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Les paragangliomes extra-surrénaliens sont des néoplasmes des paragangles situés dans les chaînes sympathiques et parasympathiques paravertébrales. Ainsi, les paragangliomes peuvent survenir n’importe où le long de ces voies et les sites d’occurrence communs comprennent l’abdomen, le rétropéritoine, la poitrine et le médiastin et divers endroits de la tête et du cou tels que la membrane jugulotympanique, l’orbite, le nasopharynx, le larynx, le corps vagal et le corps carotidien. La littérature récente suggère une base moléculaire pour le développement de certains paragangliomes, c’est-à-dire des mutations germinales. Six gènes ont été identifiés et on pense qu’ils contribuent au développement du phéochromocytome/ paragangliome. Il s’agit notamment des sous-unités RET, VHL, NF1 et SDH SDHB, SDHC et SDHD. Les mutations SDHD et SDHB représentent un pourcentage important de paragangliomes de la tête et du cou. Il est bien connu que les paragangliomes peuvent être héréditaires et peuvent faire partie de syndromes génétiques tels que le syndrome de Von Hippel-Lindau, la neurofibromatose de type I (maladie de von Recklinghausen), les HOMMES 2A et les HOMMES 2B. Lorsque les caractéristiques de ces syndromes plus communément connus ne sont pas présentes, de nombreux cas familiaux, souvent associés aux mutations germinales mentionnées ci-dessus, ne sont pas reconnus.
Dans la région de la tête et du cou, les paraganglia normaux sont associés au système nerveux parasympathique et les paragangliomes provenant de ces sites parasympathiques représentent jusqu’à 70% des paragangliomes extra-surrénaliens. Le site le plus commun est le corps carotidien. Les paragangliomes du corps carotidien surviennent à la bifurcation des artères carotides internes et externes et présentent des caractéristiques radiographiques classiques.
Les paragangliomes du corps carotidien sont des lésions vasculaires, ce qui se reflète dans leur apparence d’imagerie. Ces lésions écartent les artères carotides internes (ICA) et externes (ECA) et, à mesure qu’elles s’agrandissent, elles enveloppent, mais pas rétrécissent, l’ICA et l’ECA. Lors de l’administration de contraste, les lésions s’améliorent avidement en reflétant leur nature vasculaire. Les vides d’écoulement des nombreux vaisseaux sont généralement observés sur l’imagerie par résonance magnétique, et cette découverte fait partie de l’apparence classique d’imagerie ”sel et poivre » de ces lésions vues sur les images pondérées en T2. Le « poivre » fait référence aux vides de faible débit de signal, et le ”sel » fait référence aux foyers de signal élevés d’hémorragie et / ou d’écoulement lent. Les lésions ont tendance à être isointense par rapport au muscle sur l’imagerie pondérée T1 et hyperintense sur T2. L’amélioration Avid est visible sur l’imagerie post-contraste (Fig. 1 bis, b). L’angiographie Cather et l’angiographie CT révèlent une masse hypervasculaire (Fig. 2) avec des artères d’alimentation élargies (généralement l’artère pharyngée ascendante ou cervicale ascendante), un rougissement tumoral intense et des veines drainantes précoces. L’octréotide d’indium-111, qui est un analogue de la somatostatine, est une étude d’imagerie en médecine nucléaire utile dans l’évaluation des paragangliomes, car ce sont des néoplasmes neuroendocriniens qui ont des récepteurs de surface pour la somatostatine. Une zone focale d’absorption précoce et intense de radiotraceurs sera observée dans la région du paragangliome (Fig. 3), et est sensible à la détection de tumeurs supérieures à 1,5 cm. Le balayage d’octréotide est utile pour détecter la présence de paragangliomes multicentriques ou métastatiques et pour distinguer la cicatrice de la tumeur résiduelle après la chirurgie.
une image pondérée axiale T2 montre des zones ponctuelles de signal faible compatibles avec les vides d’écoulement (flèche). b L’image pondérée post-contraste T1 montre une amélioration du contraste avid
La reformation sagittale d’une angiographie par tomodensitométrie montre une amélioration intense de la bifurcation de la carotide gauche avec un élargissement des artères carotides interne et externe
L’analyse de l’octréotide à l’indium-111 montre avid l’absorption du radiotraceur dans la région de la bifurcation de la carotide gauche lors du scan à retard de 4 h
La résection chirurgicale est le traitement de choix, mais ces néoplasmes sont très vasculaires faisant la résection difficile. Un système de classification chirurgicale a été développé par Shamblin et al. afin de mieux prédire la morbidité chirurgicale, qui est liée à la relation de la tumeur avec les vaisseaux carotides. La classification de Shamblin divise les tumeurs en trois groupes basés sur des notes opératoires et un examen brut. Les tumeurs du groupe 1 sont peu attachées aux vaisseaux et facilement enlevées. Les lésions du groupe 2 entourent partiellement les vaisseaux et sont plus adhérentes à l’adventice, et les lésions du groupe 3 étaient adhérentes à toute la surface de la bifurcation carotidienne rendant la résection chirurgicale impossible. Arya et coll. démontré que l’imagerie RM préopératoire peut prédire le groupe de Shamblin en fonction du degré de contact circonférentiel du paragangliome avec l’artère carotide interne lors d’une imagerie axiale.
À l’examen grossier, les tumeurs sont généralement bien circonscrites et peuvent présenter un pseudocapusle. La surface coupée est généralement solide avec une texture lisse et caoutchouteuse, mais peut présenter certaines zones d’hémorragie. La taille réelle des tumeurs peut varier considérablement. Certains ont signalé des tumeurs aussi grandes que 10 cm. Les paragangliomes qui se trouvent dans des endroits difficiles d’accès tels que les paragangliomes jugulotympaniques seront plus souvent fragmentés et les caractéristiques histologiques peuvent être difficiles à déchiffrer. Histologiquement, les tumeurs du corps carotidien et les paragangliomes en général ont un modèle de croissance caractéristique souvent appelé modèle de croissance « zellballen”. Il s’agit d’un modèle de croissance imbriqué ou organoïde bien développé des cellules tumorales avec une composante stromale intermédiaire du tissu fibrovasculaire délicat et des cellules de soutien ou cellules « sustentaculaires” à la périphérie des zellballen ou des nids de cellules. Les cellules tumorales (c’est-à-dire les cellules de paragangliome) sont principalement des cellules principales avec des noyaux ronds et hyperchromatiques, une chromatine dispersée et un cytoplasme granulaire abondant pouvant aller de la couleur éosinophile à basophile (Fig. 4). On peut parfois observer un pigment neuromélanine et un dépôt amyloïde a également été décrit. Comme les phéochromocytes des phéochromocytomes surrénaliens, les cellules tumorales montrent une réactivité avec les taches de chromogranine et de synaptophysine par des techniques immunohistochimiques (Fig. 5a) ainsi que d’autres marqueurs de différenciation neuroendocrine tels que CD56 et l’énolase spécifique au neurone. La population de cellules sustentaculaires peut généralement être identifiée à la périphérie des nids et on pense qu’il s’agit de cellules de Schwann modifiées; elles sont en forme de fuseau et peuvent être mises en évidence par une coloration aux protéines S-100 (Fig. 5b).
hématoxyline et éosine de puissance élevée (H&E) tache montrant un modèle de croissance « zellballen” bien développé. Les cellules néoplasiques présentent un cytoplasme granulaire basophile et des noyaux hyperchromatiques ronds avec chromatine dispersée
une forte réactivité avec la coloration de la chromogranine par technique immunohistochimique est mise en évidence. b La population de cellules sutentaculaires à la périphérie des nids cellulaires (« zellballen”) est mise en évidence par une coloration immunohistochimique de la protéine S-100
Les tumeurs du corps carotidien et les paragangliomes de la tête et du cou sont généralement des tumeurs indolores à croissance lente qui sont souvent présentes pendant des années avant que le patient ne consulte un médecin. Ils peuvent atteindre une grande taille et une croissance infiltrante et une récidive locale peut entraîner la mort. Bien qu’on estime que moins de 10% des paragangliomes sont malins, dans certaines études, les taux de malignité atteignent 50%. Il est important de se rappeler que tous ont un potentiel malin et qu’il n’est pas toujours possible de prédire un comportement malin en fonction des seules caractéristiques histologiques. Certaines études ont entrepris d’identifier les critères histologiques de la malignité, dont certaines sont utiles, mais d’autres études doivent être effectuées. Certaines caractéristiques histologiques inquiétantes comprennent une nécrose, une invasion capsulaire ou vasculaire étendue, une activité mitotique accrue, des figures mitotiques atypiques, la perte d’un motif zellballen bien différencié avec perte de la population de cellules sustentaculaires positives S-100 et un fuselage de cellules tumorales. À ce stade, cependant, il n’existe pas de critères histologiques définitifs, bien acceptés et reproductibles pour la malignité dans le paragangliome extra-surrénalien.
Le diagnostic différentiel des paragangliomes de la tête et du cou dépend grandement de l’emplacement réel de la lésion. Les diagnostics différentiels dans les tumeurs survenant dans la région jugulotympanique comprennent l’adénome de l’oreille moyenne, le méningiome et le schwannome, entre autres. Les tumeurs à cet endroit peuvent être assez fragmentées et la différenciation histologique peut être assez difficile et l’immunohistochimie joue souvent un rôle important. Dans les tumeurs du corps carotidien, les caractéristiques histologiques sont plus facilement identifiées et le diagnostic différentiel inclut d’autres tumeurs neuroendocrines telles que le carcinome médullaire de la thyroïde et le carcinome neuroendocrinien. L’adénome trabéculaire hyalinisant de la glande thyroïde doit également être envisagé, mais ne présente généralement pas de caractéristiques neuroendocrines en immunohistochimie.
Le traitement de choix pour les paragangliomes tumoraux du corps carotidien est la résection chirurgicale. Un blocage adrénergique préopératoire doit être envisagé et, en raison de la vascularisation élevée de ces tumeurs, l’embolisation préopératoire est prudente. Le pronostic global est assez bon avec une résection chirurgicale complète. Un suivi continu est cependant nécessaire, car des récidives et des métastases peuvent survenir des années plus tard. On estime que les paragangliomes malins ont un taux de survie à 10 ans inférieur à 50%. La chirurgie reste le choix de traitement pour ces tumeurs malignes car la chimiothérapie et la radiothérapie ne semblent pas présenter d’avantages significatifs.