lisämunuaisen ulkopuoliset paraganglioomat ovat paraganglian kasvaimia, jotka sijaitsevat paravertebrassa sympaattisissa ja parasympaattisissa ketjuissa. Näin paraganglioomas voi syntyä missä tahansa pitkin näitä traktaatteja ja yhteisiä esiintymispaikkoja ovat vatsa, retroperitoneum, rinta ja mediastinum ja erilaiset pään ja kaulan paikat, kuten jugulotympanic kalvo, kiertorata, nenänielun, kurkunpää, vagal elin ja kaulavaltimon elin. Tuore kirjallisuus ehdottaa molekyylipohjaa joidenkin paraganglioomien eli itulinjan mutaatioiden kehittymiselle. Kuusi geeniä on tunnistettu, ja niiden uskotaan edistävän feokromosytooman/paragangliooman kehittymistä. Näitä ovat RET, VHL, NF1 ja SDH alayksiköt SDHB, SDHC ja SDHD. SDHD-ja SDHB-mutaatiot muodostavat merkittävän osan pään ja kaulan paraganglioomista. On hyvin tiedossa, että paraganglioomat voivat olla perinnöllisiä ja voivat olla osa geneettisiä oireyhtymiä, kuten Von Hippel-Lindaun oireyhtymä, neurofibromatoosi tyyppi I (von Recklinghausenin tauti), miehet 2A ja miehet 2b. Kun piirteitä näistä yleisemmin tunnettu oireyhtymät eivät ole läsnä, monet familiaaliset tapaukset, usein liittyvät edellä mainitut sukusolujen mutaatioita, mennä tunnistamatta.

pään ja kaulan alueella normaali paraganglia liittyy parasympaattiseen hermostoon, ja näistä parasympaattisista kohdista syntyvät paraganglioomat muodostavat jopa 70% lisämunuaisen ulkopuolisista paraganglioomista. Yleisin paikka on kaulavaltimon runko. Kaulavaltimon kehon paraganglioomat syntyvät bifurkation sisäisen ja ulkoisen Kaulavaltimon valtimoiden ja on klassinen radiologinen ominaisuuksia.

kaulavaltimon kehon paraganglioomat ovat verisuonileesioita, mikä näkyy niiden kuvantamisulottuvuudessa. Nämä vauriot splay toisistaan sisäisen (ICA) ja ulkoisen kaulavaltimot (ECA), ja koska se laajenee, se koteloituu, mutta ei kavenna ICA ja ECA. Varjoaineannoksen yhteydessä vauriot voimistuvat innokkaasti heijastaen niiden verisuonten luonnetta. Flow tyhjiöt lukuisista astioista ovat tyypillisesti nähtävissä MR kuvantaminen, ja tämä havainto on osa klassinen ”suola ja pippuri” kuvantaminen ulkonäkö näiden vaurioiden nähdään T2 painotettu kuvia. ”Pippuri ”viittaa alhaiseen signaalivirtaukseen ja” suola ” viittaa verenvuodon ja/tai Hitaan virtauksen suuriin signaalipesäkkeisiin. Leesiot ovat yleensä isointensisiä suhteessa lihakseen T1-painotetussa kuvantamisessa ja hyperintenseitä T2: ssa. Avid lisälaite nähdään Post-kontrasti kuvantaminen (Kuva. 1 A, b). Cather angiografia ja CT angiografia paljastaa hypervaskulaarisen massan (Kuva. 2) laajentuneen ruokinta valtimot (tyypillisesti nouseva nielun tai nouseva kohdunkaulan Valtimo), voimakas kasvain poskipuna ja varhainen tyhjennys laskimot. Indium-111 oktreotidi, joka on somatostatiinianalogi, on isotooppilääketieteen kuvantamistutkimus, joka on hyödyllinen paraganglioomien arvioinnissa, koska nämä ovat neuroendokriinisiä kasvaimia, joilla on somatostatiinin pintareseptoreita. Varhaisen intensiivisen radiotrakertymän polttopistealue nähdään paragangliooman alueella (Kuva. 3), ja on herkkä havaitsemaan kasvaimia suurempi kuin 1,5 cm. Oktreotidi skannaus on hyödyllinen läsnäolon havaitsemiseksi monikeskuksisia tai metastaattinen paraganglioomas, ja erottaa arpi jäljellä kasvain leikkauksen jälkeen.

kirurginen resektio on paras hoito, mutta nämä kasvaimet ovat hyvin verisuonten resektiota. haastaa. Kirurgisen luokittelujärjestelmän kehitti Shamblin et al. jotta voidaan paremmin ennustaa kirurgista sairastavuutta, joka liittyy kasvaimen suhteeseen kaulavaltimon verisuoniin. Shamblin-luokitus jakaa kasvaimet kolmeen ryhmään operatiivisten muistiinpanojen ja karkean tutkimuksen perusteella. Ryhmän 1 kasvaimet ovat minimaalisesti kiinnitetty aluksiin ja helposti poistettava. Ryhmän 2 leesiot ympäröivät osittain aluksia ja ovat kiinnittyneempiä adventiaan, ja ryhmän 3 leesiot olivat kiinnittyneet koko kaulavaltimon bifurkaation pintaan, mikä teki kirurgisen resektion mahdottomaksi. Arya ym. on osoitettu, että ennen leikkausta MR-kuvantaminen voi ennustaa Shamblin-ryhmän sen perusteella, missä määrin paragangliooma koskettaa sisäistä kaulavaltimoa aksiaalikuvauksessa.

gross-tutkimuksessa kasvaimet ovat yleensä hyvin rajattuja ja niillä voi olla pseudokapusle. Leikkauspinta on tyypillisesti kiinteä ja sileä, kumimainen rakenne, mutta se voi näyttää joillakin alueilla verenvuotoa. Kasvainten todellinen koko voi vaihdella suuresti. Jotkut ovat raportoineet jopa 10 cm: n kokoisista kasvaimista. Paraganglioomat, jotka löytyvät vaikeakulkuisista paikoista, kuten jugulotympanic paraganglioomat, ovat useammin hajanaisia ja histologisia piirteitä voi olla vaikea tulkita. Histologisesti, kaulavaltimon kehon kasvaimia, ja paraganglioomat yleensä, on tyypillinen kasvutapa usein kutsutaan ”zellballen” kasvutapa. Tämä viittaa hyvin kehittynyt sisäkkäinen tai organoidinen kasvumalli kasvainsolujen väliin strooman komponentti herkkä fibrovaskulaarisen kudoksen ja tukevat solut tai ”sustentacular” solujen reuna zellballen tai solupesiä. Kasvainsolut (eli paragangliooma-solut) ovat pääasiassa pääsoluja, joilla on pyöreitä, hyperkromaattisia tumia, dispergoitunut kromatiini ja runsas rakeinen sytoplasma, joka voi vaihdella eosinofiilisestä basofiiliseen väriin (Kuva. 4). Satunnaisesti voidaan nähdä neuromelaniinipigmenttiä ja myös amyloidikertymää on kuvattu. Kuten lisämunuaisten feokromosytoomien feokromyytit, kasvainsolut osoittavat reaktiivisuutta kromograniini-ja synaptofysiinitahrojen kanssa immunohistokemiallisilla tekniikoilla (Kuva. 5a) yhdessä muiden neuroendokriinisen erilaistumisen merkkiaineiden, kuten CD56: n ja neuronispesifisen enolaasin kanssa. Kantasolupopulaatio voidaan yleensä tunnistaa pesien reunoilta ja sen arvellaan olevan muunneltuja Schwannin soluja; ne ovat karan muotoisia ja niitä voidaan korostaa s-100-proteiinivärjäyksellä (Kuva. 5b).

kaulavaltimon kehon kasvaimet ja pään ja kaulan paraganglioomat ovat tyypillisesti kivuttomia, hitaasti kasvavia kasvaimia, joita esiintyy usein vuosia ennen potilaan hakeutumista lääkäriin. Ne voivat saavuttaa suuren koon ja infiltratiivisen kasvun ja paikallinen uusiutuminen voi johtaa kuolemaan. Vaikka on arvioitu, että alle 10% paraganglioomista on pahanlaatuisia, joissakin tutkimuksissa maligniteettien osuus on jopa 50%. On tärkeää muistaa, että kaikilla on pahanlaatuinen potentiaali, eikä aina ole mahdollista ennustaa pahanlaatuista käyttäytymistä pelkästään histologisten piirteiden perusteella. On olemassa joitakin tutkimuksia, joissa on otettu tehtäväksi tunnistaa histologiset kriteerit maligniteetti, joista jotkut ovat hyödyllisiä, mutta lisätutkimuksia on tehtävä. Joitakin huolestuttavia histologisia ominaisuuksia ovat nekroosi, laaja kapsulaarinen tai verisuonten invaasio, lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus, epätyypillinen mitoottinen luvut, menetys hyvin eriytynyt zellballen kuvio menetys S-100 positiivinen sustentacular solupopulaation ja kasvainsolujen spindling. Tässä vaiheessa ei kuitenkaan ole olemassa lopullisia, hyvin hyväksyttyjä, toistettavissa olevia histologisia kriteerejä lisämunuaisen ulkopuolisen paragangliooman maligniteetille.

pään ja kaulan paraganglioomien erotusdiagnoosi riippuu suuresti vaurion todellisesta sijainnista. Erotusdiagnooseja jugulotympanian alueella syntyvissä kasvaimissa ovat muun muassa välikorvan adenoma, meningiooma ja schwannooma. Kasvaimet tässä paikassa voivat olla melko hajanaisia ja histologinen erilaistuminen voi olla melko vaikeaa ja immunohistokemialla on usein suuri merkitys. Kaulavaltimon kehon kasvaimissa histologiset piirteet tunnistetaan helpommin ja erotusdiagnoosiin kuuluvat muut neuroendokriiniset kasvaimet, kuten medullaarinen kilpirauhassyöpä ja neuroendokriininen karsinooma. Myös kilpirauhasen hyalisoivaa trabekkulaarista adenoomaa on harkittava, mutta siinä ei yleensä esiinny immunohistokemian neuroendokriinisiä piirteitä.

kaulavaltimon kehon kasvaimen paraganglioomien hoito on kirurginen resektio. Preoperatiivista adrenergista salpausta tulee harkita ja näiden kasvainten suuren verisuonituksen vuoksi preoperatiivinen embolisaatio on järkevää. Yleinen ennuste on melko hyvä täydellinen kirurginen resektio. Jatkuva seuranta on kuitenkin tarpeen, sillä uusiutuminen ja etäpesäkkeet voivat ilmaantua vuosia myöhemmin. On arvioitu, että pahanlaatuinen paraganglioomat on alle 50% 10 vuoden elossaololuku. Leikkaus on edelleen hoitovalinta näiden pahanlaatuisten kasvainten koska kemoterapia ja säteily eivät näytä olevan merkittävää hyötyä.