Pustulose exanthémateuse généralisée aiguë
Qu’est-ce que la pustulose exanthémateuse généralisée aiguë?
La pustulose exanthémateuse généralisée aiguë, ou AGEP, est une éruption médicamenteuse pustuleuse peu commune caractérisée par des pustules superficielles.
L’AGEP est généralement classé comme une réaction indésirable cutanée sévère (CICATRICE) à un médicament prescrit. On l’appelle aussi pustulodermie toxique.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Qu’est-ce qui cause la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée?
Plus de 90% des cas d’AGEP sont provoqués par des médicaments, le plus souvent des antibiotiques bêta-lactamines (pénicillines, céphalosporines et quinolones). Parmi les autres médicaments pouvant causer l’AGEP, on signale:
- Tétracyclines
- Sulfamides
- antifongiques oraux, en particulier la terbinafine
- Inhibiteurs calciques tels que le diltiazem
- Hydroxychloroquine
- Carbamazépine
- Paracétamol.
L’apparition de l’AGEP survient généralement dans les 2 jours suivant l’exposition au médicament responsable.
Les infections virales (virus d’Epstein-Barr, entérovirus, adénovirus, cytomégalovirus, virus de l’hépatite B et autres) sont des déclencheurs courants de l’AGEP chez les enfants. Des morsures d’araignées ont également été impliquées dans certains cas. On soupçonne que certains médicaments à base de plantes peuvent avoir causé l’AGEP.
Des recherches récentes suggèrent que l’AGEP est associée à des mutations du gène IL36RN. Ces anomalies génétiques rendent le patient plus sensible à la pustulose lorsqu’il est prescrit certains médicaments ou lorsqu’il est exposé à une infection. Des mutations similaires sont également observées chez certains patients présentant d’autres troubles pustuleux tels que le psoriasis pustuleux généralisé, la pustulose palmoplantaire et l’acrodermatite continue de Hallopeau.
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée ?
Typiquement, l’AGEP commence sur le visage ou dans les aisselles et l’aine, puis se généralise. Il se caractérise par l’apparition rapide de zones de peau rouge parsemées de pustules stériles de la taille d’une tête d’épingle. Il a tendance à y avoir plus de maladies dans les plis cutanés. Un gonflement du visage survient souvent.
Les lésions buccales touchent environ 20% des patients atteints d’AGEP.
L’AGEP peut être associée à une fièvre et à un malaise, mais souvent le patient n’est pas particulièrement malade. L’atteinte multiorganique est rare mais peut entraîner une maladie grave.
L’AGEP persiste pendant une à deux semaines, puis la peau se décolle avec de petites collerettes de desquamation à mesure qu’elle se résout.
Morphologie de la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée
Quelles sont les complications de la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée ?
Environ 10% des patients atteints d’AGEP présentent une réaction sévère associée à un dysfonctionnement des organes (poumons, sang, reins, foie).
L’AGEP peut se chevaucher avec le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou le syndrome de Stevens–Johnson / nécrolyse épidermique toxique, qui peut mettre la vie en danger.
L’infection secondaire est peu fréquente.
Comment diagnostique-t-on la pustulose exanthémateuse généralisée aiguë?
L’AGEP est souvent diagnostiquée cliniquement. Les examens complémentaires peuvent inclure:
- Tests sanguins: on trouve généralement une neutrophilie et des marqueurs inflammatoires élevés. Une éosinophilie et des anomalies rénales ou hépatiques peuvent être présentes et doivent être surveillées.
- Biopsie de la peau : pustules sous-cornéennes remplies de neutrophiles. Voir dermatopathologie de l’AGEP.
- Test de patch: parfois utilisé pour confirmer l’allergie à un agent provoquant l’AGEP.
Quel est le diagnostic différentiel pour la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée?
Les affections cutanées qui peuvent parfois être difficiles à distinguer de l’AGEP comprennent:
- Syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique
- Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse
- Autres éruptions médicamenteuses
- Psoriasis pustuleux généralisé
- Dermatoses neutrophiles
- pustulose exanthémateuse localisée aiguë.
Comment la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée est-elle traitée?
Les patients atteints d’AGEP sont souvent admis à l’hôpital pendant quelques jours, mais les patients peuvent être pris en charge à domicile s’ils se sentent suffisamment bien pour manger et boire.
Les nouveaux médicaments doivent être arrêtés après l’apparition de l’AGEP, en particulier les antibiotiques.
Le traitement est ensuite basé sur le soulagement des symptômes avec des hydratants, des corticostéroïdes topiques, des antihistaminiques oraux et des analgésiques jusqu’à la résolution de l’éruption cutanée. La thérapie systémique est rarement indiquée.
Quel est le résultat de la pustulose exanthémateuse aiguë généralisée?
L’éruption d’AGEP se décolle et se résout spontanément en environ 10 jours. Il ne se reproduit généralement pas à moins que le même médicament qui a causé le premier épisode ne soit repris. Un deuxième épisode peut être plus grave.