Les kystes cholédochaux de type I se présentent sous la forme d’une dilatation fusiforme ou kystique du système biliaire extrahépatique (canal biliaire commun +/- canal hépatique commun).

Épidémiologie

Bien que peu fréquents dans les pays occidentaux (1:100 000 à 1:150 000), ils constituent le type de kyste biliaire le plus courant. Leur prévalence peut être plus élevée dans les pays d’Asie de l’Est.

Ils sont 3 à 4 fois plus fréquents chez les femmes 4.

Présentation clinique

Le patient peut présenter des douleurs abdominales, un ictère ou une masse abdominale palpable.

Pathologie

L’origine de ces kystes n’est pas encore tout à fait claire, mais les théories actuelles suggèrent qu’ils pourraient provenir d’une combinaison d’anatomie altérée de la jonction pancréaticobiliaire (APBJ) et / ou d’un reflux des sécrétions exocrines pancréatiques avec affaiblissement ultérieur des parois des voies biliaires.

La désignation « Type I » provient de la classification Todani. Certains pensent que la division entre les kystes de type I et de type IV est arbitraire 2.

Certains ont également modifié la classification de type I pour inclure trois sous-types :

• Ia: Dilatation du canal biliaire extrahépatique (entier)
• Ib: dilatation du canal biliaire extrahépatique (segment focal)
• Ic: dilatation de la partie du canal biliaire commun du canal biliaire extrahépatique

La sous-classification est controversée, certaines suggérant qu’elle n’a pas besoin de sous-classification et d’autres suggérant qu’elle peut avoir un avantage pronostique (par exemple, le type Ia peut prédisposer à une sténose anastomotique)5.

Caractéristiques radiographiques

Le diagnostic d’un kyste cholédochal de type I nécessite d’exclure la dilatation du système biliaire extrahépatique d’un défaut de remplissage (p.ex. cholédocholithiase) ou obstruant la malignité.

Échographie

• dilatation kystique ou fusiforme du canal commun (canal biliaire commun +/- canal hépatique commun)
• distincte de la vésicule biliaire

CT

• dilatation kystique ou fusiforme du canal biliaire commun
• le canal biliaire commun distal peut être plus facile à visualiser qu’à l’échographie

IRM

• dilatation kystique ou fusiforme du canal biliaire commun
• MRCP considéré comme la meilleure étude d’imagerie non invasive pour l’évaluation du système biliaire

Traitement et pronostic

Il existe un risque signalé de malignité dans le système biliaire. kystes cholédochaux de type I allant de 2,5 à 28%.

Le traitement implique l’ablation de la partie dilatée du canal biliaire et la reconnexion du système biliaire, nécessitant généralement une hépatiquejéjunostomie. Rarement, une reconstruction au-dessus de la confluence des canaux hépatiques gauche et droit est nécessaire.

Les procédures de drainage des kystes ou une connexion anastomotique du kyste à l’estomac, au duodénum ou au jéjunum ont tendance à poser problème et ont été en grande partie abandonnées 3.

Histoire et étymologie

Les kystes des voies biliaires ont été décrits par Vater en 1723 6.