Résumé

Le Pityriasis rubra pilaris est un trouble dermatologique inflammatoire de cause inconnue et souvent confondu avec le psoriasis. Elle se caractérise par des papules folliculaires hyperkératotiques, des plaques érythémateuses écailleuses, une kératodermie palmoplantaire et une progression vers une érythrodermie généralisée. Ici, nous rapportons le cas d’un homme de 68 ans atteint de pityriasis rubra pilaris, qui a été traité avec succès par l’ixekizumab, un inhibiteur de l’interleukine-17A.

©2018 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le Pityriasis rubra pilaris (PRP) est une dermatose inflammatoire chronique rare avec érythrodermie et hyperkératose palmoplantaire. Le diagnostic différentiel clinique majeur est le psoriasis. Cependant, dans sa forme la plus courante, le type 1, le PRP est généralement auto-limité et se résout en 3 ans dans 80% des cas. Compte tenu de son étiologie peu claire, plusieurs thérapies systémiques telles que les rétinoïdes, le méthotrexate, l’acide fumarique, la cyclosporine A et la photothérapie (psoralène plus ultraviolet A, UVB à bande étroite) sont actuellement utilisées. Cependant, aucun n’a été prouvé efficace dans les essais contrôlés randomisés. Malgré les thérapies « classiques », il existe des rapports de cas individuels sur l’efficacité des produits biologiques (par exemple, l’infliximab, l’adalimumab, l’efalizumab, l’ustekinumab ou le sécukinumab) chez les patients atteints de PRP.

Rapport de cas

Un homme de 68 ans avec des antécédents de psoriasis léger présenté comme un patient ambulatoire avec une « éruption squameuse » sur tout son corps. Les comorbidités comprenaient une maladie coronarienne, une gastropathie hypertensive, une cirrhose hépatique et une hypercholestérolémie.

Un examen dermatologique a révélé un exanthème de détartrage grossier-lamellaire généralisé, partiellement confluent sur le tronc, avec des plaques écailleuses intensément érythémateuses aux extrémités et une atteinte palmoplantaire (Fig. 1 bis, c). Les ongles de ses doigts et de ses orteils présentaient des traces de gouttes d’huile et des fosses. Entre les vastes zones de peau infectées, nous avons observé de nombreuses zones de peau non infectée – appelées « couches claires » (Fig. 1c). Un bilan de laboratoire était normal malgré des paramètres inflammatoires légèrement élevés.

Le patient a commencé à prendre des stéroïdes topiques en association avec une photothérapie UVB (311 nm). Cependant, la subérythrodermie s’est rapidement aggravée nécessitant un traitement hospitalier supplémentaire. Le diagnostic différentiel comprenait une exacerbation du psoriasis, de la dermatite atopique ou du pityriasis rubra pilaris.

Les analyses histologiques des biopsies cutanées ont montré des alternances d’orthokératose et de parakératose dans le sens vertical et horizontal (signe en damier) sans accumulation intracornéenne de granulocytes neutrophiles (Fig. 1d). Avec le tableau clinique, nous avons diagnostiqué un PRP de type 1.

Malgré un traitement topique intensif par corticostéroïdes et rétinoïdes systémiques (25 mg d’acitrétine une fois par jour), aucune rémission satisfaisante n’a été obtenue. La peau palmoplantaire s’est encore aggravée, avec la formation de rhagades. Enfin, nous avons opté pour une utilisation hors étiquette de l’ixekizumab, un inhibiteur de l’interleukine-17A. Déjà 2 semaines après la première injection, il y avait une nette amélioration de l’apparence de la peau; et 4 semaines plus tard, la peau était complètement débarrassée de l’érythème et de la desquamation (Fig. 1b).

Discussion

Le traitement de la PRP est principalement empirique et basé sur de petites séries de cas et des rapports de cas en raison de la faible incidence et de la pathogenèse inconnue de la PRP. Dans un rapport récent, Feldmeyer et coll. caractérisation du profil d’expression de diverses cytokines dans des biopsies cutanées de lésions PRP. Conformément aux similitudes cliniques de la PRP avec le psoriasis, les auteurs ont trouvé un profil de lymphocytes T auxiliaires 17 (Th17) et Th1 par des analyses d’expression d’ARNm. Fait intéressant, l’amélioration clinique a été mise en parallèle avec une diminution des cytokines Th17 lésionnelles lors d’un traitement efficace anti–IL-12 / IL-23 avec l’ustekinumab. Ces données mettent en évidence l’axe IL-23 / IL-17 dans la pathogenèse de la PRP et servent de justification au blocage de l’IL-17 chez les patients atteints de PRP. Cependant, malgré les similitudes cliniques et histopathologiques de la PRP et du psoriasis, certaines différences sont bien présentes. Contrairement à la peau du psoriasis, les lésions PRP sont abondantes en neutrophiles. De plus, le tableau clinique et l’évolution de la maladie diffèrent souvent entre la PRP et le psoriasis.

Dans notre cas, nous rapportons le traitement réussi de la PRP avec un inhibiteur de l’interleukine-17A, à savoir l’ixekuzumab. Déjà 2 semaines après la première injection, la peau de notre patient s’est considérablement améliorée et la plupart des plaques avaient disparu.

L’Ixékizumab se lie à l’interleukine-17A et inhibe ainsi la prolifération et l’activation des kératinocytes. De plus, la production d’autres cytokines et prostaglandines et l’activation des cellules CD4 positives sont interrompues, ce qui explique l’effet anti-inflammatoire et le succès du traitement chez les patients atteints de PRP. D’après notre rapport de cas, l’ixékizumab pourrait représenter une option thérapeutique supplémentaire pour les patients présentant une PRP résistante au traitement. D’autres études bien contrôlées sont nécessaires pour étudier le rôle de l’ixékizumab comme option de traitement potentielle de la PRP.

Déclaration d’éthique

Le patient a donné son consentement éclairé pour la publication de son cas.

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