Réactions de la pupille

La taille de la pupille est déterminée par l’interaction du système nerveux parasympathique et sympathique, qui resserre ou dilate l’iris. Ceux-ci sont contrôlés par les entrées du système nerveux central qui sont influencées par une variété de facteurs tels que la lumière, la distance de vision, la vigilance et la charge cognitive. La pupille se contracte en réponse à la lumière (le réflexe de la lumière directe) et, dans une moindre mesure, à un logement proche. L’autre élève se resserre de manière consensuelle.

• La dilatation de la pupille résulte de la contraction des cellules lisses du muscle radial, contrôlées par le système nerveux sympathique. Le système nerveux sympathique agit directement sur les cellules du muscle en périphérie et agit de manière centrale en inhibant le noyau Edinger-Westphal. Les réactions psychosensorielles sont transmises via le système sympathique.
• La constriction de la pupille en réponse à la lumière ou à l’accommodation se produit lorsque le muscle circulaire, contrôlé par le système nerveux parasympathique, se contracte.

Voies du réflexe pupillaire

La voie de constriction pupillaire de chaque œil comporte un membre afférent transmettant des informations sensorielles au mésencéphale et deux membres efférents (un à chaque œil).

Le membre afférent est composé de la rétine, du nerf optique et du noyau prétectal du mésencéphale, tous du même côté.

Le membre efférent de la constriction pupillaire provient du noyau prétectal via le noyau Edinger-Westphal (également dans le mésencéphale) jusqu’au muscle sphincter ciliaire de l’iris. Chaque noyau prétectal a deux sorties motrices pupillaires, l’une vers le noyau Edinger-Westphal de son propre côté et l’autre de l’autre côté. De chaque noyau Edinger-Westphal, les fibres parasympathiques préganglionnaires sortent avec le nerf oculomoteur. Ils voyagent dans la partie superficielle du nerf oculomoteur via le sinus caverneux et la fissure orbitale supérieure pour synapser dans les ganglions ciliaires. Les nerfs ciliaires courts innervent alors le sphincter de l’iris et les muscles d’accommodation.

La dilatation pupillaire est contrôlée par le système sympathique et n’est efférente que. La voie commence dans le cortex, qui exerce un effet modulateur sur la constriction qui est perdu pendant la somnolence et le sommeil mais augmenté pendant la concentration et l’excitation intenses. Pendant le sommeil, les pupilles sont partiellement rétrécies mais réagissent toujours à la lumière.

L’entrée sympathique provient alors de l’hypothalamus avec la première synapse au centre ciliospinal au niveau C8-T1. Les neurones postsynaptiques descendent tout le long du tronc cérébral de chaque côté et sortent finalement par la chaîne sympathique cervicale, traversent les apex pulmonaires et montent aux ganglions cervicaux supérieurs avec l’artère carotide, puis en tant que plexus autour de l’artère carotide interne, en passant par le sinus caverneux. Les fibres sympathiques voyagent ensuite avec le nerf trijumeau à travers la fissure orbitale supérieure jusqu’au muscle ciliaire.

Il existe un effet sympathique secondaire modulé par des récepteurs adrénergiques dans le noyau Edinger-Westphal qui sont inhibés par l’action directe des amines sympathiques.

Examen des pupilles

Voir aussi Examen séparé de l’article oculaire.

Examen général du patient

Cela peut fournir des indices utiles quant à la cause des anomalies pupillaires, en particulier lorsqu’il existe une cause neurologique sous-jacente.

Observation pupillaire

Notez la forme et la taille des pupilles en lumière vive ambiante. La taille est mesurée en millimètres et la pupille normale varie de 1 à 8 mm. Lorsque la fonction pupillaire est normale, les pupilles sont isocoriques (de taille égale) et réagissent également à la lumière.

Réduisez la lumière ambiante et demandez au patient de se fixer sur la paroi du fond. Observez attentivement les pupilles tout en faisant briller une lumière vive sur le visage du patient par le bas (minimisez l’ombre projetée par le nez en plaçant la lumière dans la ligne médiane). S’il semble y avoir une asymétrie de taille, reculez et observez le réflexe rouge des deux yeux simultanément avec l’ophtalmoscope. Une légère différence deviendra plus apparente.

Une lampe à fente facilitera l’observation plus détaillée d’une pupille de forme anormale.

Réflexes pupillaires

Trois réflexes doivent être testés:

Réflexe lumineux
Ceci évalue l’intégrité de la voie du réflexe lumineux pupillaire.

• Atténuez la lumière ambiante et demandez au patient de fixer une cible éloignée. Illuminez l’œil droit du côté droit et le gauche du côté gauche. Notez s’il y a une réponse pupillaire directe (la pupille se contracte lorsque la lumière y brille) et une réponse consensuelle (l’autre pupille se contracte également).
• Un résultat normal est une réponse rapide, simultanée et égale des deux pupilles en réponse à la lumière qui éclaire l’un ou l’autre œil.

Test de lampe de poche oscillante
Ceci compare la constriction pupillaire directe et consensuelle de chaque œil pour rechercher une différence dans la conduction afférente entre eux, appelée défaut pupillaire afférent relatif (RAPD). Il s’appuie sur une comparaison entre les deux yeux, et recherche (et ne peut détecter) qu’une anomalie asymétrique dans la voie afférente.

• La lumière ambiante doit être atténuée. Vérifiez le réflexe lumineux dans chaque œil, puis déplacez le faisceau rapidement et rythmiquement d’un œil à l’autre, en vous assurant que chaque œil reçoit la même exposition à la lumière, sous le même angle.
• Notez la constriction pupillaire des deux yeux. Lorsque le faisceau est balancé d’un œil à l’autre, la constriction bilatérale de la pupille ne doit pas changer et les deux pupilles doivent maintenir leur degré de constriction.
• Si un RAPD est présent, lorsque la lumière brille sur la pupille anormale, les deux pupilles semblent se dilater car le degré de constriction diminue. Cela signifie que le signal afférent de cet œil est plus faible, de sorte que sa constriction et le réflexe consensuel sont réduits. Cette réponse anormale est également connue sous le nom de pupille de Marcus Gunn.
• Notez que si le problème ne concerne pas l’afférent mais le signal efférent à la pupille, la réponse pupillaire consensuelle ne sera pas affectée. L’œil affecté montrera une mauvaise construction tout au long du test de lampe de poche pivotante, tandis que l’œil normal se contractera normalement et montrera une réponse consensuelle normale.
• Il peut être difficile d’effectuer le test avec précision. Le biais de l’examinateur, la variabilité de la position de la lumière et la difficulté à observer les deux yeux, les iris foncés, les anisocories préexistantes, les petites pupilles et la présence de défauts efférents peuvent rendre difficile la détection de l’asymétrie.
• Dans le glaucome, un RAPD indique qu’il y a plus de lésions du nerf optique dans un œil que dans l’autre, même si l’acuité visuelle des deux yeux est égale.

Le RAPD est un test utile pour déterminer si la perte visuelle est due à un défaut du nerf optique plutôt qu’à une cataracte, car le RAPD sera présent dans le premier mais pas dans le second.

Test de réflexe proche
Ceci évalue la composante pupillaire de l’accommodation. (Les deux autres composantes de l’accommodation sont l’augmentation de l’épaisseur et de la courbure de la lentille et la convergence des yeux.)

• Dans une pièce normalement éclairée, demandez au patient de regarder une cible éloignée. Amenez un objet (par exemple, un doigt) à leur point proche (à environ un bras) et observez le réflexe pupillaire lorsque leur fixation se déplace vers la cible proche.
• Un test normal montre une constriction rapide.
• En dissociation proche de la lumière, le patient a un meilleur réflexe pupillaire proche que le réflexe léger.

Anomalies pupillaires

Les troubles pupillaires peuvent impliquer les voies afférentes (RAPD) ou les voies efférentes. L’anisocorie, lorsqu’elle n’est pas physiologique, indique un problème de la voie pupillaire efférente, parasympathique ou sympathique (syndrome de Horner). Les troubles du système parasympathique altèrent la réponse lumineuse et comprennent une paralysie du troisième nerf et une pupille tonique. Les troubles de l’iris, y compris l’application d’agents cholinergiques, doivent également être pris en compte dans la réaction altérée de la lumière pupillaire.

Anisocorie

Il s’agit d’élèves inégaux. L’anisocorie est physiologique (et inoffensive) chez environ 20% des personnes. Une nouvelle anisocorie peut suggérer une pathologie sous-jacente grave telle que le syndrome de Horner dû à une dissection carotidienne ou une paralysie du troisième nerf due à un anévrisme.

Il faut d’abord déterminer quel élève se comporte anormalement. Comparez les pupilles dans des conditions de lumière et de faible luminosité:

• S’il y a une mauvaise réaction (lente, partielle ou absente) à la lumière dans un œil et que l’anisocorie est plus évidente dans une pièce bien éclairée, la pupille affectée est anormalement grande.
• S’il y a une bonne réaction à la lumière dans les deux yeux mais une dilatation pauvre, lente ou absente dans l’obscurité (c’est-à-dire que l’anisocorie est améliorée), la pupille affectée est anormalement petite.

La variation entre les yeux ne doit pas dépasser 1 mm: les deux yeux doivent réagir normalement à la lumière.

Grande pupille unilatérale

Il s’agit d’une pupille présentant une faible constriction dans une pièce bien éclairée. Les causes incluent:

• Lésions traumatiques de l’iris.
• Paralysie du troisième nerf crânien.
• Rubéose iridis (maladie oculaire néovasculaire).Syndrome de Holmes-Adie: peut également être irrégulier, exceptionnellement unilatéral – voir ci-dessous.
• Dilatation pharmacologique (c’est-à-dire gouttes dilatantes).

Petite pupille unilatérale

Il s’agit d’une pupille présentant une mauvaise dilatation en basse lumière. Les causes comprennent:

• pupille physiologiquement petite.
• Uvéite avec synéchies.
• Syndrome de Horner.
• pupille d’Argyll Robertson (AR) (peut également être irrégulière, généralement bilatérale – voir ci-dessous).
• Constriction pharmacologique (gouttes constrictives).

Réflexe lumineux pupillaire altéré

Normalement, les pupilles réagissent (c’est-à-dire se contractent) de la même manière. Comparer la réaction directe et consensuelle à la lumière dans les deux yeux est utile pour localiser une lésion, en se souvenant que la rétine et le nerf optique sont nécessaires pour le signal afférent et que le nerf oculomoteur fournit la composante efférente des réflexes directs et consensuels.

• Si le nerf optique du premier œil est endommagé: le réflexe de lumière directe est perdu dans le premier œil, tout comme l’effet consensuel dans le deuxième œil, car il ne reçoit aucun message. Cependant, le nerf oculomoteur du premier œil est intact, de sorte que sa pupille se contracte encore lorsque la lumière brille dans l’autre œil.
• Si le nerf optique du deuxième œil est endommagé, lorsque la lumière brille dans le premier œil (normal), le deuxième œil montrera toujours une constriction consensuelle, puisque son nerf oculomoteur est intact.
• Si le nerf oculomoteur du premier œil est endommagé, il ne peut produire aucun réflexe lumineux direct car la composante motrice est perdue. Cependant, le nerf optique transmet toujours le signal afférent, de sorte que l’autre œil se contractera consensuellement à la lumière.
• Si le nerf oculomoteur du deuxième œil est endommagé, lorsque la lumière brille dans le premier œil normal, il n’y a pas de constriction consensuelle du second.

Défaut pupillaire afférent relatif

Un RAPD est un défaut de la réponse pupillaire directe et suggère généralement une maladie du nerf optique ou une maladie rétinienne sévère. Les causes comprennent:

• Les neuropathies optiques unilatérales sont des causes courantes d’un RAPD. Ceux-ci incluent des causes artéritiques (artérite à cellules géantes) et non artéritiques. Habituellement, il y aura une perte de vision ou une partie du champ visuel.
• Névrite optique: même une névrite optique très légère peut entraîner une RAPD très forte.
• glaucome sévère: alors que le glaucome est normalement une maladie bilatérale, si un nerf optique présente des lésions particulièrement graves, un RAPD peut être observé.
• Neuropathie optique traumatique: cela inclut les traumatismes oculaires directs, les traumatismes orbitaux et les traumatismes crâniens qui endommagent le nerf optique lorsqu’il traverse le canal optique.
• Tumeur du nerf optique: c’est une cause rare.
• Maladie orbitale: y compris les lésions compressives du nerf optique dues à une orbitopathie liée à la thyroïde, à des tumeurs orbitales ou à des malformations vasculaires.
• Atrophie optique: telle que l’atrophie optique de Leber.
• Infections ou inflammations du nerf optique: le cryptocoque peut provoquer une infection sévère du nerf optique chez les personnes immunodéprimées. La sarcoïdose peut provoquer une inflammation du nerf optique. La maladie de Lyme peut affecter le nerf optique.
• Maladie rétinienne ischémique sévère – par exemple, occlusion ischémique de la veine rétinienne centrale, occlusion de l’artère rétinienne centrale, rétinopathie drépanocytaire.
• Décollement de la rétine: un RAPD peut souvent être observé si la macula est détachée.
• Dégénérescence maculaire unilatérale très sévère.
• Infection rétinienne: le cytomégalovirus, l’herpès simplex et d’autres causes de rétinite peuvent entraîner une RAPD en cas de maladie étendue.
• Amblyopie : si elle est très sévère, elle peut conduire à un RAPD.

Pupille non réactive

Une pupille dilatée fixe unilatérale suggère une lésion ou une compression du troisième nerf crânien et du tronc cérébral supérieur. Les pupilles fixes et dilatées chez les patients comateux indiquent un mauvais pronostic, en particulier lorsqu’elles sont présentes bilatéralement.

Causes d’une pupille unilatérale non réactive

• iridocyclite post-traumatique – par exemple, traumatisme facial direct.
• Pathologie intracrânienne grave – par exemple, extension de la masse intracrânienne, hémorragie intracrânienne, hémorragie sous-arachnoïdienne.
• Lésion cérébrale diffuse.
• Paralysie du nerf oculomoteur (CN III) (voir ci-dessous).
• Une grande pupille peu réactive avec diplopie est la présentation la plus courante d’un anévrisme de l’artère communicante postérieure.
• Blocage pharmacologique.
• Prothèse oculaire : la pupille normale peut être relativement rétrécie.

Causes des pupilles bilatérales non réactives

• Pathologie intracrânienne étendue – par exemple, traumatisme, hémorragie.
• Lésion cérébrale diffuse.
• Hernie du tronc cérébral, mort cérébrale.
• Blocage pharmacologique.

Paralysie du troisième nerf crânien

Lorsque la pupille est impliquée dans une paralysie du nerf oculomoteur, elle est fixe et dilatée (ou peu réactive). Une pupille partiellement dilatée qui réagit lentement à la lumière suggère une paralysie CN III relativement épargnée par la pupille. Voir également l’article sur les lésions du nerf crânien séparées.

La paralysie CN III avec implication de l’élève nécessite une enquête urgente. La paralysie relative du CN III épargnant la pupille est généralement de nature ischémique et est moins urgente à moins d’une progression.

Le diagnostic différentiel d’une troisième paralysie nerveuse comprend:

• Myasthénie grave.
• Maladie oculaire thyroïdienne.
• Ophtalmoplégie externe progressive chronique.
• Pseudotumure inflammatoire orbitale.
• Ophtalmoplégie internucléaire.
• Syndrome de Parinaud (paralysie du regard vertical causée par une tumeur pinéale).
• Artérite à cellules géantes.Hématome extradural, qui peut provoquer une pupille se dilatant progressivement, en raison de la compression progressive du troisième nerf.
• Paralysie du nerf crânien multiple: cela suggère une tumeur intracrânienne ou méningée, une polyneuropathie ou une lésion du sinus caverneux.

Syndrome de Horner

Il s’agit d’un trouble relativement rare causé par une interruption de l’apport du nerf sympathique à l’œil. Les signes classiques sont :

• Une pupille rétrécie.
• Ptosis.
• Absence de transpiration faciale (anhidrose).
• Énophtalmie.

Le syndrome de Horner se distingue de l’anisocorie physiologique par l’instillation d’une goutte de cocaïne à 4%: dans l’anisocorie physiologique, cela entraîne une dilatation, alors qu’il n’en est pas là où il y a un syndrome de Horner. Les causes du syndrome de Horner comprennent des causes bénignes (telles que la migraine, le goitre et les céphalées en grappes), des affections neurologiques (telles que la sclérose en plaques et la syringomyélie), mais également des lésions compressives potentiellement mortelles en tout point de la longue voie sympathique, y compris des tumeurs telles que la tumeur de Pancoast à l’apex pulmonaire, un carcinome thyroïdien, une thrombose des sinus caverneux et une dissection de l’artère carotide.

Pour plus de détails, voir l’article séparé sur le syndrome de Horner.

Pupilles à dissociation proche de la lumière

Au milieu des années 1860, Douglas Argyll Robertson a décrit une pupille anormale, qui réagissait mal à la lumière et rapidement à l’accommodation, dans le contexte de la neurosyphilis. Au début du 20e siècle, William John Adie a décrit un deuxième type d’élève qui pouvait également s’accommoder mais ne pas réagir. La pupille tonique de l’Adie est généralement associée à une neuropathie périphérique bénigne, et non à la syphilis.

Les pupilles AR ne se développent qu’après des décennies d’infection syphilitique non traitée et sont maintenant rares dans le monde développé. Un patient dont l’élève « s’adapte mais ne réagit pas » a presque toujours un élève Holmes-Adie, pas un élève AR.

Il est possible de distinguer les deux types d’élève. La réponse à l’adaptation chez les élèves de RA est rapide et immédiate. La réponse proche chez les pupilles toniques est lente et prolongée.

Élève de Holmes-Adie (élève tonique de l’Adie)

• Cela affecte le plus souvent les femmes plus jeunes (3e / 4e décade).
• La condition est bénigne.
• La pupille est dilatée dans les premiers stades et peut également être irrégulière.
• La pupille réagit lentement à la lumière mais rapidement à l’accommodation (c’est-à-dire à la dissociation proche de la lumière).
• Une fois la pupille rétrécie, elle reste petite pendant un temps anormalement long (pupille tonique).
• 80% sont unilatéraux.
• En raison d’une lésion du ganglion ciliaire ou des fibres parasympathiques postganglionnaires, généralement par une infection virale ou bactérienne (par exemple, le zona ophtalmique).Des lunettes correctrices peuvent être prescrites; aucun autre traitement n’est généralement nécessaire.
• Les nourrissons <Les enfants de 1 an doivent être dirigés vers un neurologue pédiatrique pour exclure les dystonies familiales (syndrome de Riley-Day).
• Au fil des mois à des années, la taille de la pupille diminue pour finalement devenir miotique.
• Le diagnostic est confirmé par l’hypersensibilité de la pupille à des gouttes miotiques très faibles qui provoquent une contraction vigoureuse de la pupille anormale et une contraction minimale de la pupille normale.
• Parfois associée à une diminution des réflexes tendineux profonds (syndrome de Holmes-Adie) ± dysfonctionnement nerveux autonome.

Élève d’Argyll Robertson (AR)

• Elle est généralement bilatérale (bien qu’elle puisse être asymétrique).
• Une pupille toniquement petite qui réagit mal ou pas du tout à la lumière mais vivement à l’accommodation (dissociation proche de la lumière).
• Les pupilles sont difficiles à dilater pharmacologiquement.
• Serait dû à des dommages bilatéraux aux noyaux du mésencéphale.
• Considéré comme hautement spécifique pour la neurosyphilis, la cause la plus fréquente.
• D’autres causes très rares incluent:
• Neuropathie diabétique.
• Dégénérescence alcoolique du mésencéphale.
• Syndrome du mésencéphale dorsal de Parinaud : il est causé par une tumeur de la glande pinéale, qui altère le regard vertical et provoque des pupilles pseudo-AR.
• Encéphalite.
• Amylose.
• Sclérose en plaques.
• Tumeurs du mésencéphale.

pupilles du mésencéphale
Il s’agit des pupilles bilatérales à dilatation médiane associées à des lésions du mésencéphale dorsal. Il y a une dissociation proche de la lumière mais une bonne réponse aux myotiques et aux mydriatiques.

Forme pupillaire anormale

La pupille humaine doit être ronde. De nombreuses autres formes pupillaires sont visibles dans la nature, y compris des fentes verticales et horizontales, des rectangles et des croissants. Les causes de forme pupillaire anormale comprennent:

• Malformations congénitales (par exemple, colobome).
• Iridocyclite.
• Traumatisme de l’iris.
• Élève de Holmes-Adie (voir ci-dessus).
• Élève d’AR (voir ci-dessus).
• Une pupille ovale fixe, associée à une douleur intense, un œil rouge, une cornée trouble et un malaise systémique, suggère un glaucome à angle fermé aigu.

Anomalies pupillaires structurelles

Anomalies congénitales

• Aniridie – il s’agit d’une affection bilatérale résultant du développement neuroectodermique anormal. Il est associé à un glaucome et à des anomalies systémiques graves.
• Colobome – il s’agit d’une affection congénitale rare caractérisée par une anomalie partielle unilatérale ou bilatérale de l’iris. Voir l’article séparé sur le colobome.
• Leucocorie – cela fait référence à une pupille blanche. Les causes comprennent les cataractes congénitales, le rétinoblastome, le syndrome vascularisé fœtal persistant, la maladie de Coats et la rétinopathie de la prématurité.

Anomalies acquises

• Syndrome de pseudoexfoliation – il se caractérise par un matériau fibrogranulaire gris-blanc déposé sur le cristallin antérieur. La forme et la fonction de la pupille ne sont pas affectées – elle est importante en raison de son association avec le glaucome et de son potentiel pour rendre la chirurgie de la cataracte plus difficile.
• Déchirure du sphincter – une déchirure de l’iris peut survenir à la suite d’un traumatisme contondant ou pénétrant, ou lors d’une chirurgie intraoculaire. Les larmes peuvent être associées à un glaucome et, si elles sont importantes, à des problèmes visuels.
• Synéchies – ce sont des adhérences entre le cristallin et l’iris (synéchies postérieures) ou l’iris et la cornée périphérique (synéchies antérieures périphériques). Ils donnent lieu à une pupille de forme anormale; le traitement dépend de la cause sous-jacente. Les synéchies postérieures uvéitiques sont brisées par des mydriatiques, tandis que les synéchies antérieures glaucomateuses peuvent être gérées par des myotiques.

Médicaments affectant les pupilles

De nombreux médicaments peuvent affecter la taille de la pupille, à la fois appliqués par voie topique et généralement ingérés. Les pupilles ponctuelles causées par la consommation d’opiacés constituent un obstacle à l’évaluation du patient blessé à la tête. Les mydriatiques topiques sont largement utilisés en pratique ophtalmologique pour permettre un examen complet de l’œil.

Médicaments topiques

• sympathomimétiques dilatants (par exemple, phényléphrine, adrénaline (épinéphrine)) et antimuscariniques (par exemple, cyclopentolate, tropicamide, atropine).
• Agonistes muscariniques constricteurs (p. ex. pilocarpine).

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).