Résultat à Long terme de la Maladie à Changement Minimal Idiopathique d’Apparition chez l’adulte
La Maladie à Changement minimal (MCD) est la lésion la plus fréquemment associée au syndrome néphrotique chez l’enfant, représentant plus de 75% des cas. Bien que moins fréquente, la MCD représente encore jusqu’à 30% du syndrome néphrotique chez l’adulte. Contrairement aux enfants, chez qui la MCD est principalement idiopathique, les causes secondaires de la MCD sont observées chez 13% des adultes et doivent être prises en compte, car l’approche thérapeutique de ces patients est définie par la cause sous-jacente. Les caractéristiques cliniques lors de la présentation chez les adultes néphrotiques atteints de MCD peuvent inclure une hématurie microscopique, une hypertension et une insuffisance rénale, rendant la MCD indiscernable cliniquement de la glomérulosclérose segmentaire focale. En conséquence, une biopsie rénale est nécessaire chez l’adulte afin de diagnostiquer et de gérer correctement le syndrome néphrotique. Comme chez les enfants, la réponse au traitement entraîne une rémission complète de la protéinurie chez jusqu’à 97% des adultes, bien que les adultes nécessitent un traitement plus prolongé (16 à 28 semaines) par rapport aux enfants (8 semaines). La rechute de MCD est extrêmement fréquente chez les enfants (71%) et peut être observée chez jusqu’à 85% des patients adultes. Les rechutes surviennent plus fréquemment chez les jeunes adultes (< 45 ans) et sont souvent observées dans les 6 à 12 premiers mois après le début d’une rémission. Un traitement réussi des rechutes peut souvent être obtenu avec une deuxième cure de stéroïdes. Cependant, jusqu’à 50% des adultes en rechute deviennent des rechutes fréquentes ou des dépendants aux stéroïdes. Chez ces patients, une rémission stable peut être induite par un traitement par cyclophosphamide ou cyclosporine. Dans l’ensemble, les résultats à long terme de la MCD chez l’adulte sont excellents, avec moins de 5% des patients évoluant vers une insuffisance rénale terminale et une survie de 83% à 98% à 15 ans.