Cet éditorial fait référence à « Incidence, implications cliniques et pronostic des arythmies auriculaires dans le syndrome de Brugada »1 par P. Bordachar et al. sur et « Prévalence et pronostic des sujets présentant un schéma ECG de type Brigada dans une population finlandaise jeune et d’âge moyen »1 par M.J. Junttila et al. le syndrome de Brugada est une entité électro-cardiographique clinique relativement nouvelle avec un risque excessif de mort subite en l’absence de maladie cardiaque structurelle. Cependant, les changements ECG de type Brugada sont connus depuis près d’un demi-siècle et observés chez de nombreux individus asymptomatiques.1 Les recommandations pour ces personnes dans la littérature sont plutôt contradictoires. Bien que certains auteurs utilisent le terme syndrome de Brugada asymptomatique, la relation entre les patients asymptomatiques présentant des anomalies ECG typiques et les cas cliniques de syndrome de Brugada n’est pas claire. En effet, le schéma de Brugada peut également être provoqué par une pathologie ventriculaire droite, par des médicaments (par exemple, des antiarythmiques de classe I A, C, des antidépresseurs tri-cycliques, un surdosage d’agents psychotropes et d’analgésiques présentant des propriétés de blocage des canaux sodiques) et peut être associé à des anomalies électrolytiques (c’est-à-dire une hyperkaliémie et une hypercalcémie).2 Dans le syndrome de Brugada, les personnes affectées peuvent généralement être détectées par le schéma ECG typique, bien que tous les patients ne présentent pas un tel ECG et ne puissent être diagnostiqués que par des défis médicamenteux avec l’ajmaline IV, le flécaïnide ou le procaïnamide.

Dans une revue récente, une recherche systématique de la littérature a été effectuée afin d’identifier les publications sur le syndrome de Brugada et le signe de Brugada avec un accent particulier sur l’analyse des données de résultat.2 Il y a eu deux types d’études sur la valeur pronostique et l’histoire naturelle du signe de Brugada. Dans le premier groupe d’études, la prévalence et les résultats du signe de Brugada ont été étudiés chez les personnes référées. Ces patients ont été référés en raison soit d’antécédents personnels de syncope ou de fibrillation ventriculaire inexpliquée, soit d’antécédents familiaux d’arrêt cardiaque et du schéma ECG typique. Dans ces études, le résultat semble défavorable. Dans le deuxième groupe, les études ont étudié le résultat de la présence de changements ECG de type Brugada dans la population générale. Ces études ont montré que la prévalence du schéma ECG de Brugada varie entre 0,2% et 6% et que dans la population générale, le résultat est généralement bénin. La principale limite de ces études, cependant, est la durée relativement courte avant le suivi.

Dans ce présent numéro du European Heart Journal, Junttila et al.,3 font état d’un suivi de 2 479 candidats de la Force aérienne de sexe masculin en bonne santé (18 à 30 ans) et de 542 sujets d’âge moyen en bonne santé (40 à 60 ans). Quinze (0,61%) sujets de la première population et trois sujets de la deuxième population (0,55%) remplissaient les critères ECG pour le syndrome de Brugada de type 2 ou 3, selon la définition suggérée par le Rapport consensuel de la Société Européenne de Cardiologie.4 L’anomalie de Brugada de type 1 n’a pas été détectée. Aucun des sujets présentant le signe de Brugada (type saddleback) n’est décédé ou n’a eu d’arythmies ventriculaires potentiellement mortelles au cours d’un suivi relativement long. Les auteurs ont donc conclu que le schéma ECG de Brugada de type 2 ou 3 chez des individus asymptomatiques, sans antécédents familiaux de mort cardiaque subite, était un phénomène bénin dans la population d’Europe du Nord. Ces résultats sont intéressants à plusieurs égards; premièrement, la durée du suivi est relativement plus longue que les études démographiques précédentes. Cependant, cela ne peut exclure un faible risque de mort cardiaque subite chez les sujets présentant des modifications typiques de l’ECG s’ils sont suivis suffisamment longtemps. Deuxièmement, l’ECG de type I n’a pas été détecté et on pense que le modèle d’ECG de type coved typique est associé à un résultat plus grave, par rapport aux deux autres modèles. Les modèles d’ECG de type 2 et 3 ont des changements plus subtils et peuvent très facilement être une variante normale. Par conséquent, le résultat bénin rapporté dans cette étude doit être considéré dans ce contexte. De plus, malgré l’inclusion d’un groupe d’individus d’âge moyen, l’erreur d’échantillonnage peut toujours être présente et l’étude en cours peut ne pas représenter l’ensemble de la population finlandaise.

Les données relatives à la prévalence de l’ECG de type Brugada dans différentes populations montrent que la fréquence la plus élevée provient des pays d’Asie du Sud-Est.2,4 Cela reflète très probablement la distribution génétique géographique de cette maladie.

La présence du signe de Brugada, en particulier des variantes de type 2 et 3, chez la plupart des individus asymptomatiques, sans antécédents familiaux de mort subite est susceptible d’être une variante normale. Le signe Brugada chez de nombreuses personnes peut également être une réponse transitoire et non spécifique à différents stimuli.

Une question importante est de savoir comment évaluer un individu avec le schéma typique du signe de Brugada car il suggère la décision thérapeutique de l’implantation de la CIM. Les déterminants de la mort cardiaque subite chez les sujets présentant le schéma ECG du syndrome de Brugada et aucun arrêt cardiaque antérieur ont été étudiés par différents groupes.5,6 Le rôle des études électrophysiologiques dans l’identification des personnes à risque de mort subite d’origine cardiaque parmi les personnes asymptomatiques et ayant des antécédents familiaux négatifs est un défi. La valeur prédictive positive de la stimulation programmée dans le syndrome de Brugada varie de 50% à 37%, et les valeurs prédictives négatives varient de 46% à 97% selon les rapports.4 Le dépistage génétique de routine à l’heure actuelle a également une valeur limitée en raison du fait que seulement 15% des patients atteints d’un syndrome de Brugada reconnu ont été testés positifs pour une mutation SCN5A connue pour être associée au syndrome de Brugada.6

Ce numéro publie également un autre rapport sur le syndrome de Brugada de Bordachar et al.7 Dans cet article, les auteurs ont étudié la survenue d’arythmies auriculaires chez 59 patients consécutifs atteints du syndrome de Brugada et chez 31 témoins appariés selon l’âge et le sexe. Ces sujets ont subi une étude électrophysiologique et ont été suivis pendant 34 +/-13 mois. L’incidence des arythmies auriculaires était de 20% dans le syndrome de Brugada contre 0% chez les témoins. L’inductibilité ventriculaire était significativement liée à l’histoire des arythmies auriculaires. Des chocs inappropriés ont été observés chez 14% des patients ayant reçu un CIM alors que des chocs appropriés ont été observés chez 10,5%. Les auteurs ont conclu que la présence d’arythmies auriculaires était associée à un processus pathologique plus avancé dans le syndrome de Brugada. Cette déclaration peut ajouter à nos connaissances actuelles sur les caractéristiques pronostiques du syndrome de Brugada. Cependant, en raison des données limitées de cette étude particulière, il est trop tôt pour considérer la présence d’arythmies auriculaires comme un facteur de risque supplémentaire de développer des arythmies ventriculaires graves chez les patients atteints du syndrome de Brugada. D’autres études sont nécessaires pour définir la valeur des arythmies auriculaires dans la prédiction de la mort cardiaque subite et la relation entre les arythmies ventriculaires et auriculaires pendant le suivi. La fréquence élevée des chocs inappropriés dus aux arythmies auriculaires devrait nous amener à envisager de programmer soigneusement la CIM, l’utilisation de DCI avec des fonctionnalités avancées de détection de l’arythmie auriculaire, et éventuellement de DCI à double chambre pour leur capacité supérieure de détection des arythmies auriculaires chez les patients atteints du syndrome de Brugada.

En conclusion, les données actuellement disponibles suggèrent que chez la plupart des personnes asymptomatiques sans facteurs de risque cliniques tels que des antécédents familiaux de mort cardiaque subite ou d’origine ethnique asiatique du Sud-Est, une découverte accidentelle d’ECG de type Brugada (en particulier de type 2 ou de type 3) ne justifie pas d’autres tests diagnostiques, ces personnes peuvent être observées cliniquement. Comme nous n’avons pas un seul test de diagnostic solide pour prédire le risque de développer des arythmies ventriculaires graves, dans les situations où le médecin n’est pas sûr, la combinaison des outils de diagnostic disponibles, y compris le défi médicamenteux avec un bloqueur des canaux sodiques, une étude électrophysiologique et un dépistage génétique devrait être recommandée.