La veine cave supérieure est la grande veine qui transporte le sang de la tête, du cou, des bras et de la poitrine jusqu’au cœur. Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est un groupe de symptômes qui surviennent lorsqu’il y a une pression sur la veine cave supérieure, ou lorsqu’elle est partiellement bloquée et que le sang ne peut pas retourner normalement vers le cœur. Cela provoque une pression accrue dans les veines et le visage, ce qui entraîne une accumulation de liquide ou un gonflement.

La SVCS est rare chez les enfants, mais si cela se produit, c’est une urgence médicale car l’enflure peut bloquer leur trachée, ou trachée, de sorte qu’ils ne peuvent pas respirer. Chez l’adulte, la rapidité avec laquelle la veine cave supérieure se bloque détermine la gravité des SVC.

Causes

La SVCS est généralement causée par un cancer de la poitrine situé près de la veine cave supérieure ou des ganglions lymphatiques environnants. Les cancers qui peuvent causer des SVC sont:

• cancer du poumon
• lymphome non hodgkinien (la cause la plus fréquente de CSV chez les enfants)
• Lymphome hodgkinien (dans de rares cas)

Les cancers qui se propagent au médiastin peuvent également causer des CSV. Le médiastin est l’espace dans la poitrine entre les poumons, le sternum et la colonne vertébrale. Il comprend le cœur, les vaisseaux sanguins, le thymus, la trachée, l’œsophage et les ganglions lymphatiques. Les cancers qui peuvent se propager au médiastin et causer des SVC comprennent:

• cancer du sein
• tumeurs des cellules germinales
• cancer de l’œsophage
• thymome, qui est un type de cancer du thymus
• mésothéliome
• mélanome
• cancer de la thyroïde
• leucémie
• sarcome de Kaposi

Un caillot sanguin qui se développe à partir d’un cathéter veineux central peut également provoquer des SVC. Un cathéter veineux central est un tube flexible qui traverse une veine du cou, de l’aine ou de la poitrine dans la veine cave supérieure pour administrer des liquides et des médicaments ou prélever des échantillons de sang.

Symptômes

Les symptômes des SVC peuvent se développer progressivement ou soudainement, selon la rapidité avec laquelle la veine cave supérieure est comprimée ou bloquée. Les symptômes des SVC comprennent:

• essoufflement ou difficulté à respirer, en particulier en se penchant ou en se couchant
• sensation de plénitude dans la tête ou les oreilles
• gonflement du visage, du cou, du haut du corps et des bras
• toux
• enrouement
• douleur thoracique
• difficulté à avaler
• cracher du sang
• couleur bleuâtre des lèvres et de la peau, appelée cyanose
• Syndrome de Horner, qui comprend une petite pupille, une paupière tombante et aucune transpiration d’un côté du visage
• corde vocale paralysée
• maux de tête
• anxiété
• vertiges
• confusion

Signalez les symptômes à votre médecin ou à votre équipe de soins dès que possible.

Diagnostic

Votre médecin essaiera de trouver la cause des SVC. Il est généralement diagnostiqué par:

• examen physique
• radiographie thoracique
• tomodensitométrie
• IRM
• échographie
• venogramme, qui est une radiographie des veines du haut du corps
• biopsie

Un examen physique et une radiographie thoracique suffisent généralement pour diagnostiquer les SVC chez les enfants. Une biopsie peut ne pas être pratiquée même si le médecin pense que le cancer est à l’origine des SVC, car le cœur et les poumons de l’enfant peuvent ne pas être en mesure de gérer l’anesthésie.

En savoir plus sur ces tests et procédures.

Traitement des SVC

Une fois que les SVC sont diagnostiquées, votre équipe soignante les traitera. Si vous avez un bon flux sanguin dans d’autres veines, peu de symptômes ou des voies aériennes ouvertes, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement tout de suite. Si la trachée se bloque ou si vous avez de graves problèmes causés par une pression sur les nerfs, les SVC peuvent mettre la vie en danger et doivent être traités immédiatement.

La SVCS est généralement gérée en traitant le cancer qui en est à l’origine. Cela peut inclure une chimiothérapie ou une radiothérapie.

Vous pouvez également recevoir d’autres traitements à court terme pour atténuer les symptômes. Vous devrez peut-être avoir plus d’un des traitements suivants.

Médicaments

Vous pouvez recevoir des corticostéroïdes pour réduire l’enflure. Vous devrez peut-être également prendre un diurétique. Ces médicaments aident le corps à produire plus d’urine, ce qui élimine le liquide supplémentaire du corps.

Si vous avez du mal à respirer, un bronchodilatateur peut vous être administré. Ces médicaments élargissent les tubes (appelés bronches et bronchioles), ou voies respiratoires, dans les poumons. Cela permet plus de flux d’air dans les poumons et facilite la respiration. Vous pouvez également suivre une oxygénothérapie à travers un masque ou à travers des tubes dans vos narines.

Placement du stent

Un stent est un dispositif en forme de tube qui est placé dans la zone bloquée de la veine cave supérieure. Il ouvre la veine et permet au sang de passer. Vous pouvez également recevoir un anticoagulant pour empêcher la formation de caillots sanguins.

Traitement des SVC chez les enfants

Les SVC chez les enfants sont généralement traitées avant que le cancer qui les cause ne soit diagnostiqué. Les traitements suivants peuvent être utilisés pour les SVC chez les enfants:

• radiothérapie si une tumeur bloque la veine
• corticostéroïdes pour réduire l’enflure
• chimiothérapie
• pose d’un stent
• chirurgie afin que le sang puisse circuler autour de la partie bloquée de la veine