Q:Je suis une femme de 51 ans. J’ai récemment subi une opération à la cheville. J’ai été dactylographié et apparié en cas de transfusion sanguine. Je viens de recevoir par la poste une carte de l’hôpital qui indique « Restriction transfusionnelle, Ce patient a les anticorps cliniquement significatifs suivants, Anti-Kell ». Qu’est-ce que cela signifie? Je souffre d’anémie macrocytaire mais je n’ai eu aucune transfusion depuis 11 ans.

A:Nos globules rouges (et certains tissus) ont des substances chimiques appelées antigènes à leur surface et la capacité de former ces antigènes est régie par des gènes hérités des parents. Ces antigènes peuvent être des protéines, des glucides ou d’autres produits chimiques complexes. La présence de ces antigènes (et de leurs anticorps) a donné naissance à des systèmes de groupes sanguins et ils jouent un rôle dans la transfusion sanguine et le typage des tissus. Actuellement, environ 30 systèmes de groupes sanguins différents sont connus chez l’homme, mais ceux d’importance clinique sont le système ABO, le système Rh, Kell, MNS, Lewis, etc. L’importance des systèmes de groupes sanguins réside dans la médecine de transfusion et de transplantation, car nous ne pouvons recevoir du sang (ou des organes) que d’un individu dont le groupe sanguin correspond au nôtre. En cas de non-concordance, le système immunitaire de l’organisme reconnaît l’antigène « étranger » et le combat, conduisant à des états pathologiques. Ainsi, la correspondance des groupes sanguins est effectuée de sorte que le sang (ou le tissu) compatible est sélectionné.
Le système antigénique de Kell (ou système Kell-Cellano) a été nommé d’après la famille de la productrice d’anticorps Mme Kellacher. C’est l’un des principaux systèmes antigéniques des globules rouges humains et est important en médecine transfusionnelle car les anticorps peuvent provoquer des réactions sévères à la transfusion de sang incompatible et de maladie hémolytique chez les nouveau-nés (HDN). Il se compose de plus de 20 antigènes différents (KEL1 à KEL24), qui sont codés par un complexe génétique présent sur le chromosome 7. L’antigène k (Cellano ou K2) est beaucoup plus commun que l’antigène K (Kell ou K1). Environ 9% de la population a le phénotype RBC K1 et des anticorps contre K1 sont développés chez environ 5% des personnes recevant une seule unité de sang incompatible. La raison est liée à l’alloimmunisation transfusionnelle fréquente par l’antigène Kell et à la faible fréquence du gène K: 1 chez les pères. L’hémolyse de Kell est sévère dans environ la moitié des cas.
L’allo-immunisation de Kell chez la femme peut être causée par une grossesse avec un bébé Kell positif ou, plus généralement, à la suite d’une transfusion de sang Kell positif, c’est-à-dire les personnes dépourvues d’un antigène Kell spécifique peuvent développer des anticorps contre les antigènes Kell lorsqu’elles sont transfusées avec du sang contenant cet antigène ou exposées à des globules rouges porteurs de cet antigène. Les transfusions sanguines ultérieures peuvent être marquées par la destruction des nouvelles cellules par ces anticorps. Les personnes sans antigènes Kell (K0) doivent être transfusées avec du sang de donneurs qui sont également K0 pour prévenir l’hémolyse. L’anémie hémolytique auto-immune (AIHA) survient lorsque le corps produit un anticorps contre un antigène de groupe sanguin sur ses propres globules rouges. Les anticorps conduisent à la destruction des globules rouges avec une anémie qui en résulte. La majorité des cas de sensibilisation à Kell sont secondaires à des transfusions de globules rouges incompatibles, car le sang n’est pas systématiquement apparié pour l’antigène Kell.
L’antigène K (K1) est très immunogène et provoque de fortes réactions en cas de transfusion sanguine inadéquate et d’anémie fœtale sévère chez les mères sensibilisées. Il n’est produit qu’après une exposition à l’antigène à la suite d’une grossesse ou de transfusions sanguines répétées et l’anticorps anti-K est donc fréquemment observé chez les individus. L’antigène k (K2) est également immunogène, mais comme il est présent chez la plupart des individus, l’anticorps anti-k est beaucoup moins fréquent.
Vous devez faire l’objet d’une enquête pour l’anémie macrocytaire afin qu’elle soit traitée de manière appropriée.