La dystrophie de la membrane basale épithéliale (EBMD), également connue sous le nom de dystrophie épithéliale microcystique de Cogans ou dystrophie map-dot-fingerprint, est l’une des affections du segment antérieur les plus courantes qu’un médecin ophtalmologiste observera en pratique clinique. Les patients atteints d’EBMD présentent souvent une érosion cornéenne chronique récurrente sévère (ECR), un éblouissement et une photophobie; cependant, certains patients atteints d’EBMD peuvent apparaître entièrement asymptomatiques.

L’EBMD affecte près de 42% des individus de tous les groupes d’âge, et jusqu’à 76% des individus dans le monde âgés de plus de 50 ans.1 Jusqu’à 33% des patients atteints d’EBMD présentent une ECR sévère au cours de leur vie.2,3 Dans le but de fournir des informations sur la façon de gérer efficacement cette maladie, nous passerons en revue les causes, les symptômes et les options de traitement de l’EBMD.

EBMD

Les signes cliniques de la dystrophie de la membrane basale épithéliale comprennent généralement une présentation bilatérale de microcystes épithéliaux et de défauts superficiels tourbillonnants, tels que des crêtes cornéennes et des opacités.

Ce patient atteint de dystrophie de la membrane basale épithéliale (EBMD) présente des lignes cartographiques. Les cartes sont des zones nettement délimitées avec des centres blancs et brumeux.

L’EBMD n’est pas considérée comme une condition héréditaire, mais il existe plusieurs rapports de familles qui démontrent un modèle héréditaire autosomique dominant. Dans une étude, les chercheurs ont pu identifier deux mutations ponctuelles différentes dans les gènes associés à d’autres dystrophies cornéennes.4

L’EBMD est associée à une membrane basale défectueuse, épaissie, multilaminaire ou redondante, et mal dirigée dans l’épithélium. Les cellules épithéliales basales produisent soit des redondances non conventionnelles, soit des projections en forme de doigts qui dépassent d’une membrane basale anormalement épaissie.5

Diagnostic

Parfois, un diagnostic d’EBMD peut être posé avec des antécédents patients appropriés. La sécheresse oculaire est un symptôme courant de l’EBMD, et les patients peuvent signaler une vision fluctuante, une nervosité ou une photophobie. Dans les cas associés à l’ECR, les patients peuvent ressentir une vive douleur au réveil.

Érosion cornéenne récurrente chez un patient atteint d’EBMD.

Dans d’autres cas, le diagnostic peut être posé par kératométrie, car les tourbières apparaîtront irrégulières. En outre, un examen à la lampe à fente peut révéler la présence de microcystes, qui sont des cellules épithéliales piégées dans des débris intercellulaires dans la formation redondante de la membrane basale. Ces microcystes peuvent être mieux observés avec une coloration à la fluorescéine et apparaissent souvent sous forme de zones de coloration inverses ou négatives. De plus, l’imagerie cornéenne est précieuse dans le diagnostic de l’EBMD. Un examen à la lampe à fente devrait révéler les projections d’identification classiques et les formations redondantes de membranes basales.

Une découverte intéressante: Près de 90% des cas d’ECR, en particulier ceux associés à l’EBMD, surviennent dans le tiers inférieur de la cornée.3,6 Examinez donc attentivement la région inférieure de la cornée pour détecter la dégradation et la coloration chez les patients atteints de MEB.

Traitement

Dans les cas légèrement asymptomatiques, une lubrification avec des déchirures artificielles et / ou des bouchons ponctuels peut être justifiée pour prévenir l’irritation. Dans les cas modérés, une goutte hypertonique ou une pommade est recommandée. Une nouvelle option de traitement est FreshKote (Focus Laboratories), qui semble être efficace pour les patients atteints d’EBMD avec ou sans ECR associé. Les gouttes FreshKote sont disponibles uniquement sur ordonnance. Les gouttes fonctionnent sur une base de pression oncotique, ce qui est similaire aux gouttes hypertoniques, sans ajouter d’hypertonie supplémentaire lors de l’instillation. Une pommade sodique appliquée la nuit, telle que Muro 128 5% (Bausch & Lomb), peut également être bénéfique pour ces patients.

Dans les cas plus avancés de RCE associés à l’EBMD, des stéroïdes, tels que le lotéprednol, la cyclosporine ou la doxycycline orale à faible dose, tels que l’Alodox (20 mg d’hyclate de doxycycline, OCuSOFT), doivent être pris en compte.7 Des recherches antérieures ont montré que les corticostéroïdes et la doxycycline orale sont des traitements très efficaces contre les ECR.8 Le mécanisme d’action se produit par la suppression de la matrice enzymatique métalloprotéinase-9 (MMP-9), qui est largement responsable de la catalyse de l’érosion cornéenne.

Les patients traités par une combinaison de ces médicaments ont démontré une résolution rapide et n’ont présenté aucune récidive d’érosion cornéenne.8 Si l’ECR chez les patients atteints d’EBMD résiste à un traitement topique ou oral, une intervention chirurgicale, telle qu’une kératectomie superficielle ou une kératectomie photothérapeutique (PTK), est recommandée.9 Le polissage des bavures diamantées de la couche Bowmans et du PTK s’est avéré être des traitements très efficaces, en particulier pour les patients atteints de MEB qui présentent une ECR récalcitrante.10

Dans une étude de patients présentant une érosion cornéenne récurrente récalcitrante chronique, 86% ont connu une résolution réussie avec une kératectomie photothérapique après 12 mois.11 La recherche a démontré que les patients atteints d’EBMD ne devraient pas être considérés comme candidats au LASIK. Au lieu de cela, les patients atteints d’EBMD devraient subir une PRK ou une LASEK.12

Les patients atteints d’EBMD, voire d’EBMD sous-clinique, peuvent présenter un affaissement épithélial cornéen sévère et de multiples complications au cours d’une intervention au LASIK.13 Dans l’une de ces études, 100% des patients atteints d’affaissement épithélial ont reçu un diagnostic de MEB avant ou après le LASIK. Les complications connexes comprenaient une prévalence élevée de la croissance interne de l’épithélium (73 %), de la kératite lamellaire diffuse (55 %), des microflore des lambeaux (18 %) et de la fusion des lambeaux (36 %).14

La dystrophie de la membrane basale épithéliale est l’une des affections les plus fréquemment diagnostiquées par les professionnels de la vue. Nous avons maintenant une meilleure compréhension des causes et des symptômes de l’EBMD.

Plus important encore, de nouvelles recherches mettent au jour des méthodes de diagnostic modernes et des options de traitement pour aider nos patients à combattre une maladie grave qui peut progresser rapidement et entraîner de graves complications oculaires.

Dr. Karpecki est consultant pour Allergan, Bausch &Lomb et OCuSOFT. Il n’a aucun intérêt financier dans aucun des produits mentionnés.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Prévalence des changements map-dot-fingerprint dans la cornée. Br J Ophthalmol 1981 Jun; 65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. Érosion cornéenne récurrente, dystrophie épithéliale microcystique, configurations cartographiques et lignes d’empreintes digitales dans la cornée. Can J Ophthalmol 1986 Oct; 21 (6): 246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. Érosions récurrentes de la cornée: épidémiologie et traitement. Cornea 2000 Nov; 19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, Black GC, Moore JE, et al. Un sous-ensemble de patients atteints de dystrophie cornéenne de la membrane basale épithéliale présente des mutations du TGFBI / BIGH3. Hum Mutat 2006 Juin; 27 (6): 533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B, et coll. Dystrophie de la membrane basale épithéliale: évaluation avec le module de cornée HRT II Rostock. Ophtalmologie 2006 août; 113 (8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. L’histoire naturelle et la gestion de l’érosion cornéenne récurrente: un essai randomisé prospectif. Oeil 1994; 8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. Regulation of MMP-9 activity in human tear fluid and corneal epithelial culture surnageant. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 Juin; 41:1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Traitement des érosions cornéennes récurrentes récalcitrantes avec des inhibiteurs de la métalloprotéinase matricielle-9, de la doxycycline et des corticostéroïdes. Am J Ophthalmol 2001 Juil.;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et coll. Résultats du débridement épithélial pour la dystrophie de la membrane basale antérieure. Am J Ophthalmol 2007 Août; 144 (2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et coll. PTK versus diamond burr polishing of Bowmans membrane in the treatment of recurring corneal erosions associated with anterior basement membrane dystrophy. Ophtalmologie 2002 Avr; 109 (4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Affaissement sévère de l’épithélium cornéen au cours du LASIK comme signe de la dystrophie silencieuse de la membrane basale épithéliale. J Réfraction de la cataracte Surg 2005 Oct; 31 (10) 1932-7.