LEARNING OBJECTIVES

tämän artikkelin lukemisen ja testin suorittamisen jälkeen lukija voi:

Johdanto

Fontan-toimenpiteellä tarkoitetaan mitä tahansa kirurgista toimenpidettä, joka johtaa systeemiseen laskimoverenvirtaukseen keuhkoihin ilman, että se kulkee kammion läpi. Vuonna 1971 Fontan ja Baudet (1) kuvasivat kolmiliuskaisen atresian korjausleikkauksen, joka perustui 1940-luvun kokeelliseen ja kliiniseen tutkimukseen. Heidän lopullisena tavoitteenaan oli luoda verenkiertojärjestelmä, jossa systeeminen laskimoveri siirtyy keuhkoverenkiertoon, ohittaa oikean kammion ja asettaa siten systeemiset ja keuhkojen kiertoliikkeet sarjoiksi, joita ohjaa yksi kammio (2). Verenkierron fysiologisen korjauksen aikaansaamiseksi Fontan ja kollegat käyttivät aluksi Glenn-sunttia, jossa oikea keuhkovaltimo liitettiin ylälaskimoon (SVC) ja SVC–eteisliitos liitettiin. Oikean eteisen tai oikean eteislisäkeen ja vasemman keuhkovaltimon välille luotiin aortan homograftti, jonka seurauksena veri virtasi SVC: stä oikeaan keuhkovaltimoon ja alaonttolaskimosta (IVC) vasempaan keuhkovaltimoon (1).

univentrikulaarista Fontan-toimenpidettä voidaan harkita potilailla, joilla on sydämen epämuodostuma ja yksi toimintakammio, joka yleensä johtuu sydänläpän toimintahäiriöstä tai puuttuvasta tai riittämättömästä pumppauskammiosta.

yleisimpiä Fontan-verenkierron myötä lievittyneitä synnynnäisiä sydänvikoja ovat kolmiliuskainen atresia, keuhkojen atresia, jossa on ehjä kammion Väliseinä, hypoplastinen vasemman sydämen syndrooma ja kaksinkertainen sisäänmenokammio; suurten valtimoiden dextroposoitua transpositiota ei koskaan lievitetä Fontan-verenkierrossa (3).

Fontan-toimenpiteessä on sen alusta lähtien ollut lukemattomia muunnelmia, jotka ovat edistäneet toimenpidettä ja parantaneet potilaiden hoitotuloksia. Magneettikuvaus (Mr) on paras tapa arvioida Fontan-verenkiertoa sairastavien potilaiden postoperatiivista arviointia, ja sydämensiirto on edelleen ainoa lopullinen hoito niille, joilla Fontan-verenkierto ei toimi. Tässä artikkelissa kuvataan normaalia anatomiaa joidenkin vanhempien ja yleisempien variaatioiden Fontan-liikkeeseen, ja tarkastelemme epäonnistuneen Fontan-verenkierron komplikaatioita ja ilmenemismuotoja.

Fontan-toimenpiteen anatomia

Fontan-toimenpiteen varhaiset muutokset yhdistivät keuhkovaltimot oikeaan eteiseen (viikunat 1-4). Tutkimuksessa käytettiin useita eri menetelmiä (esim.valved conduits, homograftes, patches, and direct anastomosis) (3). Alun perin ajateltiin, että oikea eteinen, sykkivä kammio, parantaisi keuhkojen verenkiertoa. De Leval et al: N (4) suorittamissa kokeissa havaittiin kuitenkin, että oikea eteinen laajeni ja menetti sitten supistumiskykyisen toiminnan, mikä johti turbulenssiin ja energiahäviöön ja itse asiassa vähensi keuhkojen verenkiertoa. Menettelyt luoda oikea eteisen-keuhkojen piirejä pidetään nyt vanhentunut ja on korvattu uudempia tekniikoita, jotka luovat suoran yhteyden kunkin vena cava ja keuhkovaltimoiden ja ohittaa oikea eteinen ja oikea kammio. Nämä uudemmat tekniikat johtavat tehokkaampaan cavopulmonaaliseen verenkiertoon keuhkoihin, mikä vähentää rytmihäiriöiden ja tromboosin riskiä (4).

Kuva 1

kuva 2

koska ei ole kammioiden supistumista pumppaamaan verta keuhkojen kautta, kohonnut keuhkovaltimopaine on ehdoton kontraindikaatio Fontan-toimenpiteelle. Siksi vastasyntyneiden normaalin suuren keuhkoverisuonten vastuksen vuoksi Fontan-verenkiertoa ei ole mahdollista luoda syntymässä.

tällä hetkellä kirurgit luovat täydellisen kavopulmonaalisen Fontaanikierron kahdessa vaiheessa, jotta potilaan keho voi sopeutua eri hemodynaamisiin tiloihin ja vähentää yleistä kirurgista sairastuvuutta ja kuolleisuutta.

vastasyntyneen aikana pyritään saavuttamaan rajoittamaton verenkierto sydämestä aorttaan, kohtalainen virtaus keuhkoihin ja rajoittamaton virtaus takaisin kammioon. Keuhkojen verenvirtaus saavutetaan yleensä Blalock-suntin avulla, joka yhdistää solisvaltimon keuhkovaltimoon. Kun Blalock-shuntin omaavat lapset kasvavat, sydän on tilassa, jossa sydämen tilavuus ylikuormittuu, mikä edistää keuhkoverisuonten kehittymistä (3).

nykyaikaisessa Fontan-menetelmässä SVC ja IVC yhdistetään oikeaan keuhkovaltimoon (Figs 5-8). Nämä yhteydet tehtiin alun perin samaan aikaan, mikä johti monilla potilailla huomattavaan veren virtaamisen lisääntymiseen keuhkoihin, keuhkojen imunestejärjestelmän ruuhkautumiseen ja pitkittyneisiin keuhkopussin effuusioista johtuviin ongelmiin. Näitä kahta yhteyttä ei enää tehdä yhdessä. 4-12 kuukauden iässä useimmat kirurgit suorittavat hemi-Fontan-menettelyn, jonka ensimmäinen puolisko luo täydellisen cavopulmonaalisen kiertopiirin. Hemi-Fontan menettely koostuu päästä-sivulle anastomoosi välillä SVC, joka on jaettu oikea eteinen, ja oikea keuhkovaltimon. Oikea keuhkovaltimo ei jakaudu, jolloin SVC: stä virtaa verta oikeaan ja vasempaan keuhkovaltimoon. Hemi-Fontan-toimenpiteen läpikäyneet lapset voivat jäädä syanoottisiksi, koska laskimonsisäisestä LASKIMOVERENKIERROSTA tuleva veri ei ohjaudu keuhkoihin (3). Hemi-Fontan-toimenpiteeseen kuuluu myös toinen komponentti, jossa jaetun SVC: n sydämenpää on kiinni varsinaisessa keuhkovaltimossa tai oikean keuhkovaltimon alapinnassa. SVC: n avoin pää on joko peitetty tai peitetty polytetrafluorieteenilaastarilla, mikä on kirurginen toimenpide, jonka avulla täydellinen cavopulmonaalinen Fontan-kierto voidaan suorittaa myöhemmin. Fontanin kierron täydentämiseksi SVC: n alempi Kanto liitetään IVC: hen johtimella (5).

kuva 5

kuva 6

kun potilaat tulevat 1-5-vuotiaiksi, koko cavopulmonaalinen fontaanipiiri suoritetaan liittämällä laskimonsisäinen laskimoputki keuhkovaltimoon. Tämä putki voi kulkea läpi oikean eteisen kammio (sisäinen putki), tai se voidaan sijoittaa ajaa täysin ulkopuolella sydämen oikealle puolelle oikean eteisen (ulkoinen putki) (viikunat 5, 6). Sisäisessä johdossa käytetään osaa oikean eteisen seinämästä ja ulkoisessa johdossa käytetään vain synteettistä materiaalia.

nykyaikainen täydellinen kavopulmonaalinen verenkierto saavutetaan siten, että SVC: n suora anastomoosi keuhkovaltimoihin (hemi-Fontan-menettely) ja rakennetaan valtimonsisäinen tunneli tai ekstrasardiakanava, joka ohjaa systeemisen laskimoveren keuhkovaltimoihin ilman kammion mekaanista voimaa.

sisäisessä tunnelimenetelmässä putki rakennetaan sekä oikean eteisen sivuseinämällä että proteesimateriaalilla (Kuva 7). Tunnelin huonompi puoli on anastomoitu IVC: hen ja ylempi puoli on anastomoitu keuhkovaltimoihin. Tämän piirin käytön etuna on, että kanava laajenee lapsen kasvaessa; näin ollen sitä voidaan käyttää niin nuorilla kuin 1-vuotiailla lapsilla. Sisäisen putken käyttö voi kuitenkin johtaa eteisarytmiaan (3).

extracardiac conduit-menetelmää käytetään yleensä vain yli 3-vuotiaille potilaille. Tässä menetelmässä polytetrafluorieteeniputkisiirre asetetaan läpäistyn IVC: n ja keuhkovaltimon väliin ohittaen oikean eteisen (Kuva 8). Koko eteiseen jää matala paine, joka johtaa vähemmän eteisen distentiota, rytmihäiriöitä ja tromboosia. Tämä kanava ei kuitenkaan voi laajentua potilaan kasvaessa, ja toimenpide tulee suorittaa vain potilaille, jotka ovat riittävän suuria hyväksymään riittävän suuren siirteen, jotta aikuisten IVC-veren virtaus olisi mahdollista (3).

sekä sisäisessä tunnelissa että ekstrasardiaalijohdintekniikassa putken ja oikean eteisen välille voi syntyä pieni aukko tai fenestraatio. Tämä fenestraatio toimii ”pop-off” venttiili (oikealta vasemmalle shunt) estää nopea tilavuus ylikuormitus keuhkoihin, rajoittaa caval paine, lisätä esijännitystä systeeminen kammio, ja lisätä sydämen tuotantoa; kuitenkin, syanoosi voi johtua oikealta vasemmalle shunt. Fenestraatioiden on raportoitu vähentävän postoperatiivista pleuraeffuusiota, ja ne voidaan sulkea potilaan sopeuduttua uuteen hemodynamiikkaan (6). Nykyään fenestraatioita luodaan harvoin Fontan-toimenpiteen päätyttyä, koska potilaan valinta ja valmistelu on parantunut ja toimenpiteen vaiheistus parantunut (7).

Fontanin verenkierron komplikaatiot

Fontanin verenkierron muodostuminen on luonteeltaan palliatiivista, ja tulokset ovat osoittautuneet hyviksi potilailla, joilla on ihanteellinen hemodynamiikka ja huomattava sairastuvuus ja kuolleisuus potilailla, joilla on epäedullinen hemodynamiikka, sekä potilailla, joille on tehty vanhempia kirurgisia menetelmiä. Riskitekijöitä komplikaatioita ovat kohonnut keuhkovaltimon paine, anatominen poikkeavuuksia oikean ja vasemman keuhkovaltimoiden, eteisen-kammion venttiili regurgitaatio, ja huono kammion toiminta.

monet Fontan-verenkierrosta kärsivät potilaat elävät lähes normaalia elämää; joillakin potilailla esiintyy kuitenkin etenevää liikunta-intoleranssia, ja potilailla, joilla on kirurgisesti rakennetut johtimet, voi kehittyä ahtauma tai laajentua

(viikunat 9, 10) (3). Taulukossa on yhteenveto Fontan-kierron mahdollisista komplikaatioista, joita käsitellään anatomisella alueella seuraavissa kohdissa.

Kuva 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Oikea eteinen altistuu kohonneelle systeemiselle ja oikealle eteispaineelle, mikä johtaa oikean eteisen laajentumiseen ja hypertrofiaan

(Kuva 11). Dilataatio voi olla vakava, ja se voi johtaa komplikaatioihin, kuten rytmihäiriöihin ja veren pyörteeseen laajentuneessa eteisessä, mikä aiheuttaa staasin ja johtaa huonoon verenkiertoon keuhkoihin. Laajentuma voi myös altistaa hyytymien muodostumiselle. Potilaat, joilla Fontan verenkiertoa myös voi olla tehty atriotomia, menettely, joka voi vahingoittaa sinussolmuke tai johtavia kuituja ja aiheuttaa eteisen rytmihäiriöitä. Monet Fontan-menettelyn läpikäyneet potilaat vaativat myös vanhan piirin muuntamista extracardiac cavopulmonaaliseen piiriin. Nämä potilaat voivat myös vaatia oikean eteisen sokkelo menettely (vähentää rytmihäiriöitä), oikea eteisen vähentäminen plasty, ja mahdollisesti sydämentahdistin (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Krooninen kongestiivinen sydämen vajaatoiminta johtaa lisääntyneeseen maksan sinimuotoiseen paineeseen ja laskimoiden painegradientin menetykseen, mikä johtaa maksakirroosiin, portaalilaskimoiden verenpaineeseen ja maksan toimintahäiriöön. Portal hypertensio voi ilmetä splenomegalia ja portosystemic shunts. Maksan enkefalopatiaa on raportoitu potilailla, joille tehtiin

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Sydämen oikean puolen täydellinen ohitusleikkaus ja täydellisen cavopulmonaalisen piirin suorittaminen johtavat systeemisen kammion esijännityksen huomattavaan vähenemiseen. Krooninen esikuormitus heikentää kammion systolista ja diastolista toimintahäiriötä, mikä johtaa heikentyneeseen noudattamiseen, huonoon kammion täyttöön ja lopulta alhaiseen sydämen ulostuloon. Synnynnäinen epämuodostuma itsessään voi myös olla altistava tekijä kammion toimintahäiriö, ja systeeminen kammio voi olla morfologinen oikean kammion tai epämääräinen primitiivinen kammio, jotka molemmat voivat epäonnistua vuosien systeeminen lastaus; epäonnistuminen ilmenee liikunta-intoleranssi. Korkea oikean eteisen paine voi johtaa epäedulliseen sepelvaltimon verenkiertoon, joka voi vaikuttaa sydänlihaksen perfuusioon ja toimintaan. Sepelvaltimon poskionteloverta voidaan ohjata kirurgisesti valumaan vasempaan eteiseen (3).

kuva 13

Kuva 14

keuhkoverenkierto

oikean kammion hydraulisen voiman puuttuessa Fontaninkierto aiheuttaa systeemisen laskimoverenpainetaudin (keskipaineen, >10 mm Hg) ja keuhkovaltimon hypotension (keskipaineen) paradoksin, <15 mm Hg). Pulsatile verenkiertoa ja alhainen keskimääräinen paine keuhkovaltimon alle täyttää keuhkojen verisuonten sänky ja lisätä keuhkojen verisuonten vastus. Keuhkovaltimot voivat olla morfologisesti epänormaaleja (eli pieniä, epäjatkuvia, tai stenosed) (Kuva 15). Keuhkoverisuoniresistenssi on tärkeä tekijä Fontan-verenkiertoa sairastavien potilaiden sydämen ulostulossa, ja on tärkeää tunnistaa rajoitettu verenkierto keuhkoihin ja keuhkoista. Ahtauma tai kirurgisten anastomoosien vuoto laskimoiden ja keuhkovaltimoiden välillä voi vaikuttaa haitallisesti keuhkojen verenkiertoon (7).

Kuva 15

Vakuusastiat ja shuntit

Vakuusastiat ja shuntit voivat johtaa huomattaviin oikealta vasemmalle vaihtuviin shunteihin ja syanoosiin, joka voi johtua epätäydellisestä sulkemisesta tai jäljelle jäävästä eteisen väliseinän viasta (3). Fenestraatio voidaan luoda kirurgisesti leikkausjohtimien ja oikean eteisen välille syanoosin kustannuksella oikealta vasemmalle ulottuvasta suntista (6). Sepelvaltimon poskionteloverenkierron ohjaaminen kirurgisesti vasempaan eteiseen johtaa yleensä vaatimattomaan valtimon desaturaatioon ja oikealta vasemmalle kääntyvään sunttiin (3). Pulsatile-verenkierron puuttumisen ja keuhkoverisuonen vajaakäytön vuoksi Fontan-verenkierrosta kärsivillä potilailla on suurentunut riski keuhkovaltimon epämuodostumien muodostumiseen (Kuva 16). Muita mahdollisia desaturaation aiheuttajia Fontan—verenkierrossa (2) ovat systeemisten laskimoiden ja keuhkolaskimoiden väliset tai suoraan vasempaan eteiseen ulottuvat patenttisuonet, jotka johtuvat niiden paine—erosta.

Kuva 16

voi esiintyä myös vasemmalta oikealle ulottuvia shunteja. Aortopulmonaaliset vakuussuonet ovat yleisiä Fontan-piirejä käyttävillä potilailla, ja niiden on todettu olevan Fontan-operaatioiden ja sairastuvuuden riskitekijä. Nämä vakuudet alukset voivat myös johtaa hemodynaaminen vaihtotyö, joka johtaa tilavuus ylikuormitus systeemisen kammion ja lisääntynyt keuhkojen veren virtausta ja keuhkojen paine. Aortopulmonaalinen sivulliset alukset voivat syntyä rinta-aortan, sisäisistä maitorauhasvaltimoista tai brachiocephalic valtimoista (11).

verisuonet

laajentuneen atriumin ja alhaisen sydämen tuotoksen lisäksi monilla Fontan–verenkierrossa olevilla potilailla on myös hyytymishäiriöitä, jotka liittyvät maksan tukkoisuuteen ja kroonisen syanoosin aiheuttamaan polysytemiaan, mikä johtaa keuhkojen tromboembolisten tapahtumien lisääntymiseen (viikunat 17, 18) (7). Massiivinen keuhkoveritulppa on yleisin äkillisen sairaalan ulkopuolisen kuoleman aiheuttaja Fontan-verenkierrossa (3). Raportoidut laskimotromboembolian ja aivohalvauksen ilmaantuvuudet ovat 3% – 16% ja 3% – 19% (12).

Kuva 18

imunestejärjestelmä

Fontan verenkierto toimii imunestejärjestelmän toiminnallisissa rajoissa tai joskus niiden ulkopuolella. Imunestekiertoon voi vaikuttaa suuri laskimopaine ja heikentynyt rintarauhaskanavan salaojitus. Lisääntynyt keuhkojen imunestejärjestelmän paine voi aiheuttaa interstitiaalista keuhkoödeemaa tai lymfedeemaa. Vuoto rintakehän tai sydänpussin voi johtaa sydänpussin ja keuhkopussin effuusioita (usein oikeanpuoleinen) ja chylothorax, yleensä leikkauksen jälkeen (3).

proteiinia häviävä enteropatia on suhteellisen harvinainen fontanin verenkierron pettämisen ilmentymä. Sen syy on epäselvä; kuitenkin, menetys enteerinen proteiini voi johtua kohonnut systeeminen laskimopaine, joka siirtyy maksan verenkiertoon (maksa ja porttilaskimot). Proteiini-menettää enteropatia voi johtaa hypoproteinemia, immuunipuutos, hypokalsemia, ja koagulopatia, ja se voi esiintyä pitkällä aikavälillä. Proteiinia menettävän enteropatian ennuste on yleensä huono (7).

Muovinen keuhkoputkentulehdus on Fontan-toimenpiteen harvinainen mutta vakava komplikaatio, jota esiintyy alle 1-2%: lla potilaista. Sille on ominaista tulehtumattomat mucinous valokset, jotka muodostavat trakeobronchial puu ja estää hengitysteiden (Kuva 19). Kliinisiä oireita ovat hengenahdistus, yskä, hengityksen vinkuminen ja valujen odottaminen, mikä voi aiheuttaa vakavia hengitysvaikeuksia, joihin liittyy tukehtuminen, sydämenpysähdys tai kuolema. Muovisen keuhkoputkentulehduksen tarkkaa syytä ei tiedetä; on kuitenkin esitetty, että suuri imunestejärjestelmän intrathorasinen paine tai imunestejärjestelmän virtauksen tukkeutuminen voi johtaa lymfoalveolaarisen fistelin ja keuhkoputken valujen kehittymiseen (13). Lääketieteellinen hoito on vaikeaa; onnistumisprosentit vaihtelevat, ja potilaat vaativat usein toistuvaa bronkoskopiaa paksujen valosten poistamiseksi. Rintarangan kirurginen ligaatio voi parantaa muovisen keuhkoputkentulehduksen alentamalla imunestejärjestelmän painetta ja virtausta (14).

Kuva 19

Yhteenveto

Fontan-toimenpide on usein ainoa lopullinen palliatiivinen kirurginen vaihtoehto potilaille, joilla on erilaisia monimutkaisia synnynnäisiä sydänvikoja, joissa on yksi dominoiva kammio. Parantunut potilaan valinta, potilaan valmistelu ja kirurgiset tekniikat ovat johtaneet parempiin tuloksiin, ja monet Fontanin verenkierrossa olevat potilaat nauttivat korkeasta elämänlaadusta.; on kuitenkin olemassa monia komplikaatioita menettelyn, kuten liikunta intoleranssi, kammion vajaatoiminta, oikea atrium laajentuma ja rytmihäiriöt, systeeminen ja maksan laskimoiden hypertensio, portaalin hypertensio, koagulopatia, keuhkojen arteriovenous epämuodostumia, venovenous shunts, ja imunestejärjestelmän toimintahäiriö. MR-kuvantaminen sopii parhaiten Fontan-verenkiertoa sairastavien potilaiden leikkauksen jälkeiseen arviointiin, ja sydämensiirto jää ainoaksi lopulliseksi hoidoksi niille, joilla Fontan-verenkierto pettää. Tunnistaakseen epäonnistuneen Fontan-verenkierron komplikaatiot ja ilmenemismuodot radiologien on tunnettava Fontan-verenkierron potilaiden anatomia.