Articles

örökletes és szerzett antitrombin hiány: epidemiológia, patogenezis és kezelési lehetőségek

az antitrombin a véralvadás szabályozásához kritikus glikoprotein. Elsődleges hatása az aktivált koagulációs faktorok IIA (trombin) és Xa gátlása. Ezenkívül egyre több bizonyíték utal arra, hogy az antitrombin szerepet játszik a gyulladás gátlásában az érrendszeri endothelium környezetében. A csökkent plazma antitrombin veleszületett hiányból eredhet, vagy másodlagosan számos rendellenességből eredhet, mint például májműködési zavar, koraszülöttség és szepszis, vagy olyan beavatkozások eredményeként, mint a nagyobb műtét vagy a cardiopulmonalis bypass. A veleszületett antitrombin-hiány az öröklött thrombophiliák közül a legfontosabb, amely az érintettek többségében trombózist eredményez. Ezeknek a betegeknek a kezelésében a kihívás a potenciálisan életveszélyes trombózis megelőzése, miközben minimálisra csökkenti a hosszú távú antikoagulációval járó vérzés ugyanilyen jelentős kockázatát. Ez elsősorban olyan magas kockázatú epizódok azonosításával érhető el, mint a műtét, az immobilitás és a terhesség, amelyekre rövid távon profilaktikus antikoaguláns alkalmazható. Az ilyen időszakok profilaxisát legjobban az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) alkalmazása biztosítja, különösen nagy kockázatú körülmények között az antitrombin koncentrátum helyettesítésével vagy hozzáadásával. Terhesség esetén az antitrombin koncentrátumot gyakran alkalmazzák a születés idején, amikor az LMWH növelheti a szülés utáni vérzés kockázatát. Mivel a veleszületett antitrombin-hiányban szenvedő betegek idősödnek, ezért trombotikus kockázatuk fokozatosan növekszik, és sok beteg esetében a vénás thromboembolia visszatérő epizódjai miatt elkerülhetetlen a hosszú távú antikoaguláns kezelés. Nagy érdeklődés mutatkozott az antitrombin-hiány szerepe iránt a szepszis és a kritikus állapotban lévő beteg esetében, ahol egyértelmű összefüggés van a betegség súlyossága és az antitrombin-csökkentés mértéke között. Még nem világos, hogy az antitrombin kimerülése milyen mértékben befolyásolja az ilyen betegek klinikai állapotát. Számos vizsgálatban tanulmányozták az antitrombin alkalmazását az intenzív osztályon történő kezelésként, és összességében arra a következtetésre jutottak, hogy bizonyos előnyökkel jár a használata, de csak akkor, ha nagy, fiziológiás dózisokat alkalmaznak. Az is világossá vált, hogy a heparin bármilyen formájának egyidejű alkalmazása eltávolítja az antitrombin-kezelésből származó előnyöket ebben a környezetben. Egészen a közelmúltig, antitrombin csere csak akkor volt elérhető, mint egy összevont plazma eredetű termék, amely annak ellenére, hogy a hatékony vírus inaktiválás még mindig hordoz bizonytalan a transzfúzió által továbbított fertőzés kockázatát. A jelenleg vizsgált, nemrégiben Európában engedélyezett rekombináns antitrombin termék hasznos alternatív kezelési lehetőséget kínálhat.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük