Partie I:Une introduction pour les patients

Sohan Singh Hayreh, MD, MS, PhD, DSc, FRCS, FRCOphth
Patricia A. Podhajsky, BSN

Clinique vasculaire oculaire
Département d’ophtalmologie &Sciences visuelles
Université de l’Iowa Carver College of Médecine
Iowa City, Iowa

Ceci est la première partie d’une paire d’articles sur AION.

VEUILLEZ NOTER

La première partie de cet article est principalement destinée aux patients et aux non-professionnels, et la deuxième partie (sur une page Web séparée) est destinée aux ophtalmologistes. L’article est un résumé des documents publiés dans des revues ophtalmiques à comité de lecture. Pour des informations plus détaillées, veuillez vous référer aux articles de la bibliographie et aux différents articles cités dans ces articles.

Le Dr Hayreh ne donne pas d’avis sans examiner personnellement un patient; il estime que cela est contraire à l’éthique et potentiellement dangereux.

Initialement publié en 1995 et révisé, élargi et modifié en avril 2009, révisé en novembre 2010, février 2013, août 2016.

Cet article est destiné à donner des informations de base sur la neuropathie optique ischémique, parfois appelée « avc du nerf optique » dans le terme profane. La neuropathie optique ischémique est l’une des causes les plus fréquentes de perte de vision chez les personnes d’âge moyen. Cependant, il se produit moins fréquemment, chez les personnes plus jeunes. La connaissance de cette maladie permettra aux patients et à leurs médecins de travailler ensemble pour comprendre la maladie. Le diagnostic précoce, la reconnaissance de divers facteurs de risque et la réalisation des visites de traitement et de suivi recommandées sont les aspects les plus importants des soins pour les personnes atteintes de neuropathie optique ischémique. La description suivante de la neuropathie optique ischémique est basée sur nos études fondamentales, expérimentales et cliniques publiées dans les revues à comité de lecture.

Informations générales

L’œil

L’œil est souvent comparé à un appareil photo. La lumière entre par la cornée, la pupille et la lentille à l’avant de l’œil, tout comme l’objectif de l’appareil photo laisse entrer la lumière dans le film. Cette lumière est ensuite focalisée sur la paroi interne de l’œil appelée rétine (comme sur le film d’un appareil photo). Cette image est ensuite envoyée au cerveau le long du nerf optique, qui relie l’œil au cerveau. Nous voyons correctement lorsque toutes ces parties de l’œil et du cerveau travaillent ensemble

Le nerf optique

Le nerf optique est unique car c’est le seul nerf du corps qu’un médecin est capable de voir directement (sans chirurgie) lorsqu’il commence à l’arrière de l’œil. Le nerf optique est composé d’un million de fibres nerveuses minuscules et délicates qui sont comme des fils. De nombreux vaisseaux sanguins nourrissent le nerf optique avec du sang riche en oxygène et en nutrition. La vision a réellement lieu dans le cerveau lorsque les messages de l’œil se rendent au cerveau le long du nerf optique; cependant, le nerf doit être en bonne santé pour transmettre ces messages. L’ensemble de la situation peut être comparé à une caméra vidéo (c’est-à-dire l’œil) prenant la photo et transmettant le long du câble (le nerf optique) au téléviseur (le cerveau); si le câble est endommagé pour une raison quelconque, bien que la caméra vidéo et le téléviseur puissent être parfaitement normaux, une image déformée ou aucune image n’est visible sur le téléviseur.

Tout en expliquant cette maladie, un médecin peut dire qu’il y a eu un « accident vasculaire cérébral à l’arrière de l’œil », un « vaisseau sanguin bloqué » ou un « vaisseau sanguin cassé à l’arrière de l’œil ». Un « accident vasculaire cérébral » est une interruption de l’apport sanguin au cerveau ou à un nerf dans le corps. Lorsqu’une personne a un « accident vasculaire cérébral » majeur dans le cerveau, l’apport sanguin à une partie du cerveau qui contrôle la parole ou le mouvement des bras et des jambes est souvent affecté. Avec un « coup à l’arrière de l’œil », une perte de vision se développe car la rétine ou le nerf optique peuvent voir sa circulation interrompue. La perte de vision dépend de l’incidence de la rétine ou du nerf optique. Dans ce site Web, nous ne discutons que de la course du nerf optique et NON de celle de la rétine.

Ischémie

L’ischémie du nerf optique entraîne une neuropathie optique ischémique. L’ischémie est une diminution de l’apport sanguin à un tissu du corps qui à son tour diminue l’oxygène et la nutrition. Sans suffisamment d’oxygène et de nutrition, les nerfs ne peuvent pas fonctionner correctement et finiront par mourir. Par exemple, en plaçant un élastique serré autour du poignet, les doigts commencent à picoter, puis perdent la sensation de toucher, car l’élastique coupe l’approvisionnement en sang, affamant les nerfs d’oxygène et de nutriments. Si l’apport sanguin au nerf optique est interrompu, il produit une ischémie du nerf optique (nom technique, « neuropathie optique ischémique ») et une perte de vision se développe. L’apport sanguin de l’antérieur (Fig. 1-A) du nerf optique (également appelé tête du nerf optique) se fait principalement par les artères ciliaires postérieures, tandis que l’apport sanguin vers la partie postérieure (partie arrière de la Fig. 1-B) provient de plusieurs sources très différentes mais pas des artères ciliaires postérieures.

Types de neuropathie optique ischémique

La neuropathie optique ischémique est de deux types, selon la partie du nerf optique impliquée:

Neuropathie optique ischémique antérieure (généralement abrégée en « AION »): L’AION est dû à une ischémie aiguë de la partie avant (antérieure) du nerf optique (également appelée tête du nerf optique), qui est alimentée principalement par les artères ciliaires postérieures.

Neuropathie optique ischémique postérieure (communément abrégée en « PION »): Le PION est un type beaucoup moins courant. Elle est due à une ischémie aiguë de la partie arrière (postérieure) du nerf optique, située à une certaine distance derrière le globe oculaire; cette partie du nerf optique n’est PAS alimentée par les artères ciliaires postérieures. Cela a été rapporté pour la première fois par moi en 1981. Un compte rendu courant détaillé de PION et de sa gestion est disponible dans une publication récente basée sur mes recherches.

CLASSIFICATION CLINIQUE DE L’AION

L’AION est de deux types, en fonction de ses causes:

AION artéritique: C’est le type le plus grave et est dû à une maladie appelée artérite à cellules géantes ou artérite temporale.

AION non artéritique: C’est le type habituel, le plus courant, avec de nombreuses causes différentes mais non associé à une artérite à cellules géantes.

IL EST EXTRÊMEMENT IMPORTANT DE SAVOIR QUE LE TRAITEMENT CORRECT DE L’AION DÉPEND DU TYPE ARTÉRITIQUE OU NON ARTÉRITIQUE.

Comment l’AION est diagnostiqué

Pour poser un diagnostic correct de l’AION et de son type, le médecin doit trouver toutes les informations requises. Il / elle pourrait poser les questions suivantes, car indolore, la perte de vision due à l’AION peut être le premier symptôme ou une complication d’autres maladies.

QUESTIONS POUR LES PATIENTS ATTEINTS D’AION

AION non artéritique

• La perte de vision était-elle soudaine ou progressive?
• Si la perte visuelle est survenue soudainement, à quelle heure de la journée le patient l’a-t-il découverte?
• Y a-t-il eu un flou temporaire ou une perte de vision avant la perte visuelle?
• La perte visuelle est-elle stable depuis la première découverte, ou s’est-elle améliorée ou aggravée ?
• Le patient est-il diabétique?
• Le patient a-t-il eu des problèmes cardiaques, un accident vasculaire cérébral, une hypertension artérielle, une pression artérielle basse ou un choc, une chirurgie cardiovasculaire récente ou une chirurgie de la cataracte, ou des saignements excessifs?
• Le patient ou un membre de sa famille souffre-t-il d’un glaucome?
• Le patient fume-t-il?
• Le patient prend-il des médicaments contre l’hypertension artérielle? Si oui, quel(s) médicament(s), à quelle fréquence et à quelle heure de la journée?
• Les femmes seront interrogées sur l’utilisation des pilules contraceptives ou des œstrogènes utilisés après la ménopause.

AION artéritique

L’artérite à cellules géantes est la principale urgence médicale en ophtalmologie en raison de sa complication redoutée de perte visuelle d’un œil ou des deux yeux, qui peut être évitée si ces patients sont diagnostiqués tôt et traités immédiatement et agressivement avec des corticostéroïdes systémiques. Il s’agit d’une maladie des personnes âgées de 50 ans ou plus – plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Environ 80% des patients atteints d’AION dû à une artérite à cellules géantes se sont généralement sentis mal pendant un certain temps. Cependant, 20% n’ont pas de tels symptômes généraux et sont en parfaite santé. Certains patients peuvent avoir un sentiment d' »euphorie » ou de bien-être, de sorte qu’ils ne se soucient pas de leur perte de vision et insistent même pour qu’ils puissent très bien voir lorsqu’il est clair qu’ils ne le peuvent pas. Les patients se sentant ainsi peuvent vouloir refuser un traitement visant à arrêter la progression de l’artérite à cellules géantes et de la cécité, il est donc important d’avoir la coopération et la compréhension de tous les membres de la famille. Pour aider à déterminer si une artérite à cellules géantes est présente, un médecin voudra connaître les problèmes suivants:

• Douleur lors de la mastication des aliments
• Douleur au niveau des tempes et / ou du cou
• Sensibilité du cuir chevelu
• Perte d’appétit
• Perte de poids
• Maux de tête
• Fatigue ou somnolence inhabituelles
• Douleurs musculaires
• En ce qui concerne la perte de vision, le médecin peut poser les mêmes questions que celles énumérées ci-dessus dans l’AION non artéritique.

Tests et procédures pouvant être effectués chez les patients atteints d’AION

Tests d’acuité visuelle: L’ophtalmologiste doit savoir à chaque visite combien le patient peut voir, de sorte que les changements dans la quantité de vision affectée puissent être déterminés. En plus de lire les cartes oculaires pour la distance et l’acuité visuelle proche, les patients subiront souvent des tests de champ visuel.

Test de champ visuel: Un test de champ visuel mesure à la fois la vision centrale (droite) et périphérique (latérale). Un défaut dans le test du champ visuel montre quelles fibres du nerf optique sont affectées par la maladie (voir Fig. 6). Un œil avec une acuité visuelle normale de 20/20 (ou 6/6) peut avoir une perte de champ visuel assez marquée à la périphérie, de sorte qu’une acuité visuelle normale ne garantit pas l’absence de perte visuelle.

Défaut pupillaire afférent relatif: La pupille, située au centre de l’iris, est la partie de l’œil qui devient de plus en plus grande en fonction de la quantité de lumière. Le nerf optique joue un rôle important dans cette réaction à la lumière, donc si la pupille se contracte moins à la lumière que la normale, cela montre qu’il y a des dommages au nerf optique ou à la rétine. Les pupilles sont testées en faisant briller une lumière dans chaque œil, provoquant une contraction des pupilles. Lorsque la lumière est déplacée d’un œil à l’autre, les pupilles doivent se rétrécir à peu près de la même taille. Si ce n’est pas le cas, un défaut pupillaire afférent relatif est présent dans l’œil concerné.

Tonométrie (test du glaucome): La pression dans l’œil (pression intraoculaire) est mesurée avec un instrument appelé tonomètre. Cette procédure simple et indolore est essentielle pour obtenir des informations complètes sur la circulation dans l’œil. En cas de doute quant à savoir si la pression est élevée, le patient peut avoir besoin d’être testé plusieurs fois sur une journée entière, car la pression intraoculaire peut varier à différents moments de la journée. Une personne peut ne pas savoir qu’elle a une pression élevée dans les yeux avant qu’une perte visuelle ne soit survenue.

Photographie du fond d’œil et angiographie du fond d’œil à la fluorescéine: Des photographies du disque optique et de l’arrière de l’œil peuvent être prises à plusieurs reprises au cours de la maladie pour connaître la quantité de gonflement du disque optique et sa résolution (fig. 7, 8, 9, 12-A). L’angiographie du fond d’œil à la fluorescéine est un test de teinture de routine, effectué pour connaître l’état de circulation à l’arrière de l’œil et du disque optique (fig. 13, 14, 15).

Plus d’informations

Plus d’informations sur la photographie du fond d’œil

Plus d’informations sur l’angiographie à la fluorescéine

Tests sanguins et références à des spécialistes dans d’autres domaines: Les tests sanguins qui seront effectués immédiatement sont la Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et la protéine C-réactive (CRP). Les résultats de ces tests sont disponibles en quelques heures. Ces deux tests sanguins sont extrêmement importants pour savoir si un patient a une artérite à cellules géantes. Les deux sont généralement anormalement élevés dans l’artérite à cellules géantes.

De nombreuses autres études sanguines peuvent être nécessaires pour savoir s’il y a autre chose qui ne va pas chez le patient et peuvent aider à trouver la raison du développement d’AION, comme le diabète ou une maladie vasculaire du collagène. Les taux de cholestérol et / ou de triglycérides seront contrôlés car des taux élevés entraînent un « durcissement des artères ». »Les résultats de ces études sanguines peuvent indiquer la nécessité d’un suivi par un médecin local ou d’une référence à un spécialiste en hématologie.

La pression artérielle sera prise pour déterminer si le patient a une pression artérielle élevée (hypertension). Un cardiologue ou un spécialiste cardiovasculaire peut être consulté s’il semble que la cause de l’AION soit un caillot de sang provenant d’ailleurs dans le corps, ou que le cœur, les artères carotides ou le « durcissement généralisé des artères » puissent contribuer à l’ischémie oculaire. Nos études récentes ont montré que la chute anormale de la pression artérielle pendant le sommeil est un facteur de risque sérieux pour AION dans la grande majorité. Cela peut être testé en enregistrant la pression artérielle toutes les 10 à 20 minutes sur une période de 24 heures, avec un tensiomètre ambulatoire (Fig. 3, 4, 5).

Biopsie de l’artère temporale: Lorsque les symptômes du patient, l’examen de la vue, une ESR et une CRP élevées et une angiographie à la fluorescéine font apparaître une artérite à cellules géantes, une biopsie de l’artère temporale sera effectuée. L’artère temporale se trouve juste sous la peau sur le côté du front, ou tempe. La zone est anesthésiée et une petite coupure est pratiquée dans la peau pour exposer l’artère. Environ un pouce de l’artère est retiré pour examen et la zone est suturée avec plusieurs points de suture (qui seront retirés dans environ une semaine). Cet échantillon de l’artère est examiné au microscope par un pathologiste pour déterminer s’il existe une inflammation de l’artère. Cela peut prendre plusieurs jours avant que ce résultat ne soit connu; cependant, le traitement de l’artérite à cellules géantes peut être commencé immédiatement en cas de forte suspicion d’artérite à cellules géantes, même avant la biopsie, en raison du risque très élevé de cécité si un traitement adéquat n’est pas administré assez tôt. Commencer le traitement avant la biopsie n’interfère pas avec les résultats.