transposition en l des Grandes Artères
Qu’est-ce que c’est?
Un cœur dans lequel la partie inférieure est complètement inversée.
Cette malformation du cœur provoque une inversion du flux sanguin normal car les chambres inférieures droite et gauche du cœur sont inversées. La transposition en I, cependant, est moins dangereuse qu’une transposition en d car les grandes artères sont également inversées. Cette « double inversion » permet au corps de toujours recevoir du sang riche en oxygène et aux poumons de toujours recevoir le sang pauvre en oxygène.
Plus d’informations pour les parents d’enfants avec transposition en l
Qu’est-ce qui en cause?
La cause est inconnue, mais des facteurs génétiques peuvent y contribuer.
Comment cela affecte-t-il le cœur?
Dans cette condition, le sang est normalement acheminé mais le ventricule droit doit pomper à une pression plus élevée que la normale. La fonction ventriculaire droite peut diminuer avec le temps.
Comment cela affecte-t-il mon enfant?
Les bébés nés avec une transposition en l ne sont généralement pas bleus. La malformation cardiaque congénitale peut passer inaperçue pendant une longue période. Il peut ne pas être diagnostiqué avant l’âge adulte lorsque l’insuffisance cardiaque congestive, les souffles cardiaques et les rythmes cardiaques anormaux peuvent se développer. En cas de défaut septal ventriculaire et d’obstruction de la valve pulmonaire, le bébé peut être bleu et des murmures sont généralement entendus.
Une intervention chirurgicale est-elle nécessaire?
La plupart des enfants sans VSD ou obstruction de la valve pulmonaire n’auront pas besoin d’intervention chirurgicale. Les enfants atteints de ces problèmes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour fermer le trou, soulager le blocage du flux sanguin vers les poumons et, dans certains cas, réparer ou remplacer la valve tricuspide qui fuit. Chez les patients atteints de SMD, il peut être recommandé de subir une intervention chirurgicale plus complexe appelée « double interrupteur » qui redirige le sang riche en oxygène vers le ventricule gauche et l’aorte et le sang pauvre en oxygène vers le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
Problèmes que votre enfant peut avoir
Les patients peuvent avoir des problèmes de muscle cardiaque, de fuite de la valve tricuspide ou de rythme cardiaque à l’âge adulte, qu’ils aient ou non subi une intervention chirurgicale antérieure. Comme les patients présentant une réparation auriculaire de la d-TGA, le ventricule droit peut s’affaiblir, entraînant une insuffisance cardiaque congestive. Un rythme cardiaque anormalement lent peut provoquer des évanouissements ou de la fatigue. Le rythme cardiaque lent le plus inquiétant, le bloc cardiaque complet, est courant dans la transposition en l. Les rythmes cardiaques rapides sont moins fréquents que chez les patients atteints de d-TGA.
Soins continus
De quoi mon enfant aura-t-il besoin à l’avenir?
Les médicaments qui aident le cœur à mieux pomper, à contrôler l’accumulation de liquides (diurétiques) et à contrôler la pression artérielle peuvent aider à soulager les symptômes d’insuffisance cardiaque congestive. Un stimulateur cardiaque peut être nécessaire en cas de rythme cardiaque anormalement lent. Vous devriez également consulter un cardiologue spécialisé dans les soins aux adultes atteints de cardiopathie congénitale si vous subissez tout type de chirurgie non cardiaque ou de procédure invasive.
Suivi médical
L’évaluation de routine peut inclure un électrocardiogramme, un échocardiogramme, un moniteur Holter et des tests de résistance. Votre cardiologue peut recommander d’autres tests tels qu’une IRM ou un cathétérisme cardiaque.
Restrictions d’activité
De nombreux patients n’ont pas besoin de limiter leur activité, sauf pour éviter des activités comme l’haltérophilie qui provoquent une augmentation de la pression artérielle. Cependant, si le cœur de votre enfant ne pompe pas normalement ou si vous avez des problèmes de rythme cardiaque, vous devrez peut-être limiter votre activité à votre endurance. Votre cardiologue vous aidera à déterminer si votre enfant doit limiter votre activité.
Prévention de l’endocardite
Les personnes qui ont une transposition en l des grandes artères peuvent nécessiter une prophylaxie de l’endocardite si elles ont une valve prothétique. Chez la majorité des patients, il n’y a pas de valve prothétique et le cardiologue sera en mesure de déterminer si le patient doit continuer à prendre des antibiotiques de routine avant certains travaux dentaires.
Fiche d’identification de la malformation cardiaque congénitale
Plus d’informations pour les adultes présentant une transposition en l
Quelles en sont les causes?
La cause est inconnue, mais des facteurs génétiques peuvent y contribuer.
Comment cela affecte-t-il le cœur?
Dans cette condition, le sang est normalement acheminé mais le ventricule droit doit pomper à une pression plus élevée que la normale. La fonction ventriculaire droite peut diminuer avec le temps.
Comment cela m’affecte-t-il ?
Les bébés nés avec une transposition en l ne sont généralement pas bleus. La malformation cardiaque congénitale peut passer inaperçue pendant une longue période. Il peut ne pas être diagnostiqué avant l’âge adulte lorsque l’insuffisance cardiaque congestive, les souffles cardiaques et les rythmes cardiaques anormaux peuvent se développer.
En cas de défaut septal ventriculaire et d’obstruction de la valve pulmonaire, le bébé peut être bleu et des murmures sont généralement entendus. À moins que ces problèmes ne soient résolus dans l’enfance, un patient adulte peut encore parfois être bleu.
Si la transposition en l a été réparée dans l’enfance, à quoi puis-je m’attendre?
La plupart des enfants sans VSD ou obstruction de la valve pulmonaire n’auront pas besoin d’intervention chirurgicale. Même si la réparation a été effectuée, la plupart sont toujours avec un ventricule droit qui pompe à l’aorte.
Peut-on faire d’autres réparations à l’âge adulte?
Une première chirurgie ou une chirurgie répétée peut être nécessaire à l’âge adulte. Par exemple, la valve tricuspide peut devenir étanche et doit être remplacée. Il existe de rares patients qui peuvent bénéficier d’une procédure complexe appelée « double interrupteur. »
Problèmes que vous pourriez avoir
Les patients peuvent avoir des problèmes de muscle cardiaque, de fuite de valve tricuspide ou de rythme cardiaque lorsqu’ils entrent dans les troisième et quatrième décennies de leur vie, qu’ils aient ou non subi une intervention chirurgicale antérieure. Comme les patients présentant une réparation auriculaire de la d-TGA, le ventricule droit peut s’affaiblir, entraînant une insuffisance cardiaque congestive. Un rythme cardiaque anormalement lent peut provoquer des évanouissements ou de la fatigue. Le rythme cardiaque lent le plus inquiétant, le bloc cardiaque complet, est courant dans la transposition en l. Les rythmes cardiaques rapides sont moins fréquents que chez les patients atteints de d-TGA.
Soins continus
De quoi aurai-je besoin à l’avenir?
Un cardiologue spécialisé dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathie congénitale devrait vous évaluer régulièrement, au moins une fois par an et plus souvent si vous présentez des symptômes. Les médicaments qui aident le cœur à mieux pomper, à contrôler l’accumulation de liquides (diurétiques) et à contrôler la pression artérielle peuvent aider à soulager les symptômes d’insuffisance cardiaque congestive. Un stimulateur cardiaque peut être nécessaire en cas de rythme cardiaque anormalement lent. Vous devriez également consulter un cardiologue spécialisé dans les soins aux adultes atteints de cardiopathie congénitale si vous subissez tout type de chirurgie non cardiaque ou de procédure invasive.
Suivi médical
L’évaluation de routine peut inclure un électrocardiogramme, un échocardiogramme, un moniteur Holter et des tests de résistance. Votre cardiologue peut recommander d’autres tests tels qu’une IRM ou un cathétérisme cardiaque. Si vous avez un stimulateur cardiaque, vous aurez besoin de visites plus fréquentes pour surveiller la fonction du stimulateur cardiaque.
Restrictions d’activité
De nombreux patients n’ont pas besoin de limiter leur activité, sauf pour éviter des activités comme l’haltérophilie qui provoquent une augmentation de la pression artérielle. Cependant, si votre cœur ne pompe pas normalement ou si vous avez des problèmes de rythme cardiaque, vous devrez peut-être limiter votre activité à votre endurance. Votre cardiologue vous aidera à déterminer si vous devez limiter votre activité.
Prévention de l’endocardite
Les personnes qui ont une transposition en l des grandes artères peuvent nécessiter une prophylaxie de l’endocardite si elles ont une valve prothétique. Chez la majorité des patients, il n’y a pas de valve prothétique et le cardiologue sera en mesure de déterminer si le patient doit continuer à prendre des antibiotiques de routine avant certains travaux dentaires.
Grossesse
La plupart des femmes avec transposition en l peuvent mener une grossesse avec un risque légèrement accru. Le risque de grossesse pour la mère augmente en cas d’insuffisance cardiaque ou de rythmes cardiaques anormaux (arythmies). Il est important de consulter un cardiologue expérimenté dans les soins aux patients atteints de malformations cardiaques congénitales avant la grossesse pour connaître les risques pour la santé. Voir la section sur la grossesse pour plus d’informations.
Aurai-je besoin d’une intervention chirurgicale à l’âge adulte?
La plupart des patients présentant une transposition en l n’ont pas subi de chirurgie antérieure et n’auront jamais besoin d’une intervention chirurgicale. Certains patients ont besoin d’une intervention chirurgicale pour réparer des valves anormales ou contrôler les troubles du rythme cardiaque. Les patients qui présentent encore une anomalie septale ventriculaire et une sténose pulmonaire peuvent bénéficier d’une intervention chirurgicale, qui doit être effectuée par un chirurgien cardiaque ayant une grande expérience des malformations cardiaques congénitales.