tyypin I koledokaaliset kystat ilmenevät fusiformisina tai kystisenä laajentumana ekstrahepaattisessa sappijärjestelmässä (yhteinen sappitie + / – yhteinen maksatie).

epidemiologia

vaikka ne ovat melko harvinaisia länsimaissa (1:100 000-1:150 000), ne ovat yleisin sappikystatyyppi. Niiden esiintyvyys saattaa olla suurempi Itä-Aasian maissa.

ne ovat 3-4x yleisempiä naisilla 4.

kliininen esitys

potilaalla voi esiintyä vatsakipua, keltaisuutta tai tunnustelevaa vatsan massaa.

patologia

näiden kystien alkuperä ei ole vielä täysin selvä, mutta nykyiset teoriat viittaavat siihen, että ne voivat johtua haimatulehduksen anatomian muuttumisesta ja / tai haiman eksokriinisten eritteiden palautumisesta ja myöhemmin sappitiehyeiden seinämien heikkenemisestä.

nimitys ”tyyppi I” johtuu Todanin luokituksesta. Joidenkin mielestä tyypin I ja tyypin IV kystien jako on mielivaltainen 2.

jotkut ovat myös muuttaneet tyypin I luokitusta siten, että siihen kuuluu kolme alatyyppiä:

• Ia: ekstrahepaattisen sappitiehyeen laajeneminen (koko)
• Ib: ekstrahepaattisen sappitiehyeen laajeneminen (fokaalinen segmentti)
• Ic: ekstrahepaattisen sappitiehyeen yhteisen sappitiehyeen osan laajeneminen

alaluokitus on kiistanalainen, joidenkin mukaan alaluokitusta ei tarvita ja toisten mukaan sillä voi olla ennustavaa hyötyä (esim.tyyppi Ia voi altistaa anastomoottiselle striktuuralle) 5.

radiologiset ominaisuudet

tyypin I koledokaalisen kystan diagnosointi edellyttää, ettei ekstrahepaattisen sappijärjestelmän laajentumista voida sulkea pois täyttövirheestä (esim. choledocholithiasis) tai estää maligniteettia.

ultraääni

• yhteisen sappitiehyen kystinen tai fusiform – laajentuma (yhteinen sappitie + / -yhteinen maksatiehyeen)
• erotettavissa sappirakosta

CT

MRI

• yleisen sappitiehyeen kystinen tai fusiform-laajeneminen
• MRCP katsotaan parhaaksi ei-invasiiviseksi kuvantamistutkimukseksi sappijärjestelmän arvioimiseksi

hoito ja ennuste

on raportoitu maligniteettiriski tyypin I koledokaaliset kystat vaihtelevat 2,5-28%.

hoito edellyttää sappitiehyen laajentuneen osan poistamista ja sapen uudelleen liittämistä, mikä edellyttää yleensä hepaticojejunostomiaa. Harvoin rekonstruktio vasemman ja oikean maksatiehyeiden yhtymäkohdan yläpuolella on tarpeen.

kystan tyhjennystoimenpiteet tai anastomoottinen yhteys kystasta mahaan, pohjukaissuoleen tai jejunumiin ovat yleensä ongelmallisia ja niistä on suurelta osin luovuttu 3.

historia ja etymologia

sappitiehyiden kystat kuvasi Vater vuonna 1723 6.