Les études d’immunofluorescence directe (IF) des biopsies cutanées sont utiles dans le diagnostic de la plupart des cas de dermatite herpétiforme (DH), mais pas de tous. De même, les études histologiques sont utiles, mais peuvent être discutables ou complètement non spécifiques. Les études sérologiques sur la présence d’anticorps anti-endomysiaux de classe IgA sont très spécifiques et se retrouvent chez 70% des patients atteints de DH et chez tous les patients non traités atteints de maladie cœliaque. Les titres de ces anticorps sont directement associés au degré de maladie intestinale chez ces patients. Ainsi, la présence de ces anticorps, même en l’absence de FI directe classique et de résultats histologiques, est importante sur le plan diagnostique. Nous avons rencontré trois cas dans lesquels les études IF directes et histologiques étaient équivoques pour confirmer le diagnostic clinique de DH. Des études sérologiques sur la présence d’anticorps anti-endomysiaux de classe IgA ont fourni des preuves pour le diagnostic de DH et, dans chaque cas, les résultats ont été confirmés par d’autres études IF directes. Étant donné que ces anticorps sont spécifiques de la maladie DH et de la maladie cœliaque et se retrouvent dans la plupart des cas actifs de DH, ils peuvent être considérés comme un complément aux études directes IF et histologiques de la peau.