Abstrakti

Pityriasis rubra pilaris on tulehduksellinen ihotauti, jonka syytä ei tunneta ja joka usein yhdistetään psoriasikseen. Sille ovat ominaisia hyperkeratoottiset follikulaariset näppylät, hilseilevät punoittavat plakit, palmoplantaarinen keratoderma ja taudin eteneminen yleistyneeksi erytrodermiaksi. Tässä kerrotaan 68-vuotiaan pityriasis rubra pilaris-nimisen miehen tapauksesta, jota hoidettiin onnistuneesti interleukiini-17A: n estäjällä iksekitsumabilla.

© 2018 kirjoittaja(s). S. Karger AG: n julkaisema Basel

Introduction

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on harvinainen, krooninen, tulehduksellinen dermatoosi, johon liittyy erytrodermia ja palmoplantar hyperkeratoosi . Tärkein kliininen erotusdiagnoosi on psoriaasi. Yleisimmässä muodossaan, type 1, PRP on kuitenkin tyypillisesti itserajoitettu ja häviää 3 vuoden kuluessa 80 prosentissa kaikista tapauksista. Koska sen etiologia on epäselvä, useat systeemiset hoidot, kuten retinoidit, metotreksaatti, fumaarihappo , siklosporiini A ja valohoito (psoraleeni ja ultravioletti A, kapeakaistainen UVB) ovat tällä hetkellä käytössä . Minkään niistä ei kuitenkaan ole osoitettu olevan tehokkaita satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa. ”Klassisista” hoidoista huolimatta biologisten lääkkeiden (esim .infliksimabi, adalimumabi, efalitsumabi, ustekinumabi tai sekinumabi) tehosta PRP-potilailla on yksittäisiä tapausraportteja.

Tapausraportti

68-vuotias mies, jolla oli aiemmin ollut lievä psoriaasi, esitettiin avohoitona, jolla oli ”hilseilevä ihottuma” koko kehossaan. Liitännäissairauksia olivat sepelvaltimotauti, hypertensiivinen gastropatia, maksakirroosi ja hyperkolesterolemia.

dermatologisessa tutkimuksessa todettiin yleinen, osittain yhtymäkohtainen, karkea-lamellaarinen eksanteema rungossa, voimakkaasti punoittavia hilseileviä plakkeja raajoissa ja palmoplantaarisia oireita (Kuva. 1 A, c). Hänen sormiensa ja varpaidensa kynsissä näkyi öljypisaranmerkkejä ja kuoppia. Laajojen tulehtuneiden ihoalueiden välissä havaitsimme lukuisia alueita, joilla ei ollut tartuntaa-niin sanottuja ”nappes claires” (Kuva. 1c). Laboratoriokoe oli normaali lievästi kohonneista tulehdusparametreista huolimatta.

potilaalle aloitettiin paikallinen steroidihoito yhdessä UVB-valohoidon kanssa (311 nm). Suberytrodermia kuitenkin paheni nopeasti ja vaati lisää sairaalahoitoa. Erotusdiagnoosiin kuului psoriaasin, atooppisen ihottuman tai pityriaasin paheneminen rubra pilaris.

ihon koepalojen histologiset analyysit osoittivat ortokeratoosin ja aurinkokeratoosin vuorottelua pysty-ja vaakasuorassa suunnassa (checkerboard-merkki) ilman neutrofiilisten granulosyyttien kertymistä Kornin sisään (Kuva. 1d). Yhdessä kliinisen kuvan kanssa diagnosoimme PRP-tyypin 1.

intensiivisestä paikallisesti annettavasta kortikosteroidi-ja systeemisestä retinoidihoidosta (25 mg asitretiinia kerran vuorokaudessa) huolimatta tyydyttävää remissiota ei saavutettu. Palmoplantarin iho paheni entisestään, jolloin muodostui rhagadeja. Lopulta päädyimme interleukiini-17A: n estäjän, iksekitsumabin, käyttöaiheen ulkopuoliseen käyttöön. Jo 2 viikkoa ensimmäisen injektion jälkeen ihon ulkonäkö parani selvästi; ja 4 viikkoa myöhemmin iho oli täysin parantunut eryteemasta ja hilseilystä (Kuva. 1b).

Keskustelu

PRP: n hoito on pääasiassa empiiristä ja perustuu pieniin tapaussarjoihin ja tapausraportteihin, jotka johtuvat PRP: n vähäisestä esiintymistiheydestä ja tuntemattomasta patogeneesistä . Tuoreessa raportissa Feldmeyer et al. kuvannut eri sytokiinien ilmentymisprofiilin PRP-leesioiden ihobiopsioissa. PRP: n ja psoriasiksen kliinisten yhtäläisyyksien mukaisesti tekijät löysivät mRNA: n ekspressioanalyysien avulla auttaja-T-solun 17 (Th17) ja Th1-Profiilin. Mielenkiintoista on, että kliininen paraneminen rinnastui lesional Th17–sytokiinien vähenemiseen tehokkaan IL-12/IL-23-Anti-ustekinumabihoidon aikana . Nämä tiedot korostavat IL-23 / IL-17-akselia PRP: n patogeneesissä ja toimivat perusteena IL-17: n estämiselle potilailla, joilla on PRP. PRP: n ja psoriasiksen kliinisistä ja histopatologisista yhtäläisyyksistä huolimatta tiettyjä eroja on kuitenkin hyvin. Toisin kuin psoriaasin ihossa, PRP-leesioissa on runsaasti neutrofiileja. Lisäksi kliininen taudinkuva ja taudinkulku eroavat usein PRP: n ja psoriasiksen välillä .

meidän tapauksessamme raportoimme PRP: n onnistuneen hoidon interleukiini-17A-estäjällä eli iksekutsumabilla. Jo 2 viikkoa ensimmäisen injektion jälkeen potilaamme iho parani merkittävästi, ja useimmat plakit olivat kadonneet.

Iksekitsumabi sitoutuu interleukiini-17A: han ja estää siten keratinosyyttien proliferaatiota ja aktivaatiota. Lisäksi muiden sytokiinien ja prostaglandiinien tuotanto ja CD4-positiivisten solujen aktivaatio keskeytyvät, mikä selittää tulehdusta ehkäisevän vaikutuksen ja hoidon onnistumisen PRP-potilailla. Tapausraporttimme perusteella iksekitsumabi saattaa olla toinen hoitovaihtoehto potilaille, joilla on hoitoresistentti PRP. Hyvin kontrolloidut lisätutkimukset ovat tarpeen, jotta voidaan selvittää iksekitsumabin rooli PRP: n mahdollisena hoitovaihtoehtona.

Etiikkalausunto

potilas on antanut tietoisen suostumuksensa juttunsa julkaisemiseen.

tiedonanto

tämän paperin julkaisulla ei ole suoria tai välillisiä taloudellisia vaikutuksia kirjoittajiin, heidän sukulaisiinsa tai heidän laitokseensa.

tekijä yhteystiedot

Wolfram Hoetzenecker, MD, PhD

osasto dermatologian, Keplerin yliopistollisen sairaalan

krankenhausstrasse 9

at–4020 Linz (Itävalta)

e-mail [email protected]

artikkeli / julkaisutiedot