Antécédents

Un homme de 51 ans a présenté à son chirurgien orthopédiste des antécédents de douleur et d’enflure au genou droit pendant 2 semaines. Le patient a rapporté que 2 semaines auparavant, il s’était agenouillé et accroupi à plusieurs reprises en jardinant dans sa cour. L’examen physique a révélé un épanchement important de l’articulation du genou droit et une amplitude de mouvement active douloureuse. Le patient a subi une radiographie et une imagerie par résonance magnétique (MR) pour une évaluation plus approfondie.

Résultats d’imagerie

Une radiographie latérale du genou droit a montré un épanchement articulaire important (, Figure 1). Les images MR multiséquences et multiplanaires subséquentes ont montré un épanchement important et une prolifération synoviale. La synoviale a démontré une faible intensité de signal à la fois sur des images pondérées T1 (650/14- temps de répétition msec / temps d’écho msec) et sur des images pondérées T2 (4610/87) (, Fig 2, ,,,). Le synovium a également démontré un artefact de susceptibilité magnétique avec une intensité de signal disproportionnellement plus faible (”floraison ») sur des images à écho de gradient (GRE), à double écho en état stationnaire (DESS) (18/7) (, Fig 2, , ,,). Un grand kyste poplité complexe avec des cloisons internes a également été noté. Les caractéristiques d’intensité du signal de la paroi du kyste et des septations étaient similaires à celles de la synovie articulaire.

Évaluation pathologique

Comme les symptômes du patient et les résultats de l’imagerie suggéraient une synovite marquée, une arthroscopie a été réalisée. L’arthroscopie a révélé d’innombrables frondes, ou villosités, de couleur brun rougeâtre à rouille, de tissu se projetant dans l’espace articulaire à partir de la synovie (, Fig 3; Film à http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519 /DC1). La couleur brun rougeâtre observée lors de l’arthroscopie indique un dépôt d’hémosidérine dans le tissu, ce qui correspond à la faible intensité du signal observée sur les images pondérées T1 et T2 et à la perte de signal marquée sur les images GRE. Le modèle de croissance en forme de fronde était une manifestation de la prolifération synoviale sous-jacente.

L’analyse histologique a révélé des cellules géantes multinucléées et une pigmentation de l’hémosidérine intra et extracellulaire dans le tissu synovial hypervasculaire papillaire. Cette constellation de résultats était compatible avec un diagnostic de synovite villonodulaire pigmentée (PVNS) (, Fig 4,).

Discussion

Le PVNS est un membre d’une famille de lésions prolifératives bénignes de la synoviale de l’articulation, de la bourse et de la gaine tendineuse qui sont généralement divisées en fonction du site d’origine (intra-articulaire ou extra-articulaire) et du modèle de croissance (localisé ou diffus) (, 1). Le terme synovite villonodulaire pigmentée est généralement utilisé lorsqu’une atteinte intra-articulaire diffuse est présente (, 2,, 3). Bien que les traumatismes, l’inflammation, la néoplasie et les troubles du métabolisme lipidique aient été impliqués en tant que facteurs responsables des PVNS (,4 –,7), l’étiologie de cette maladie reste incertaine. Des études cytogénétiques récentes, cependant, fournissent des preuves croissantes d’une origine néoplasique (,7). Le PVNS est généralement un processus mono-articulaire des grosses articulations, affectant le genou dans 80% des cas (, 4,, 5). Elle peut également concerner, par ordre de fréquence décroissante, la hanche, la cheville, l’épaule et le coude (,3–,5,,8). Bien que cette maladie puisse se manifester à tout âge, elle affecte généralement les adultes de 20 à 50 ans, avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes (,3–,6,,9). Les patients se plaignent fréquemment de douleurs progressives lentement, d’enflure et d’une diminution de l’amplitude des mouvements (,4 –, 7). Une histoire d’épanchement articulaire récurrent et sanglant est également une découverte clinique classique.

Les PVNS dans le genou se manifestent généralement par un épanchement articulaire non spécifique sur les radiographies, bien que le liquide puisse parfois sembler dense, ce qui suggère un épanchement hémorragique. Des érosions osseuses peuvent également être observées; ceux-ci se produisent le plus fréquemment dans la hanche (plus de 90% des cas) et l’épaule (plus de 70% des cas) (,5) et peuvent être dus à un espace articulaire relativement petit et plus confiné et à une pression secondaire accrue dans ces articulations. En conséquence, les érosions osseuses sont moins fréquentes dans l’articulation du genou plus vaste (,3 –, 5) et sont observées dans environ 25% des cas (, 5). Bien que l’on pense traditionnellement que les érosions osseuses sont le résultat de l’érosion par pression, leur pathogenèse exacte reste incertaine. Des études récentes sur l’ultrastructure ont suggéré que les enzymes protéolytiques exprimées par les cellules géantes au sein de la lésion peuvent influencer ces changements osseux (, 7). Ces érosions présentent de minces marges sclérosées et impliquent généralement les deux côtés de l’articulation. Le rétrécissement de l’espace articulaire et le stimulus hypertrophique, qui sont fréquents dans l’arthrose, ne sont pas des caractéristiques des PVN, même tardivement dans le processus de la maladie (,4,, 7). Une calcification au sein de PVNS a été notée sur les radiographies (,10), mais elle est assez inhabituelle et devrait suggérer un diagnostic alternatif.

Sur les images arthrographiques, l’épaississement synovial nodulaire des PVN peut apparaître comme des défauts de remplissage dans l’articulation, des résultats similaires à ceux observés avec l’ostéochondromatose synoviale ou la polyarthrite rhumatoïde (corps de riz) (, 2,, 4). Cependant, ces diagnostics alternatifs sont généralement facilement distinguables avec d’autres modalités d’imagerie.

L’imagerie RM est la modalité préférée pour le diagnostic des PVN en raison de ses caractéristiques d’imagerie très spécifiques, qui aident à distinguer les PVN des autres processus synoviaux. Les images montrent généralement une masse synoviale qui affecte la majeure partie ou la totalité de l’articulation et qui affiche une faible intensité du signal sur les séquences d’impulsions pondérées T1 et T2. L’artefact de susceptibilité magnétique (floraison) dans l’espace articulaire affecté sur les images GRE est également caractéristique. Cet artefact est lié au champ magnétique local créé par le fer présent dans l’hémoglobine, qui provoque la déphase des noyaux en rotation et un vide de signal ultérieur, ou une floraison (, 11). Les PVN peuvent également contenir des zones d’intensité de signal variable, avec des foyers de signaux T1 et T2 plus brillants qui indiquent des concentrations relativement faibles d’hémosidérine. En fin de compte, les caractéristiques d’intensité du signal affichées par les PVN reflètent la nature histologique de la lésion (,3,,5–,9,,12). Ces caractéristiques correspondent directement aux caractéristiques macroscopiques et microscopiques de la maladie, qui sont décrites comme des projections de synovie rouge brunâtre ou beige composées de stroma fibreux avec des cellules géantes multinucléées, des cellules xanthomateuses et de l’hémosidérine intra et extracellulaire (,3 -, 5). Bien que le degré d’amélioration des PVNS puisse varier, une amélioration marquée de la synoviale est fréquente en raison de la nature hypervasculaire de la maladie (,3,,7,,8).

Les principales conditions dans le diagnostic différentiel des PVN comprennent l’arthropathie amyloïde, l’arthropathie liée à l’hémophilie et la chondromatose synoviale. Bien que l’arthropathie amyloïde ait généralement une faible intensité de signal sur les images pondérées en T1 et en T2, elle ne démontre pas l’artefact en fleurs que l’on voit dans les PVN. L’implication multifocale observée dans l’arthropathie amyloïde secondaire devrait également aider à la distinguer des PVNS. L’hémosidérine peut être observée dans l’arthrite liée à l’hémophilie; cependant, la déformation osseuse observée dans l’hémophilie n’est pas une caractéristique des PVNS. La chondromatose synoviale peut démontrer un spectre de caractéristiques d’imagerie. Le plus souvent, il montre plusieurs corps intra-articulaires minéralisés, facilement identifiables sur les radiographies. Lorsqu’ils ne sont pas minéralisés, la nature cartilagineuse des corps intra-articulaires lâches est généralement reconnaissable sur les images MR.

Le traitement optimal des PVNS nécessite une synovectomie complète, ce qui peut être difficile dans les articulations volumineuses telles que le genou et la hanche où il y a plusieurs évidements et des bourses communicantes. Les taux de récidive se situent généralement entre 30% et 50%, bien que des taux entre 10% et 56% aient été rapportés (,7); la localisation de la maladie et les antécédents de résection partielle sont les facteurs de confusion les plus importants (,1,,7). La maladie récurrente peut apparaître en quelques mois, mais elle n’apparaît généralement que des années après le traitement. Bien que la synovectomie arthroscopique ait une période de récupération initiale plus courte, les techniques de synovectomie ouverte peuvent donner un meilleur résultat à long terme, en particulier dans les cas récurrents (,7). Le faisceau externe et la radiothérapie intra-articulaire avec un émetteur bêta tel que l’yttrium ont également été utiles, mais ils sont généralement réservés aux patients atteints d’une maladie récalcitrante en raison de leur potentiel de production d’effets secondaires indésirables, tels que la transformation en PVN malins (,4,,7,,13). Les patients présentant une destruction articulaire liée au PVNS subissent généralement une synovectomie suivie d’une arthroplastie ou d’une arthrodèse (,4, , 7). Notre patient a subi une synovectomie arthroscopique totale, et après 1 an de suivi, il n’a aucune preuve de récidive.

Bien que le PVNS soit un trouble synovial rare, les caractéristiques de cette maladie sur les images MR sont uniques et facilitent sa différenciation par rapport aux autres processus prolifératifs synoviaux. La floraison caractéristique observée sur les images GRE et la faible intensité du signal T1 et T2 reflètent finalement les caractéristiques histologiques de la lésion.