La substance blanche du cerveau a une fonction vitale dans le corps humain en ce sens qu’elle transporte les impulsions vers les cellules de matière grise. Lorsqu’une personne souffre d’une lésion de leucomalacie périventriculaire, ces fonctions sont altérées. La PVL est un facteur causal frappant chez les enfants atteints de paralysie cérébrale qui entraîne une déficience intellectuelle et une spasticité nécessitant un traitement et un traitement.

Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire?

Lésion cérébrale – Lésion du tissu cérébral de la substance blanche

La leucomalacie périventriculaire, ou PVL, est un type de lésion cérébrale qui implique la substance blanche périventriculaire du cerveau. Les dommages à la substance blanche entraînent la mort et la décomposition des cellules blessées, laissant des zones vides dans le cerveau — appelées ventricules latéraux, qui se remplissent de liquide (une affection appelée leucomalacie).

Le cerveau se compose principalement de matière blanche et de matière grise. La matière grise a des corps de cellules neurales, qui peuvent initier des impulsions nerveuses, tandis que la substance blanche transporte des impulsions entre les cellules de matière grise. La substance blanche périventriculaire qui entoure deux cavités en forme de fer à cheval dans le cerveau est principalement responsable de la transmission de l’influx nerveux qui contrôle la fonction motrice. Les dommages dans cette zone peuvent entraîner une spasticité et une déficience intellectuelle.

La myéline fait partie intégrante de la substance blanche qui recouvre et isole essentiellement les voies cellulaires, favorisant une transmission rapide de l’influx nerveux. Les dommages à la myéline ralentissent et entravent la transmission nerveuse, ce qui peut altérer la fonction cérébrale.

• Environ 60 à 100% des nourrissons atteints de leucomalacie périventriculaire reçoivent un diagnostic de paralysie cérébrale.
• Quatre à 26% des prématurés placés dans des unités de soins intensifs néonatals souffrent de paralysie cérébrale.
• Dans les cas graves, les examens post-mortem ont révélé que 75% des prématurés décédés peu de temps après la naissance présentaient une leucomalacie périventriculaire.

Les experts estiment que les infections intra-utérines sont le facteur sous-jacent de la leucomalacie périventriculaire. Les membranes autour du fœtus sont affectées par la libération de toxines, qui traversent le liquide amniotique pour blesser sélectivement les zones du cerveau en développement. Ces toxines peuvent également provoquer une rupture prématurée des membranes et une naissance prématurée.

Quand survient la leucomalacie périventriculaire?

Des dommages peuvent survenir à tout moment, mais les chercheurs ont isolé des stades de développement fœtal lorsque l’enfant à naître est particulièrement vulnérable à la leucomalacie périventriculaire.

• Bien que toutes les études ne s’accordent pas sur la plage exacte, les experts estiment que le fœtus est particulièrement vulnérable à la leucomalacie périventriculaire entre 26 et 34 semaines de gestation.
• La naissance prématurée est un facteur de risque élevé de leucomalacie périventriculaire; elle est plus fréquente chez les nourrissons nés avant 32 semaines et dont le poids à la naissance est inférieur à 3,3 lb.

Quels sont les facteurs de risque et les causes de la leucomalacie périventriculaire?

Les experts rapportent que la diminution du flux sanguin ou les lésions cellulaires du tissu périventriculaire sont une cause sous-jacente de la leucomalacie périventriculaire. Les nourrissons nés avant 32 semaines de gestation et ventilés mécaniquement courent le plus grand risque de leucomalacie périventriculaire. L’hypotension, l’hypoxémie, l’acidose et l’hypocarbie chez les prématurés ventilés peuvent provoquer une leucomalacie périventriculaire.

Un certain nombre d’autres événements entraînent également une augmentation significative de la probabilité de développer une leucomalacie périventriculaire. L’infection intra-utérine, où des bactéries anormales peuvent infecter le liquide amniotique, est un facteur; l’infection au moment de l’accouchement augmente également la probabilité. Ceci est plus fréquent lors d’un accouchement prématuré. D’autres facteurs de risque associés à la leucomalacie périventriculaire comprennent:

• Affections des vaisseaux sanguins placentaires, connues sous le nom d’anastomoses vasculaires placentaires
• Gestation jumelle
• Saignements vaginaux pendant la grossesse, connus sous le nom d’hémorragie antépartum
• Inflammation des membranes fœtales due à une infection bactérienne, connue sous le nom de chorioamnionite
• Inflammation du tissu conjonctif du cordon ombilical, connue sous le nom de funisite
• Maladie grave dans laquelle la circulation sanguine est submergée par des bactéries, connue sous le nom de septicémie
• Consommation maternelle de cocaïne

Quels sont les signes d’une leucomalacie périventriculaire?

La leucomalacie périventriculaire peut être difficile à détecter chez les nouveau-nés, car les très jeunes nourrissons ne présentent généralement aucun signe de déficience. La leucomalacie périventriculaire peut ressembler à d’autres conditions et tous les cas sont différents. La déficience intellectuelle, la déficience du développement, la dysfonction visuelle, la déficience auditive et la coordination problématique sont courantes avec la leucomalacie périventriculaire.

La diplégie spastique (muscles tendus et membres qui ne se plient pas facilement) est le type de paralysie cérébrale le plus courant causé par une leucomalacie périventriculaire; la quadriplégie est la plus grave.

Comment diagnostique-t-on la leucomalacie périventriculaire?

Les échographies crâniennes, les IRM et les tomodensitogrammes peuvent identifier la leucomalacie périventriculaire. Étant donné que les échographies précoces peuvent ne pas révéler de leucomalacie périventriculaire — cela peut prendre de quatre à huit semaines pour que la maladie devienne détectable — les nourrissons présentant des facteurs de risque connus sont souvent testés environ 30 jours après la naissance. Les antécédents médicaux et les examens cliniques peuvent identifier les nourrissons à tester.

Comment la leucomalacie périventriculaire est-elle traitée?

Les bébés diagnostiqués avec une leucomalacie périventriculaire, ou à risque de leucomalacie périventriculaire, nécessitent des soins particuliers après leur sortie de l’hôpital. Les échographies crâniennes effectuées trop tôt peuvent ne pas détecter la leucomalacie périventriculaire. Des évaluations fréquentes du développement sont effectuées si une leucomalacie périventriculaire est suspectée. Le traitement est généralement axé sur la gestion des symptômes par la massothérapie, la physiothérapie, l’orthophonie et le traitement de la dysfonction visuelle.

Comment la leucomalacie périventriculaire est-elle prévenue?

L’infection intra-utérine est difficile à détecter, surtout lorsqu’elle ne présente pas de symptômes visibles. Bien que jugés peu pratiques par certains, d’autres pensent que des tests élaborés à cinq à sept mois de grossesse pourraient détecter et traiter l’infection et potentiellement prévenir de nombreux cas de leucomalacie périventriculaire. Des travaux sont en cours pour développer une méthode efficace de dépistage et de traitement des femmes enceintes à risque d’infection intra-utérine.

Cause: Clarifier la terminologie

Parce que la terminologie utilisée est si spécifique, mais remarquablement similaire, des termes tels que défaut cérébral, malformation cérébrale et lésion cérébrale peuvent sembler déroutants. Il est utile de connaître la différence entre les termes pour tenter de comprendre la cause de la paralysie cérébrale.

Le développement du cerveau commence peu de temps après la conception. Un nombre relativement faible de cellules se divisent et se multiplient en milliards de cellules. Une petite bande de tissu roule dans un tube neural. Une extrémité se développe dans le cerveau, l’autre dans la moelle épinière. Tout au long, différents types de cellules se forment, se regroupent et migrent pour former diverses régions du cerveau. Le cerveau est considéré comme complètement développé deux à cinq ans après la naissance.

Les anomalies cérébrales sont des irrégularités de la structure cérébrale qui provoquent généralement une altération. Les défauts peuvent survenir à la suite d’une malformation, d’une blessure, d’une maladie ou d’une maladie. Le degré de déficience est souvent lié à la gravité des dommages. Un cerveau compense parfois les défauts, essentiellement en « recâblant » pour contourner ou compenser les zones endommagées. Pour cette raison, il est généralement recommandé de commencer le traitement le plus tôt possible.

Les malformations cérébrales sont des défauts qui surviennent par un développement anormal du cerveau. Bien que des anomalies puissent survenir à tout moment du développement du fœtus, au cours des 20 premières semaines, le nourrisson est le plus vulnérable; toute malformation qui se produit pendant la formation du tube neural peut avoir des conséquences permanentes. Les malformations cérébrales peuvent entraîner des zones non développées, une croissance anormale, une malformation ou une division incorrecte du cerveau en hémisphères et lobes.

Les lésions cérébrales sont des défauts résultant d’une blessure ou d’une maladie. La cause des lésions cérébrales pendant le développement du fœtus comprend des saignements dans le cerveau, des infections, des toxines, l’asphyxie et bien d’autres. Les lésions résultent généralement d’un incident ou d’un événement qui provoque la mort du tissu cérébral. Les trous, qui se remplissent souvent de liquide, sont laissés pour former des kystes.