L’ostéomyélite multifocale récurrente chronique (OMCR) est une maladie osseuse inflammatoire idiopathique observée principalement chez les enfants et les adolescents. Il s’agit souvent d’un diagnostic d’exclusion une fois que l’infection et la néoplasie sous-jacentes ont été exclues. Cependant, il existe certains cas dans lesquels la localisation et la morphologie de la lésion associées à une évaluation clinique peuvent aboutir à un diagnostic sans biopsie.

Épidémiologie

Il y a une prédominance féminine, avec 85% des cas rapportés chez les femmes.

Présentation clinique

Le tableau clinique typique de la CRMO est un enfant ou un jeune adulte ayant des antécédents de douleur osseuse multifocale chronique. Les symptômes systémiques de fièvre, de perte de poids ou de léthargie sont rares, mais peuvent survenir. La biopsie des lésions osseuses montre une réaction inflammatoire avec l’échec de la culture de tout organisme.

Pathologie

L’étiologie et la pathogenèse du CRMO restent floues. Alors que les premiers rapports suggéraient une étiologie infectieuse, aucun agent pathogène cohérent n’a été démontré dans les études ultérieures et les cultures de biopsie sont généralement négatives.

Comme la maladie peut être associée à des affections cutanées, comme le psoriasis ou une maladie inflammatoire de l’intestin, une cause auto-immune est considérée comme probable.

Caractéristiques radiographiques

Les sites de maladie les plus courants sont les métaphyses ou équivalents métaphysaires des os longs, le plus souvent dans le tibia. Cependant, un large éventail d’implication du site squelettique a été signalé.

L’atteinte de la clavicule est une découverte caractéristique car il s’agit d’un endroit peu commun pour l’ostéomyélite hématogène. Cependant, les résultats d’imagerie restent dans l’ensemble suggestifs plutôt que pathognomoniques pour le CRMO.

Radiographie simple

Initialement pour examiner le site symptomatique:

• stades précoces: lésion ostéolytique
• stades ultérieurs: sclérose progressive 3

Les lésions peuvent varier entre purement ostéolytique, ostéolytique à bord sclérotique, mixte lytique et sclérotique, et purement sclérotique.

IRM

Utile pour déterminer l’étendue de la maladie avec AGITATION du corps entier, y compris les sites de la maladie qui peuvent être cliniquement occultes et peuvent être utilisés pour un suivi ultérieur. Les résultats peuvent inclure:

• oedème de la moelle osseuse
• périostite
• oedème des tissus mous
• extension à travers la physise
• zones d’amélioration post-gadolinium

Les résultats qui devraient augmenter la possibilité d’ostéomyélite hématogène sur CRMO comprennent:

• grande collection de liquides
• abcès
• tractus fistuleux
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  • séquestre osseux

  Médecine nucléaire

  Semblable à l’IRM du corps entier, la scintigraphie osseuse montre une absorption multifocale conforme à la nature multifocale de la maladie. Chez les enfants, l’IRM est préférée pour éviter la dose de rayonnement.

  Traitement et pronostic

  Le CRMO doit être traité par un rhumatologue. Bien que les anti-inflammatoires non stéroïdiens puissent causer un certain soulagement symptomatique, il est souvent nécessaire d’avoir un plus grand degré d’immunosuppression et éventuellement d’agents biologiques. Ce sont souvent des médicaments similaires qui sont utilisés dans le traitement de l’arthrite juvénile et l’équipe multidisciplinaire de rhumatologie associée est essentielle pour assurer un apport adéquat en physiothérapie.

  Un suivi clinique à long terme par IRM du corps entier peut être nécessaire jusqu’à ce que le patient soit en rémission radiologique ou qu’un état d’équilibre soit atteint.

  Histoire et étymologie

  Le syndrome de CRMO a été décrit à l’origine en 1972 chez quatre enfants sous le nom d' »ostéomyélite récurrente subaiguë et chronique »1. Le terme ostéomyélite multifocale récurrente chronique a été utilisé pour la première fois par Probst et al. 2

  Diagnostic différentiel

  • ostéomyélite infectieuse (subaiguë et chronique)
  • histiocytose à cellules de Langerhans
  • Sarcome d’Ewing