mikä se on?

sydän, jossa alaosa on täysin päinvastainen.

tämä sydämen epämuodostuma aiheuttaa normaalin verenkierron kääntymisen päinvastaiseksi, koska sydämen oikea ja vasen alakammio ovat päinvastaiset. I-transpositio on kuitenkin vähemmän vaarallinen kuin d-transpositio, koska myös suuret valtimot ovat päinvastaiset. Tämä ”kaksinkertainen kääntyminen” mahdollistaa sen, että keho saa edelleen happipitoista verta ja keuhkot saavat edelleen hapettoman veren.

lisätietoja l-transposition omaavien lasten vanhemmille

mistä se johtuu?

syytä ei tiedetä, mutta perintötekijät voivat vaikuttaa siihen.

miten se vaikuttaa sydämeen?

tässä tilassa veri kulkee normaalisti, mutta oikean kammion täytyy pumpata normaalia korkeammalla paineella. Oikean kammion toiminta voi ajan myötä heikentyä.

miten se vaikuttaa lapseeni?

L-transpositiolla syntyneet vauvat eivät yleensä ole sinisiä. Synnynnäinen sydänvika voi jäädä huomaamatta pitkäksi aikaa. Se saattaa olla diagnosoitu vasta pitkälle aikuisuuteen, kun kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, sydämen sivuääniä ja epänormaali sydämen rytmi voi kehittyä. Kun on kammion väliseinän vika ja keuhkoläpän tukos, vauva voi olla sininen ja sivuääniä kuuluu yleensä.

tarvitaanko leikkausta?

useimmat lapset, joilla ei ole VSD: tä tai keuhkoläpän tukkeumaa, eivät tarvitse leikkausta. Lapset, joilla on nämä ongelmat voivat vaatia leikkausta sulkea reikä, lievittää tukos veren virtausta keuhkoihin,ja joissakin tapauksissa korjata tai korvata vuotava kolmiliuskaläpän. Potilailla, joilla on VSDs, se voi olla suositeltavaa suorittaa monimutkaisempi kirurginen toimenpide tunnetaan ”kaksoiskytkin”, joka reroutes happipitoista verta vasempaan kammioon ja aortta ja hapen huono veri oikeaan kammioon ja keuhkovaltimoon.

lapsellasi mahdollisesti olevat ongelmat

potilailla voi aikuisikään tultaessa esiintyä sydänlihasongelmia, kolmiliuskaläpän vuotoa tai sydämen rytmiä riippumatta siitä, onko heille tehty ennen leikkausta vai ei. Kuten potilaat, joilla eteisen korjaus d-TGA, oikea kammio voi heikentää, mikä johtaa sydämen vajaatoiminta. Poikkeuksellisen hidas sydämen rytmi voi aiheuttaa pyörtymistä tai väsymystä. Huolestuttavin hidas sydämen rytmi, täydellinen sydänkatkos, on yleinen l-transponaatiossa. Nopea sydämen rytmi on harvinaisempaa kuin d-TGA-potilailla.

jatkuva hoito

mitä lapseni tarvitsee tulevaisuudessa?

lääkkeet, jotka auttavat sydäntä pumppaamaan paremmin, säätelevät nesteen kertymistä (diureetit) ja säätelevät verenpainetta, voivat auttaa sydämen vajaatoiminnan oireisiin. Sydämentahdistinta voidaan tarvita, jos sydämen rytmi on poikkeuksellisen hidas. Sinun tulisi myös kuulla kardiologi, jolla on asiantuntemusta hoitaa aikuisia, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, jos sinulle tehdään minkäänlaista ei-sydänleikkausta tai invasiivista menettelyä.

lääketieteellinen seuranta

rutiinitarkastus voi sisältää EKG: n, sydämen ultraäänitutkimuksen, Holter-monitoroinnin ja stressitestin. Kardiologi voi suositella muita testejä, kuten magneettikuvausta tai sydämen katetrointia.

Aktiivisuusrajoitukset

monien potilaiden ei tarvitse rajoittaa aktiivisuuttaan, paitsi välttääkseen painonnoston kaltaisia toimintoja, jotka aiheuttavat verenpaineen nousua. Kuitenkin, jos lapsesi sydän ei pumppaa normaalisti tai jos sinulla on sydämen rytmi ongelmia, saatat joutua rajoittamaan toimintaa oman kestävyyttä. Kardiologisi auttaa määrittämään, onko lapsesi rajoitettava aktiivisuuttasi.

endokardiitin estäminen

ihmiset, joilla on suurten valtimoiden l-transpositio, saattavat tarvita endokardiitin estolääkitystä, jos heillä on proteesiläppä. Suurimmalla osalla potilaista ei ole proteesiläppää, ja kardiologi pystyy määrittämään, pitääkö potilaan ottaa rutiininomaisia antibiootteja ennen tiettyjä hammashoitoja.

synnynnäisen sydänvian tunnistetiedot

lisätietoja aikuisille, joilla on L-transpositio

mikä sen aiheuttaa?

syytä ei tiedetä, mutta perintötekijät voivat vaikuttaa siihen.

miten se vaikuttaa sydämeen?

tässä tilassa veri kulkee normaalisti, mutta oikean kammion täytyy pumpata normaalia korkeammalla paineella. Oikean kammion toiminta voi ajan myötä heikentyä.

miten se vaikuttaa minuun?

L-transpositiolla syntyneet vauvat eivät yleensä ole sinisiä. Synnynnäinen sydänvika voi jäädä huomaamatta pitkäksi aikaa. Se saattaa olla diagnosoitu vasta pitkälle aikuisuuteen, kun kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, sydämen sivuääniä ja epänormaali sydämen rytmi voi kehittyä.

kun on kammion väliseinän vika ja keuhkoläpän tukos, vauva voi olla sininen ja sivuääniä kuuluu yleensä. Ellei näitä ongelmia korjata lapsuudessa, aikuinen potilas voi silti joskus olla sininen.

jos l-transponaatio korjattiin lapsuudessa, mitä voin odottaa?

useimmat lapset, joilla ei ole VSD: tä tai keuhkoläpän tukkeumaa, eivät tarvitse leikkausta. Vaikka korjaus olisi tehty, useimmat ovat edelleen jäljellä oikea kammio, joka pumput aortta.

Voiko aikuisiällä enää korjata?

aikuisiällä saatetaan tarvita ensimmäinen leikkaus tai uusintaleikkaus. Esimerkiksi kolmiliuskaventtiili voi vuotaa ja se on vaihdettava. On harvinaisia potilaita, jotka voivat hyötyä monimutkaisesta menettelystä, jota kutsutaan ”kaksoiskytkimeksi”.”

ongelmat sinulla voi olla

potilailla voi olla ongelmia sydänlihaksessa, kolmiliuskaläpän vuotamisessa tai sydämen rytmissä, kun he tulevat kolmannelle ja neljännelle vuosikymmenelle, riippumatta siitä, onko heille tehty ennen leikkausta. Kuten potilaat, joilla eteisen korjaus d-TGA, oikea kammio voi heikentää, mikä johtaa sydämen vajaatoiminta. Poikkeuksellisen hidas sydämen rytmi voi aiheuttaa pyörtymistä tai väsymystä. Huolestuttavin hidas sydämen rytmi, täydellinen sydänkatkos, on yleinen l-transponaatiossa. Nopea sydämen rytmi on harvinaisempaa kuin d-TGA-potilailla.

jatkuva hoito

mitä tarvitsen tulevaisuudessa?

synnynnäistä sydänsairautta sairastavien aikuisten hoitoon perehtyneen kardiologin tulisi arvioida sinut säännöllisesti, vähintään kerran vuodessa ja useammin, jos sinulla on oireita. Lääkkeet, jotka auttavat sydämen pumppaamaan paremmin, kontrolloimaan nesteen kertymistä (diureetit) ja hallitsemaan verenpainetta, voivat auttaa sydämen vajaatoiminnan oireita. Sydämentahdistinta voidaan tarvita, jos sydämen rytmi on poikkeuksellisen hidas. Sinun tulisi myös kuulla kardiologi, jolla on asiantuntemusta hoitaa aikuisia, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, jos sinulle tehdään minkäänlaista ei-sydänleikkausta tai invasiivista menettelyä.

lääketieteellinen seuranta

rutiinitarkastus voi sisältää EKG: n, sydämen ultraäänitutkimuksen, Holter-monitoroinnin ja stressitestin. Kardiologi voi suositella muita testejä, kuten magneettikuvausta tai sydämen katetrointia. Jos sinulla on sydämentahdistin, sinun täytyy useammin käyntejä seurata tahdistimen toimintaa.

Aktiivisuusrajoitukset

monien potilaiden ei tarvitse rajoittaa aktiivisuuttaan, paitsi välttääkseen painonnoston kaltaisia toimintoja, jotka aiheuttavat verenpaineen nousua. Kuitenkin, jos sydämesi ei pumppaa normaalisti tai jos sinulla on sydämen rytmi ongelmia, saatat joutua rajoittamaan toimintaa oman kestävyyttä. Kardiologisi auttaa määrittämään, onko sinun rajoitettava aktiivisuuttasi.

endokardiitin estäminen

ihmiset, joilla on suurten valtimoiden l-transpositio, saattavat tarvita endokardiitin estolääkitystä, jos heillä on proteesiläppä. Suurimmalla osalla potilaista ei ole proteesiläppää, ja kardiologi pystyy määrittämään, pitääkö potilaan ottaa rutiininomaisia antibiootteja ennen tiettyjä hammashoitoja.

raskaus

useimmat naiset, joilla on L-transpositio, voivat kantaa raskauden, jossa riski on vain lievästi suurentunut. Riski raskaudesta äidille kasvaa, jos sydämen vajaatoimintaa tai sydämen rytmihäiriöitä (rytmihäiriöitä) esiintyy. On tärkeää kuulla kardiologi perehtynyt hoitoon potilaille, joilla on synnynnäinen sydänvika ennen raskautta selvittää terveysriskejä. Katso lisätietoja kohdasta raskaus.

Tarvitsenko leikkauksen aikuisena?

useimmilla potilailla, joilla l-transponaatio on tapahtunut, ei ole ollut aikaisempaa leikkausta eikä leikkausta koskaan tarvita. Jotkut potilaat tarvitsevat leikkausta epänormaalien venttiilien korjaamiseen tai sydämen rytmihäiriöiden säätelyyn. Potilaat, joilla on vielä kammion väliseinän vika ja keuhkoahtauma, voivat hyötyä leikkauksesta, joka olisi suoritettava sydänkirurgilla, jolla on paljon kokemusta synnynnäisistä sydänvioista.