Dilemme diagnostique chez une Jeune Femme souffrant de Maux de tête aigus: Diagnostic retardé du Troisième Kyste Colloïdal Ventriculaire avec Hydrocéphalie
Résumé
Objectifs. Mettre en évidence l’importance du diagnostic précoce du kyste colloïdal du troisième ventricule et de sa prise en charge précoce. Présentation clinique et intervention. C’est une jeune femme qui a présenté des maux de tête d’apparition soudaine. Elle a fréquenté une clinique locale et aussi son hôpital de la région. Son diagnostic a été retardé de plusieurs heures en raison d’un dilemme diagnostique au départ. Aucune intervention chirurgicale n’a été tentée puisque la patiente a développé des signes précoces de coning du tronc cérébral au moment où elle a été vue par un neurochirurgien. Le patient est décédé après quelques jours malgré des mesures intensives de soins intensifs. Conclusion. Les maux de tête d’apparition soudaine chez les jeunes adultes doivent être examinés attentivement. L’imagerie précoce est obligatoire pour prévenir la mortalité.
1. Introduction
Les kystes colloïdaux du troisième ventricule sont des kystes bénins mais peuvent parfois mettre la vie en danger. Les maux de tête sont le symptôme le plus fréquent chez 75% des patients. Les maux de tête peuvent être de nature constante, intermittente ou migraineuse. La cause précise de ce phénomène mortel fait encore débat. Un blocage aigu du liquide du LCR peut provoquer une hydrocéphalie qui entraîne une hernie rostrocaudale du tronc cérébral et provoque la mort cérébrale. Nous rapportons ici une jeune femme souffrant de maux de tête sévères et de vomissements récurrents depuis tôt le matin. On lui a diagnostiqué un kyste colloïdal avec hydrocéphalie par imagerie (CT / IRM) au moment où son état général s’est détérioré et a finalement entraîné sa mort malheureusement.
2. Présentation clinique et intervention
Une femme en bonne santé de 22 ans, 5 jours avant son admission, a développé un mal de tête global et bitemporal associé à des nausées et des vomissements. Elle a été vue dans une clinique locale, puis dans son hôpital de la région. Elle a été traitée avec de simples analgésiques, mais le mal de tête ne s’est pas atténué, mais en fait, il augmentait en intensité. Cinq jours, elle s’est rendue dans un autre hôpital de la région principale parce que le mal de tête était intolérable.
Elle a été traitée par des analgésiques, des antiémétiques et des injections sédatives. Le patient est devenu somnolent mais toujours excité. Une consultation neurologique immédiate a été demandée. Au cours des 5 derniers jours, aucune imagerie cérébrale n’a été demandée.
Au moment où elle a été évaluée par un neurologue, elle était très somnolente mais consciente, bougeait ses membres, se tenait la tête et criait à cause de la douleur. Ses pupilles mesuraient 3 mm et réagissaient à la lumière par des mouvements oculaires spontanés. Fundi était normal aussi. Les secousses profondes des tendons étaient très vives partout et elle avait des jardinières extenseurs. Le patient a été admis et un scanner cérébral urgent a été demandé. Le cerveau CT a montré une hydrocéphalie obstructive sévère; voir Figure 1. Le neurochirurgien a inséré immédiatement le drainage ventriculaire externe (MVE). Le patient a été transféré aux soins intensifs pour un traitement ultérieur. Quelques heures plus tard, son état s’est détérioré davantage avec une ouverture spontanée des yeux, et les pupilles mesuraient 4 mm mais ne réagissaient pas à la lumière avec une réponse minimale aux stimuli douloureux.
Deux heures plus tard, une IRM cérébrale urgente avec contraste a été organisée. Il y avait une lésion ovale non améliorée bien définie au foramen de Monro, avec une intensité de signal élevée à T2 et une étude de FLAIR. La lésion mesure environ 12,2 × 14,7 × 12,3 mm avec hydrocéphalie obstructive. Le neurochirurgien a reporté toute intervention chirurgicale puisque l’état général du patient était mauvais à ce moment-là; voir Figures 2 et 3.
Le lendemain, le GCS de la patiente était de 3/10 et elle était inconsciente. Une tomodensitométrie de suivi a révélé un œdème cérébral avec un tube de MVE fonctionnel. Elle a commencé à prendre des mesures anti-œdème avec de la dexaméthasone, du mannitol, une solution saline hypertonique et une hyperventilation. Le troisième jour après l’admission, sans sédation, le patient a montré une réponse minimale à la douleur sur les membres, les pupilles de 4 mm ne réagissant pas à la lumière.
Une tomodensitométrie cérébrale de suivi a montré une augmentation de l’œdème cérébral. Le jour 4, la pression artérielle de la patiente a chuté et elle a été maintenue sur support inotrope.
Au jour 5, le patient a développé des pupilles dilatées de 7 mm, non réactives à la lumière. Une tomodensitométrie de suivi a montré un œdème cérébral plus important avec perte de différenciation des matères blanches et grises; voir Figure 4.
Le jour 7, des tests caloriques et d’apnée ont été effectués après l’arrêt de la sédation. Les pupilles mesuraient 7 mm et ne réagissaient pas à la lumière avec des réflexes vestibulo-oculaires et cornéens absents. La patiente a été déclarée en état de mort cérébrale malheureusement 7 jours après son admission.
3. Discussion
Le kyste colloïdal a été décrit pour la première fois par Wallman en 1858, puis par Dandy en 1922. Ils ont détecté ces kystes par ventriculographie et pneumoventriculographie. Les kystes colloïdaux du troisième ventricule sont des kystes bénins, mais parfois ils peuvent provoquer une mort subite chez les jeunes adultes. Les kystes colloïdaux du troisième ventricule sont rares. Ils représentent 0,5 à 2,0– de toutes les tumeurs intracrâniennes et 10 à 20% de toutes les tumeurs intraventriculaires.
Le kyste colloïdal est la troisième masse ventriculaire la plus fréquente chez l’adulte. De nombreux kystes colloïdaux sont asymptomatiques et sont diagnostiqués incidemment lors d’une imagerie de routine, généralement pour des maux de tête. Le mal de tête est le symptôme le plus courant, observé chez 75% des patients. Les maux de tête peuvent être de nature constante, intermittente ou migraineuse. Le mal de tête est dû à une obstruction transitoire secondaire à un mécanisme de vanne à boisseau sphérique au foramen de Monro. Le(s) mécanisme (s) de la mort dans le kyste colloïdal est toujours un sujet controversé. La détérioration aiguë est peut-être initiée par une augmentation de la pression des sinus sagittaux, qui déclenche un gonflement aigu du cerveau et, finalement, une série d’événements conduisant à la mort. Le mal de tête est plus tôt le matin ou peu de temps après le réveil du patient et s’intensifie par des changements de position de la tête ou du corps. Les autres symptômes sont des vertiges, des attaques de chute et une attaque soudaine de faiblesse des jambes. La mort subite est la présentation la plus extrême de la maladie. L’incidence de la mort subite causée par une tumeur cérébrale varie de 0,16% à 3,2% et la majorité des cas sont dus à un kyste colloïdal du troisième ventricule.
La cause précise de ce phénomène létal fait encore débat. Un blocage aigu du liquide du LCR peut provoquer une hydrocéphalie, ce qui entraîne une hernie rostrocaudale du tronc cérébral entraînant la mort cérébrale. Une mort subite a été rapportée chez environ 10% des patients atteints de kyste colloïdal du troisième ventricule. Le kyste colloïdal symptomatique du 3ème ventricule présentait un risque de détérioration aiguë de 34% et un taux de mortalité de 12%. De nombreux kystes sont cliniquement silencieux; les symptômes peuvent résulter d’une obstruction persistante ou intermittente de la foramine de Monro. Cela peut entraîner une dilatation latérale aiguë du ventricule (hydrocéphalie) avec des manifestations d’hypertension intracrânienne pouvant entraîner la mort. La mort peut également être secondaire à des effets cardiaques réflexes médiés par la compression de l’hypothalamus par le kyste. Humphries et coll. a rapporté 98 cas de mort subite due à un kyste colloïdal du troisième ventricule.
Une variation circadienne de la production humaine de LCR a été démontrée en utilisant l’imagerie de phase IRM.
Une production minimale en volume (21,7 mL/ h) à 18h00 avec un pic de production est le double de la production journalière à 02h00 (42,2 mL/h). La plupart des cas sont décédés tôt le matin en raison de ce pic de production. Dans la plupart des cas de décès signalés, comme aucune image n’a été réalisée, les mécanismes de la mort étaient multiples. Une hernie instantanée due à une augmentation de la pression intracrânienne de l’hydrocéphalie et aux effets cardiaques réflexes médiés par l’hypothalamus sont les plus plausibles.
En outre, un arrêt cardiaque dû à une stimulation hypothalamique par le kyste colloïdal peut entraîner la mort.
Une augmentation soudaine de la pression intracrânienne dans le troisième ventricule peut provoquer un étourdissement cardiaque neurogène secondaire à une activation sympathique neurogène hyperaiguë et intense. Le kyste peut remplir le ventricule ou obstruer l’écoulement du LCR, ce qui entraîne une hydrocéphalie proéminente. L’hydrocéphalie ventriculaire aiguë avec hypertension intracrânienne et hernie cérébrale peut entraîner une compression cérébrale, une compression médullaire (atteinte respiratoire) et éventuellement la mort. La mort subite peut également être liée à un gonflement aigu des kystes qui provoque une hydrocéphalie obstructive aiguë et une hypertension intracrânienne. Le gonflement aigu peut résulter d’une hémorragie intralésionnelle.
Les structures hypothalamiques, impliquées dans la régulation non endocrine et autonome, jouent un rôle clé dans le contrôle de la fonction cardiaque. Ils sont situés près de la paroi du troisième ventricule. Cela peut suggérer que les effets cardiaques réflexes dus à la compression des centres de régulation cardiovasculaire hypothalamiques par le kyste peuvent expliquer la mort subite chez les patients atteints de kystes colloïdaux. Il est bien connu que la stimulation de l’hypothalamus peut entraîner des troubles cardiovasculaires autonomes. La stimulation prolongée bilatérale de l’hypothalamus produit des altérations cardiaques similaires à celles produites par l’injection de catécholamine, appelée nécrose de la bande de contraction (CBN).
4. Conclusion
Ce cas nous rappelle l’importance de l’imagerie cérébrale précoce chez les enfants et les jeunes adultes lorsqu’ils présentent des maux de tête et des vomissements, surtout s’il s’agit de la première présentation et qu’il n’y a pas d’antécédents de migraine. Si un scanner cérébral a été effectué tôt chez ce patient, cela pourrait faciliter le diagnostic et, espérons-le, prévenir la mortalité de cette jeune femme. Ce patient avait des antécédents typiques de maux de tête sévères et de vomissements à partir de tôt le matin; le diagnostic a été retardé en raison d’une imagerie tardive et a également retardé le renvoi au neurologue pour prendre son avis. Le kyste colloïdal du troisième ventricule devrait figurer dans notre diagnostic différentiel chez un patient présentant un début aigu de céphalée, en particulier lorsque d’autres étiologies ont été exclues. Chez les patients atteints de kyste colloïdal du troisième ventricule, même s’il est asymptomatique ou petit kyste, l’ablation chirurgicale des kystes colloïdaux du troisième ventricule est obligatoire.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
Les auteurs remercient le Dr Mohammed A. Rudwan, neuroradiologiste principal, Hôpital Ibn Sina, pour l’examen des images et des légendes.