinek
- szulfonamidok
- orális gombaellenes szerek, különösen a terbinafin
- kalciumcsatorna-blokkolók, például diltiazem
- Hidroxiklorokin
- karbamazepin
- Paracetamol.
az AGEP kialakulása általában a felelős gyógyszer expozíciójától számított 2 napon belül történik.
a vírusos fertőzések (Epstein-Barr vírus, enterovírus, adenovírus, citomegalovírus, hepatitis B vírus stb.) Az AGEP gyakori kiváltó okai gyermekeknél. Egyes esetekben a pókcsípések is érintettek. Gyanítható, hogy egyes növényi gyógyszerek okozhatták az AGEP-et.
a legújabb kutatások azt sugallják, hogy az AGEP az IL36RN génmutációkhoz kapcsolódik. Ezek a genetikai rendellenességek a pácienst hajlamosabbá teszik a pustulózisra, ha bizonyos gyógyszereket írnak fel vagy fertőzésnek vannak kitéve. Hasonló mutációk találhatók néhány más pustuláris rendellenességben szenvedő betegnél is, mint például generalizált pustuláris psoriasis, palmoplantar pustulosis és Hallopeau acrodermatitis continua.
milyen klinikai jellemzői vannak az akut generalizált exanthematous pustulosisnak?
általában az AGEP az arcon vagy a hónaljban és az ágyékban kezdődik, majd elterjedtebbé válik. Jellemzője, hogy a tűfej méretű, steril pustulákkal borított vörös bőrfelületek gyorsan megjelennek. A bőrrétegekben általában több betegség van. Az arc duzzanata gyakran előfordul.
az orális elváltozások az AGEP-ben szenvedő betegek mintegy 20% – át érintik.
az AGEP lázzal és rossz közérzetgel járhat, de gyakran a beteg nem különösebben beteg. A multiorgán részvétel ritka, de súlyos betegséghez vezethet.
az AGEP egy-két hétig fennmarad, majd a bőr kis hámrétegekkel hámlik le, amint megszűnik.
az akut generalizált exanthematous pustulosis morfológiája
mik az akut generalizált exanthematous pustulosis szövődményei?
az AGEP-ben szenvedő betegek körülbelül 10% – ánál jelentkezik súlyos reakció szervi diszfunkcióval (tüdő, vér, vesék, máj).
az AGEP átfedhet a gyógyszer túlérzékenységi szindrómával vagy a Stevens–Johnson szindrómával / toxikus epidermális nekrolízissel, amely életveszélyes lehet.
a másodlagos fertőzés nem gyakori.
hogyan diagnosztizálják az akut generalizált exanthematous pustulosist?
az AGEP-et gyakran klinikailag diagnosztizálják. A szupportív vizsgálatok közé tartozhatnak a következők:
- vérvizsgálatok: általában neutrophilia és emelkedett gyulladásos markerek találhatók. Az eozinofília és a vese-vagy májműködési rendellenességek jelen lehetnek, és ezeket monitorozni kell.
- a bőr biopsziája: neutrofilekkel töltött subcornealis pustulák. Lásd az AGEP dermatopatológiáját.
- Patch teszt: néha az agep-et okozó szer allergiájának megerősítésére használják.
mi az akut generalizált exanthematous pustulosis differenciáldiagnózisa?
az AGEP-től néha nehezen megkülönböztethető bőrbetegségek a következők:
- Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális necrolysis
- gyógyszer túlérzékenységi szindróma
- Egyéb gyógyszerkiütések
- generalizált pustuláris psoriasis
- neutrofil dermatózis
- akut lokalizált exanthematous pustulosis.
hogyan kezelik az akut generalizált exanthematous pustulosist?
az AGEP-ben szenvedő betegeket gyakran néhány napra kórházba szállítják, de a betegeket otthon is kezelhetik, ha elég jól érzik magukat enni és inni.
az új gyógyszereket az AGEP, különösen az antibiotikumok megjelenését követően fel kell függeszteni.
ezután a kezelés alapja a tünetek enyhítése hidratáló szerekkel, lokális kortikoszteroidokkal, orális antihisztaminokkal és fájdalomcsillapítókkal, amíg a kiütés megszűnik. A szisztémás terápia ritkán javasolt.
mi az eredménye az akut generalizált exanthematous pustulosisnak?
az AGEP bőrkiütése körülbelül 10 nap alatt spontán megszűnik. Általában nem ismétlődik meg, kivéve, ha ugyanazt a gyógyszert, amely az első epizódot okozta, ismét beveszik. A második epizód súlyosabb lehet.