Étiopathogenèse

L’étiologie de la CCN n’est pas claire. Cependant, on pense que plusieurs facteurs peuvent contribuer au développement de CNCH, et l’apparition serait liée à un microtraumatisme, à une pression excessive prolongée ou à une ischémie du derme. Les facteurs contributifs possibles sont les suivants :

Âge: Le vieillissement est un autre facteur qui provoque l’amincissement de la peau et du cartilage, la perte de tissu élastique et la dégénérescence du tissu vasculaire et conjonctif. Les symptômes du CHCN peuvent commencer parce que le cartilage devient moins flexible avec l’âge, ce qui le rend plus vulnérable aux dommages causés par la pression. De plus, les personnes âgées ont généralement tendance à bouger moins pendant le sommeil, ce qui augmente encore la pression sur l’oreille.

Dégénérescence du cartilage: Winkler pensait que le CNCH était secondaire aux modifications dégénératives du cartilage, qui agissent comme un stimulus inflammatoire de la peau. En outre, les modifications dégénératives du cartilage et de sa peau sus-jacente, résultant d’une nécrose sous pression, sont considérées comme le facteur étiologique le plus courant. Le cartilage sous-jacent peut présenter des modifications dégénératives ou une nécrose due à une implication directe dans l’ulcère. Une étude a rapporté à nouveau la théorie de la vascularite périchondriale, décrite pour la première fois par Halter en 1936, dans laquelle ils ont observé un rétrécissement artériolaire chez 16 patients dans le périchondre de la pinna la plus éloignée de l’approvisionnement artériel, ce qui entraîne des changements ischémiques et la mort du cartilage.

Anatomie de l’oreille: Les caractéristiques anatomiques de la pinne agissent comme un facteur prédisposant en raison de la petite sous-cutis et des petits vaisseaux sanguins qui alimentent la peau et le cartilage. Les caractéristiques anatomiques de l’oreille interfèrent avec une guérison adéquate et conduisent à une périchondrite secondaire. La peau de l’oreille externe est étroitement étirée sur le cartilage sous-jacent et la circulation dans cette zone est mauvaise en raison du peu de tissu sous-cutané. De plus, l’architecture de l’oreille facilite le développement du CNCH sur les parties les plus protubérantes, qui sont l’hélice chez l’homme, et l’antihélix chez la femme. Il est également possible que les femmes développent plus fréquemment des lésions antihéliques car leurs cheveux plus longs protègent l’hélice mais pas l’antihélix.

Génétique : Chan et al. en 2008, des jumeaux mâles monozygotes âgés de 46 ans ont présenté des lésions du CHCN à seulement 36 jours d’intervalle. Un jumeau présentait d’abord une lésion unilatérale, tandis que l’autre jumeau développait des lésions bilatérales. Cette concordance temporelle suggère la possibilité, mais ne prouve pas une composante génétique partielle dans la physiopathologie du CHCN.

Modifications vasculaires de type glomus: De petites tumeurs glomus de l’hélice ont été identifiées par Calnan et al. en 1959, ils ont réexaminé les caractéristiques histologiques de 21 cas de CHC précédemment diagnostiqués. Les trois quarts de ces cas ont révélé une prolifération épithélioïde inhabituelle dans les parois des anastomoses artério-veineuses. De même que la tumeur du glome, le CNCH provoque une douleur secondaire à la pression et au changement de température.

Dermatoses perforantes et élimination transépidermique: Il existe un accord général sur le fait que le CHNC est un trouble de l’élimination transépidermique, dans lequel le tissu conjonctif cutané endommagé (principalement le collagène) est englouti et éliminé par un épiderme hyperplasique. D’autres dermatoses perforantes sont l’élastose perforans serpiginosa, la collagénose perforante, la folliculite perforante et la maladie de Kyrle. Dans une étude qui a examiné 57 lésions de 45 patients, l’absence de chondrite / périchondrite dans les examens histologiques confirme que la CNCH est principalement d’origine dermique / épidermique plutôt que d’être un trouble cartilagineux, et un certain nombre de ses caractéristiques histologiques sont communes à plusieurs autres dermatoses perforantes. Ainsi, il est suggéré que le CNCH devrait être une composante de ce groupe de troubles.

Pression: L’ICC est plus fréquente chez les personnes qui dorment principalement d’un côté, bien que des cas associés à un couvre-chef et à des appareils auditifs aient été rapportés. La pression exercée sur l’oreille entrave probablement l’approvisionnement en sang, causant des dommages au collagène et au cartilage près du derme. Il a été rapporté que 77% à 99% des patients atteints de CHCN dorment du même côté que leur lésion. Une période prolongée de pression soutenue peut exposer le cartilage sous-jacent et son périchondre à une ischémie, ce qui peut expliquer pourquoi les patients se plaignent généralement de se réveiller avec une douleur du côté où ils dormaient.

Associations systémiques: Bien que la CNCH se présente généralement comme une lésion idiopathique, elle peut parfois être associée à des troubles auto-immunes ou du tissu conjonctif, tels que la thyroïdite auto-immune, le lupus érythémateux, la dermatomyosite et la sclérodermie. Ces associations peuvent être plus fréquentes dans les groupes pédiatriques et féminins. Un bilan auto-immun doit être effectué si le patient présente un CHCN à un plus jeune âge ou s’il est suspecté d’avoir des antécédents de patient. Une étude a établi une corrélation entre la CHCN et la santé cardiovasculaire chez 17 patients et a révélé que 15 de ces patients (88,2%) présentaient des taux élevés de cholestérol et de lipides. Cela suggère que l’apport sanguin défectueux à la pinna peut avoir un rôle dans la CNCH.

Traumatisme: Les antécédents de blessures mécaniques sont une cause importante et doivent être traités dans chaque cas. Les traumatismes mineurs répétitifs de l’hélice de l’oreille provoquent une inflammation chronique de la cute et du périchondre, qui peut évoluer vers une insuffisance vasculaire. On pense que le CNCH est le résultat d’un traumatisme répété, entraînant des changements ischémiques de la peau et du cartilage. De plus, des traumatismes mineurs causés par des coiffures ou des casques téléphoniques, des coiffes de nonnes, des chapeaux, des piercings aux oreilles et des dispositifs auriculaires Bluetooth pourraient causer des infections nosocomiales.

Options de prise en charge

La résolution spontanée du CHCN a été rapportée dans certaines études; cependant, ce n’est pas la règle ou toujours le cas, et ces lésions nécessitent souvent un traitement. Une biopsie de rasage de la lésion est recommandée pour diagnostiquer la lésion et exclure la malignité. Les procédures non chirurgicales ont un plus grand risque de récidive par rapport aux procédures chirurgicales. Les récidives interfèrent souvent avec le traitement si tous les sites de lésion ne sont pas éradiqués. Dans l’ensemble, la gestion peut être difficile et la récurrence est fréquente. Les patients consultent généralement un médecin lorsque la douleur interfère avec leur sommeil. Le CNCH peut être géré par les moyens suivants:

A.Méthodes non invasives

Laser au dioxyde de carbone (laser CO2): Le laser CO2 vaporise les nodules, ainsi que le cartilage sous-jacent. Une étude rapporte un taux de guérison de 92% dans une étude portant sur 12 patients sur une période de neuf mois. Il n’y avait pas de complications d’infection après le traitement au laser et les résultats cosmétiques étaient excellents après trois à quatre semaines de traitement.

Implants de collagène injectables: Parfois, des implants de collagène injectables, des coussins entre la peau et le cartilage, ont été utilisés pour un traitement conservateur. Une étude a rapporté un soulagement symptomatique complet chez cinq patients après des implants de collagène, sans récidive sur une période de 16 mois.

Injections de stéroïdes intralésionnelles: Des injections de stéroïdes intralésionnelles ont été rapportées pour être utilisées dans le traitement de la CHCN. Le traitement comprend un corticostéroïde intralésionnel (acétonide de triamcinolone) avec un taux de réussite de 33%. Bien que les injections de corticostéroïdes réussissent parfois comme traitement initial, une grande majorité des patients nécessitent un traitement ultérieur. L’utilisation de stéroïdes intralésionnels dans des cohortes de patients a montré un taux de réponse global allant jusqu’à 40%.

Gel de nitroglycérine: Une autre mesure conservatrice est le gel de nitroglycérine. Cela agit pour vasodilater les muscles lisses artériolaires et est théorisé pour aider à inverser la nécrose du cartilage. Il y avait un taux de guérison de 92% chez 12 patients atteints de CHCN qui utilisaient un gel de nitroglycérine à 2% deux fois par jour pendant trois mois. Une autre étude a utilisé 0.2% de nitroglycérine topique et 17 patients sur 29 (58%) ont présenté une résolution complète de la CNCH sur une période d’environ deux mois sans mal de tête, ce qui est un symptôme rarement signalé de nitroglycérine topique à 2%.

Thérapie photodynamique (PDT): Cette méthode utilise une source de lumière pour améliorer temporairement le flux sanguin vers la lésion et produire un effet cytotoxique vers la lésion prétraitée avec un agent photosensibilisant, tel que 20% de crème d’acide 5-aminolévulinique ou 16% d’aminolévulinate de méthyle (MAL). Dans une étude sur cinq nodules récalcitrants, il y avait un taux de guérison de 80% en utilisant une crème d’acide 5-aminolévulinique à 20% avec PDT. D’autres études soutiennent un taux de guérison de 80% à 100%; cependant, la taille des échantillons pour ces études est faible. Dans une étude utilisant MAL, 43 patients ont subi une à six séances de PDT, chaque séance étant espacée de 15 à 30 jours. Deux patients ont arrêté le traitement. Trente-trois patients sur les 41 patients de l’étude ont eu une réponse complète au traitement. Cinq patients ont eu une réponse partielle et trois patients n’ont eu aucune réponse. Une récidive s’est produite dans 10 des 41 cas (24,4 %).

Élimination du facteur causal / pression de soulagement: L’élimination / l’évitement des facteurs déclencheurs, tels que la pression, le traumatisme ou les dommages actiniques (solaires) ont été suggérés comme modalité de première intention dans le traitement des patients atteints de CHCN. Le traitement requis commence par empêcher le patient de dormir sur l’oreille affectée. Moncrieff et coll. a rapporté une étude dans laquelle les patients ont eu la possibilité de subir un traitement chirurgical ou un traitement avec une prothèse maison soulageant la pression. On a dit aux patients de fabriquer leur prothèse en encerclant l’oreille avec un coussinet en mousse et en la fixant avec un bandeau rembourré (Figure 3).

Au cours de l’étude, 61 patients ont subi un traitement chirurgical. De ce nombre, 41 (67%) ont été inclus dans l’étude. Quinze patients ont été pris en charge avec la prothèse. Sur les 15 patients ayant subi un traitement conservateur, 13 patients (87%) avaient une résolution au suivi d’un mois et n’avaient pas besoin d’intervention chirurgicale. Les auteurs de cette étude recommandent l’utilisation d’une prothèse maison pour CNCH pendant un essai d’un mois avant de subir une prise en charge chirurgicale. Les prothèses sont recommandées comme moyen rentable de traiter le CHCN avec peu d’effets indésirables; cependant, les douleurs au cou et la raideur de la nuque ont découragé certains patients de l’utiliser. L’observance du patient limite souvent la récupération, de sorte que les bandages en mousse, faciles à transporter et moins volumineux, sont d’autres options.

Stéroïdes topiques: Des stéroïdes topiques ont été utilisés dans une petite étude de cohorte de cinq patients avec un taux de réussite de 100%. Si la lésion est ulcérée, les stéroïdes topiques peuvent être appliqués avec un pansement léger. Un taux de réussite de 27% a été rapporté lors de l’utilisation simultanée de stéroïdes topiques et intralésionnels.

B. Méthodes invasives

Excision du cartilage: Sur la base de la théorie selon laquelle le CNCH est causé par une nécrose sous pression du cartilage protubérant, d’excellents résultats cosmétiques et un faible taux de récidive d’environ 10% ont été trouvés lors de l’utilisation d’une procédure de lissage du cartilage réalisée sur 34 patients. Cette technique implique l’élimination du cartilage protubérant sous-jacent uniquement tout en maintenant la peau sus-jacente. Il a été démontré que l’excision du cartilage seul est efficace sur le plan thérapeutique et cosmétique pour simplifier l’intervention chirurgicale (Figure 4).

Une nouvelle technique d’excision et de reconstruction a été rapportée pour les lésions hélicoïdales et antihéliques. Cette procédure implique l’ablation de la lésion et de la peau sus-jacente, le lissage du cartilage sous-jacent pour éviter les récidives et l’utilisation de rabats d’avancement pour couvrir la zone disséquée.

Curetage: La procédure de curetage est terminée à l’aide de curettes pointues. Le cartilage nécrotique dans le CNCH est mou et s’enlève facilement, et le point final est atteint lorsque la curette est repoussée par un cartilage élastique ferme. Cependant, une récidive de 31% a été rapportée après l’utilisation de cette technique.

Excision en coin: La chirurgie est toujours la thérapie de référence pour le CHNC. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale par excision locale de la lésion, comprenant un petit coin de cartilage sous-jacent et une reconstruction de la peau et du cartilage aux marges. Une étude menée sur 55 patients a rapporté que l’excision chirurgicale est le traitement de choix, mais que le taux de récidive est élevé (11%). De bons résultats ont été rapportés avec l’excision de coin; cependant, une récidive jusqu’à 10% se produit généralement aux marges du cartilage excisé. De plus, une excision de coin répétitive après récurrence peut donner une oreille déformée et asymétrique. Le taux de récurrence de CNCH est élevé à moins que le foyer du cartilage endommagé ne soit retiré.

Le tableau 1 présente un résumé des modalités de gestion non invasives et invasives, y compris la taille de l’échantillon, le taux de réussite/guérison disponible, le taux de récidive, les avantages et les inconvénients: