Discussion

La pneumonie interstitielle non spécifique se caractérise par des proportions variables d’inflammation interstitielle et de fibrose qui semblent survenir sur une seule période de temps. Les lésions pathologiques sont temporellement uniformes. Cette uniformité temporelle contraste fortement avec l’hétérogénéité temporelle caractéristique de l’UIP.12

Le pronostic dans le NSIP est généralement bon. Seulement 11% des 48 patients suivis par Katzenstein et Fiorelli sont décédés de la maladie, tandis que près de la moitié (45%) se sont complètement rétablis et que 42% sont restés stables ou se sont améliorés.1 Bjoraker et al8 ont également constaté que les patients atteints de NSIP avaient un meilleur pronostic que ceux atteints de UIP. Dans leur étude, la survie médiane des patients atteints de NSIP était supérieure à 13 ans, tandis que la survie médiane des patients atteints de UIP était de 2,8 ans. Cottin et al6 ont étudié rétrospectivement 12 patients consécutifs atteints de NSIP et tous étaient vivants au dernier suivi 50 (40) mois après le diagnostic. Dix patients (83%) ont été cliniquement améliorés ou stabilisés tandis que chez deux patients, la maladie avait progressé, conduisant à des caractéristiques radiologiques compatibles avec la FIP au stade terminal dans un cas mais sans nid d’abeilles.6 Daniil et al9 ont récemment confirmé que la survie était significativement plus grande chez les patients atteints de NSIP que chez ceux atteints de UIP. En outre, ils ont trouvé différents modèles d’anomalies sur l’analyse HRCT qui augmentaient la probabilité de prédire le sous-ensemble pathologique en préopératoire.

Park et al3 ont décrit les résultats de la tomodensitométrie chez sept patients atteints de NSIP. La découverte la plus courante observée lors des tomodensitogrammes initiaux était des zones bilatérales inégales d’atténuation du verre broyé présentes seules ou avec des zones de consolidation ou des lignes irrégulières. Lors de la tomodensitométrie de suivi, les anomalies parenchymateuses initiales avaient complètement disparu chez trois patients, s’étaient améliorées chez trois autres et persistaient chez un. Il n’y a pas eu de décès parmi les sept patients, mais la durée moyenne de la période de suivi n’était que de 7,5 mois. Ils ont également rapporté que, chez trois des sept patients, l’étendue globale des anomalies parenchymateuses s’était améliorée, mais que la dilatation bronchique observée lors des examens initiaux persistait ou avait progressé et que de nouvelles lignes irrégulières étaient notées dans les 15 mois.3 Kimet al4 a décrit les résultats de la tomodensitométrie chez 23 patients atteints de NSIP. Leur étude comprenait cinq des sept patients signalés par Park and associates.3 Les résultats de tomodensitométrie prédominants, observés chez leurs 23 patients, étaient des zones inégales bilatérales d’opacité du verre broyé avec (35%) ou sans (65%) zones de consolidation. Des opacités linéaires irrégulières (87%) et un épaississement des faisceaux bronchovasculaires (65%) ont été fréquemment observés. Ils ont rapporté que les zones d’opacité du verre broyé, avec ou sans opacité irrégulière ou dilatation bronchique au scanner, correspondaient pathologiquement à des zones d’épaississement interstitiel causées par divers degrés d’inflammation interstitielle et de fibrose montrant une uniformité temporelle. Les zones de consolidation représentaient les zones de bronchiolite oblitérante organisant la pneumonie (BOOP), les collections de cellules mousseuses dans les espaces alvéolaires ou les nids d’abeilles microscopiques avec stase de la mucine.4 Kim et al5 ont récemment évalué les résultats de la tomodensitométrie en série chez 13 patients atteints de NSIP et ont rapporté que les zones d’opacité du verre broyé avaient diminué lors de la tomodensitométrie de suivi après le traitement et que l’étendue de la maladie était significativement corrélée à l’amélioration fonctionnelle. La durée moyenne du suivi était de 11 mois.

Chez nos patients, les résultats de HRCT prédominants étaient des zones inégales bilatérales d’atténuation du verre broyé avec des lignes intralobulaires dans le poumon central et périphérique, souvent avec des zones de consolidation irrégulières et des faisceaux bronchovasculaires. Cette apparence est différente de celle de l’UIP et assez similaire à celle de la pneumonie organisatrice cryptogénique (COP). Daniil et al9 ont également considéré que les scans HRCT étaient atypiques d’alvéolite fibrosante cryptogénique chez 13 des 15 patients atteints de NSIP par rapport à quatre des 12 patients atteints de UIP. Dans les zones NSIP de nid d’abeilles sont rarement observées sur les tomodensitogrammes initiaux.56 Cependant, une bronchiolectasie est fréquemment observée au sein de la consolidation. La fréquence de la bronchiolectasie dans le NSIP est considérée comme différente de celle de la COP. La dilatation bronchique se trouve dans la COP, mais la bronchiolectasie est rare.1011 Chez 43 patients atteints de COP étudiés par Lee et al11une dilatation bronchique était présente chez 24 (56%) mais une dilatation bronchique tortueuse n’a pas été décrite dans leur étude. Chez nos patients, un échantillon de biopsie pulmonaire transbronchique prélevé chez huit patients a montré une alvéolite cellulaire chez trois patients (cas 3, 4 et 7), une alvéolite cellulaire avec pneumonie organisatrice chez deux (cas 1 et 6), une pneumonie organisatrice chez deux (cas 8 et 9) et une UIP chez un (cas 2). Le NSIP peut être confondu avec le COP diagnostiqué par un échantillon de biopsie pulmonaire transbronchique.

La base physiopathologique des lignées intralobulaires du NSIP n’est pas claire, mais on considère qu’elles reflètent un épaississement des tissus interstitiels péribronchovasculaires distaux ou de l’interstitium intralobulaire qui consiste en un fin réseau de fibres dans les parois alvéolaires.7 Ce sont des résultats non spécifiques observés dans une variété de maladies, y compris l’UIP, l’asbestose, la pneumonie d’hypersensibilité chronique et la protéinose alvéolaire. L’opacité du verre broyé avec des lignes interlobulaires et intralobulaires superposées au CT est appelée « aspect de pavage fou ». L’aspect de pavage fou a été considéré comme très suggestif de la protéinose alvéolaire. Cependant, cette apparence peut également être causée par plusieurs autres maladies.12 Dans le NSIP, les lignes interlobulaires superposées sont moins proéminentes, tandis que dans la protéinose alvéolaire, les lignes interlobulaires et les lignes intralobulaires sont proéminentes au même degré.

Chez nos neuf patients atteints de NSIP, les quatre patients présentant une opacité de verre principalement broyée sans bronchiolectasie se sont complètement rétablis. Certaines des bronchiolectasies et bronchectasies étaient réversibles. Chez deux patients, une bronchectasie et une bronchiolectasie sont apparues lors de la tomodensitométrie de suivi. Chez un patient présentant une consolidation prédominante, la consolidation a diminué avec un traitement aux corticostéroïdes, mais les anomalies parenchymateuses ont persisté et ont évolué en nid d’abeilles. La même observation se retrouve chez BOOP avec une maladie vasculaire au collagène. Akira et al13 ont rapporté que la consolidation correspondant à BOOP, avec ou sans pneumonie à éosinophiles chronique coexistante, a évolué en nid d’abeilles lors de tomodensitogrammes séquentiels dans la polymyosite-dermatomyosite.

Chez l’un de nos patients, la bronchectasie avait progressé pour former une bronchectasie varicoïde. La dilatation bronchique tortueuse dans le poumon consolidé lors de la tomodensitométrie initiale suggérait que la consolidation était fibrotique. La diminution de la consolidation observée lors de l’analyse de suivi chez ce patient peut être liée à la progression de la fibrose avec cicatrisation et à une traction accrue sur les bronches. Le NSIP peut être l’une des causes de la bronchectasie varicoïde. La progression du NSIP sur le scan HRCT était différente de celle du UIP dans lequel la progression du nid d’abeilles est trouvée sur les tomodensitogrammes en série.14

Bien que les vues scout aient fourni des références anatomiques pour s’assurer que des plans similaires étaient obtenus dans des études CT séquentielles, certaines sections appariées n’étaient pas vraiment comparables anatomiquement dans notre étude. Cependant, chez la plupart des patients, des niveaux similaires de tomodensitométrie étaient disponibles pour la comparaison anatomique.

En conclusion, les patients atteints de NSIP peuvent récupérer complètement après un traitement par corticostéroïdes, mais jusqu’à la moitié de ces patients présenteront des anomalies pulmonaires persistantes au scanner, notamment une bronchectasie et un poumon en nid d’abeille au stade terminal.