historia

eräs 51-vuotias mies esitti ortopedille, että hänen oikeassa polvessaan oli esiintynyt kipua ja turvotusta 2 viikon ajan. Potilas kertoi, että hän oli kaksi viikkoa aiemmin toistuvasti polvistunut ja kyykistynyt Puutarhatöissä pihallaan. Lääkärintarkastuksessa paljastui iso, oikea polvinivel effuusio ja kivulias aktiivinen liikerata. Potilaalle tehtiin röntgenkuvaus ja magneettikuvaus jatkotutkimuksia varten.

Kuvantamislöydökset

oikean polven lateraaliröntgenkuvassa näkyi suuri niveleffuusio (,Kuva 1). Myöhemmät moniääniset Mr-kuvat osoittivat suuren effuusion ja synoviaalisen proliferaation. Nivelkalvo osoitti alhaista signaalin intensiteettiä sekä T1-painotetuilla (650/14-toistoaika msec/kaikuaika msec) että T2-painotetuilla (4610/87) kuvilla (, kuva 2,,,,). Synovium osoitti myös magneettisen alttiuden artefakti suhteettoman pienempi signaalin voimakkuus (”blooming”) gradientti-echo (GRE), dual-echo steady-state (dess) kuvia (18/7) (, kuva 2,,,,). Huomattiin myös suuri monimutkainen popliteaalikysta, jossa oli sisäisiä septaatioita. Kystan seinämän ja septaatioiden signaalin voimakkuusominaisuudet olivat samanlaiset kuin nivelkalvolla.

patologinen arviointi

koska sekä potilaan oireet että kuvantamislöydökset viittasivat selvään synoviittiin, tehtiin tähystysleikkaus. Tähystys paljasti lukemattomia punaruskea ruosteen värinen fronds, tai villi, kudoksen ulkonevat osaksi yhteinen tila nivelkalvosta (, kuva 3; elokuva osoitteessa http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). Artroskopiassa havaittu punertavan ruskea väri osoitti hemosideriinin laskeuman kudoksessa, mikä vastasi T1 – ja T2-painotetuissa kuvissa nähtyä alhaista signaalin voimakkuutta ja merkittyä signaalin menetystä GRE-kuvissa. Frondmainen kasvutapa oli ilmentymä taustalla olevasta synoviaalisesta proliferaatiosta.

histologinen analyysi paljasti monitumaisia jättisoluja ja solunsisäistä ja solunulkoista hemosideriinipigmentaatiota papillaarisen hypervaskulaarisen synoviaalikudoksen sisällä. Tämä löydösten tähdistö oli yhtäpitävä pigmentoidun villonodulaarisen synoviitin (PVNS) (,Kuva 4,) diagnoosin kanssa.

Keskustelu

PVNS kuuluu perheeseen, jossa nivelkalvon, Bursan ja jännetupen nivelkalvossa on hyvänlaatuisia proliferatiivisia leesioita,jotka jaetaan yleensä syntymäpaikan (intraartikulaarinen tai ekstrakartiaalinen) ja kasvutavan (paikallinen tai diffuusi) (, 1) mukaan. Termiä pigmentoitunut villonodulaarinen synoviitti käytetään yleensä,kun diffuusi intraartikulaarinen osallistuminen on läsnä (, 2,, 3). Vaikka trauma, tulehdus, neoplasia,ja häiriöt lipidimetabolian on liitetty aiheuttavia tekijöitä PVNS (, 4–, 7), etiologia tämän taudin edelleen epäselvä. Viimeaikaiset sytogeneettiset tutkimukset antavat kuitenkin yhä enemmän näyttöä neoplastisesta alkuperästä (, 7). PVNS on yleensä suurten nivelten mononivelinen prosessi, joka vaikuttaa polveen 80%: ssa tapauksista (,4,,5). Se voi myös liittyä, jotta vähenevä taajuus, lonkka, nilkka, olkapää, ja kyynärpää (,3–,5,,8). Vaikka tämä tauti voi ilmetä missä iässä tahansa, se vaikuttaa tyypillisesti 20-50-vuotiaisiin aikuisiin, joilla on sama taajuus miehillä ja naisilla (,3–,6,,9). Potilaat valittavat usein hitaasti etenevää kipua, turvotusta ja vähentynyt liikerata (,4–,7). Toistuva, verinen yhteinen effuusio on myös klassinen kliininen löydös.

pvns polvessa ilmenee tyypillisesti epäspesifisenä niveleffuusiona röntgenkuvissa, joskin toisinaan neste voi näyttää tiheältä, mikä viittaa verenvuotoeffuusioon. Luun eroosioita voidaan nähdä myös; näitä esiintyy yleisimmin lonkassa (yli 90% tapauksista) ja olkapäässä (yli 70% tapauksista) (, 5), ja ne voivat johtua suhteellisen pienestä, ahtaammasta nivelvälistä ja sekundaarisesta lisääntyneestä paineesta näissä nivelissä. Näin ollen luun eroosiot ovat harvinaisempia leveämmässä polvinivelessä (, 3–, 5) ja niitä nähdään noin 25 prosentissa tapauksista (, 5). Vaikka perinteisesti luueroosion on ajateltu johtuvan paine-eroosiosta, niiden tarkka patogeneesi on jäänyt epäselväksi. Viimeaikaiset tutkimukset ultrasructure ovat ehdottaneet, että proteolyyttiset entsyymit ilmaisemat jättiläissolujen sisällä leesio voi vaikuttaa näihin luun muutoksia (, 7). Nämä eroosiot osoittavat ohut skleroottiset marginaalit ja yleensä mukana molemmin puolin liitoksen. Nivelvälin kaventuminen ja nivelrikossa yleinen hypertrofinen spurraus eivät ole PVNS: n piirteitä edes sairauden loppuvaiheessa (, 4,, 7). Kalkkeutuminen PVNS: ssä on havaittu röntgenkuvissa (,10), mutta se on melko epätavallista ja sen pitäisi ehdottaa vaihtoehtoista diagnoosia.

artrografisissa kuvissa PVNS: n nodulaarinen synoviaalinen paksuuntuminen voi näkyä nivelen täyttövirheinä, samankaltaisina löydöksinä kuin nivel osteochondromatoosin tai nivelreuman yhteydessä (riisikehot) (, 2,, 4). Nämä vaihtoehtoiset diagnoosit ovat kuitenkin yleensä helposti erotettavissa muista kuvantamistavoista.

Mr-kuvantaminen on ensisijainen modaalisuus PVNS: n diagnosoinnissa sen hyvin erityisten kuvantamisominaisuuksien vuoksi, jotka auttavat erottamaan PVNS: n muista synoviaaliprosesseista. Kuvissa näkyy tyypillisesti nivelkalvopohjainen massa, joka vaikuttaa useimpiin tai kaikkiin niveliin ja joka näyttää alhaisen signaalin voimakkuuden T1 – ja T2-painotetuissa pulssisarjoissa. Magneettinen alttius artefakti (kukinta) sisällä vaikuttaa yhteinen tila GRE kuvia on myös ominaista. Tämä artefakti liittyy hemoglobiinissa olevan raudan synnyttämään paikalliseen magneettikenttään, joka aiheuttaa kehräävien ytimien depaasin ja sitä seuraavan signaalityhjiön eli kukkimisen (,11). PVNS voi sisältää myös vaihtelevan signaalin intensiteetin alueita, joissa on kirkkaampia T1-ja T2-signaaleja, jotka osoittavat suhteellisen pieniä hemosideriinipitoisuuksia. Lopulta pvns: n näyttämät signaalin intensiteettiominaisuudet heijastavat vaurion histologista luonnetta(,3,,5–,9,,12). Nämä ominaisuudet vastaavat suoraan taudin makroskooppisia ja mikroskooppisia ominaisuuksia, joita kuvataan nivelkalvon ruskehtavina punaisina tai tan – projektioina, jotka koostuvat kuituisesta stroomasta,jossa on monitumaisia jättisoluja,ksantomatoottisia soluja ja solunsisäisiä hemosideriiniä (, 3–, 5). Vaikka pvns: n tehostumisaste voi vaihdella, nivelkalvon huomattava parantaminen on yleistä taudin hypervaskulaarisen luonteen vuoksi.(,3,,7,,8).

PVNS: n erotusdiagnostiikan tärkeimpiä tiloja ovat amyloidinen artropatia, hemofiliaan liittyvä artropatia ja synoviaalinen kondromatoosi. Vaikka amyloidinen artropatia on tyypillisesti alhainen signaalin voimakkuus sekä T1-ja T2-painotettu kuvia, se ei osoita kukkivat artefakti, joka nähdään PVNS. Sekundaarisessa amyloidisessa artropatiassa havaitun multifokaalisen vaikutuksen pitäisi myös auttaa erottamaan se PVNS: stä. Hemosideriini voidaan nähdä hemofiliaan liittyvässä niveltulehduksessa; hemofiliassa näkyvä luullinen epämuodostuma ei kuitenkaan ole PVNS: n ominaisuus. Synoviaalikondromatoosi voi osoittaa kuvantamisominaisuuksien kirjon. Useimmiten siinä näkyy useita mineralisoituneita intraartikulaarisia elimiä, jotka ovat helposti tunnistettavissa röntgenkuvista. Kun ne ovat nonmineralisoitumattomia, irrallisten intraartikulaaristen elinten rustoisuus on yleensä tunnistettavissa MR-kuvista.

PVNS: n optimaalinen hoito edellyttää täydellistä synovektomiaa, mikä voi olla vaikeaa kookkaissa nivelissä, kuten polvessa ja lonkassa, joissa on useita syvennyksiä ja kommunikoivia bursaeita. Uusiutumisprosentit ovat yleensä 30-50%, vaikka tapauksia on raportoitu 10-56%: n välillä (,7); taudin sijainti ja aiempi osittainen resektio ovat tärkeimmät sekoittavat tekijät (, 1,, 7). Uusiutuva sairaus voi ilmaantua jo kuukausien sisällä, mutta tyypillisesti se ilmaantuu vasta vuosien kuluttua hoidosta. Vaikka artroskooppisella synovektomialla on lyhyempi toipumisaika, avoimilla synovektomiatekniikoilla voidaan saada parempi pitkäaikainen tulos, erityisesti toistuvissa tapauksissa (, 7). Ulkoinen sädehoito ja intraartikulaarinen sädehoito beetasäteilijällä, kuten yttriumilla, ovat myös olleet hyödyllisiä, mutta ne on yleensä varattu potilaille, joilla on vastahakoinen sairaus, koska ne voivat aiheuttaa ei-toivottuja sivuvaikutuksia, kuten transformaatiota pahanlaatuiseksi PVNS: ksi.(,4,,7,,13). Potilailla, joilla on PVNS: ään liittyvä nivelten tuhoutuminen,tehdään yleensä synovektomia, jota seuraa artroplastia tai arthrodesis (, 4,, 7). Potilaallemme tehtiin täydellinen artroskooppinen synovektomia, ja 1 vuoden seurannan jälkeen hänellä ei ole todisteita uusiutumisesta.

vaikka PVNS on harvinainen synoviaalinen häiriö, tämän taudin piirteet Mr-kuvissa ovat ainutlaatuisia ja helpottavat sen erottamista muista synoviaalisista proliferatiivisista prosesseista. GRE-kuvissa näkyvä tyypillinen kukinta ja alhainen T1-ja T2-signaalin voimakkuus heijastavat lopulta vaurion histologisia piirteitä.