aivojen valkealla aineella on tärkeä tehtävä ihmiskehossa, koska se kuljettaa impulsseja harmaan aineen soluihin. Kun henkilö kärsii periventrikulaarinen leukomalasia vahinkoa, nämä toiminnot ovat heikentyneet. PVL on häkellyttävän yleinen CP-vamman aiheuttava tekijä, joka johtaa älylliseen heikentymiseen ja spastisuuteen, jotka vaativat hoitoa ja hoitoa.

mitä periventrikulaarinen Leukomalasia on?

aivovamma – valkoisen aineen aivokudoksen vaurio

periventrikulaarinen leukomalasia eli PVL on aivovauriotyyppi, johon liittyy aivojen periventrikulaarinen valkoinen aine. Valkoisen aineen vaurioituminen johtaa loukkaantuneiden solujen kuolemaan ja hajoamiseen, jolloin aivoissa on tyhjiä alueita, joita kutsutaan sivukammioiksi, jotka täyttyvät nesteellä (tila, jota kutsutaan leukomalasiaksi).

aivot koostuvat pääasiassa valkoisesta aineesta ja harmaasta aineesta. Harmaalla aineella on hermosoluelimiä, jotka voivat käynnistää hermoimpulsseja, kun taas valkoinen aine kuljettaa impulsseja harmaan aineen solujen välillä. Periventrikulaarinen valkoinen aine, joka ympäröi kahta hevosenkengän muotoista onteloa aivoissa, on ensisijaisesti vastuussa motorisia toimintoja ohjaavien hermoimpulssien välittämisestä. Vauriot tällä alueella voivat aiheuttaa spastisuutta ja kehitysvammaisuutta.

myeliini on olennainen osa valkoista ainetta, joka peittää ja olennaisesti eristää solureittejä edistäen hermoimpulssien nopeaa välittymistä. Myeliinivauriot hidastavat ja haittaavat hermojen välitystä, mikä mahdollisesti heikentää aivotoimintaa.

• noin 60-100 prosentilla periventrikulaarista leukomalasiaa sairastavista lapsista todetaan CP-vamma.
• vastasyntyneiden tehohoitoyksiköihin sijoitetuista keskosista neljästä 26%: lla on CP-vamma.
• vaikeissa tapauksissa kuoleman jälkeen tehdyissä tutkimuksissa on havaittu, että 75 prosentilla keskosista, jotka kuolivat pian syntymän jälkeen, oli periventrikulaarinen leukomalasia.

asiantuntijat uskovat kohdunsisäisten infektioiden olevan periventrikulaarisen leukomalasian taustatekijä. Kalvot sikiön ympärillä vaikuttavat vapautuminen myrkkyjä, jotka kulkevat lapsivesi valikoivasti vahingoittaa alueita kehittyvien aivojen. Nämä toksiinit voivat myös aiheuttaa kalvojen ennenaikaista repeämistä ja ennenaikaista syntymää.

milloin periventrikulaarista leukomalasiaa esiintyy?

vaurioita voi esiintyä milloin tahansa, mutta tutkijat ovat eristäneet sikiön kehitysvaiheita, joissa syntymätön lapsi on erityisen altis periventrikulaariselle leukomalasialle.

• vaikka kaikki tutkimukset eivät ole yksimielisiä tarkasta levinneisyysalueesta, asiantuntijat uskovat, että sikiö on erityisen altis periventrikulaariselle leukomalasialle 26-34 raskausviikon välillä.
• ennenaikainen syntymä on periventrikulaarisen leukomalasian suuri riskitekijä; se on yleisintä ennen 32 viikkoa syntyneillä lapsilla, joiden syntymäpaino on alle 3, 3 lbs.

mitkä ovat periventrikulaarisen leukomalasian riskitekijät ja syyt?

asiantuntijat raportoivat periventrikulaarisen kudoksen vähentyneen verenkierron tai soluvaurion olevan periventrikulaarisen leukomalasian perussyy. Imeväisillä, jotka ovat syntyneet ennen 32 raskausviikkoa ja jotka hengitetään mekaanisesti, on suurin riski saada periventrikulaarinen leukomalasia. Hypotensio, hypoksemia, asidoosi ja hypokarbia ilmastoiduissa keskosissa voivat aiheuttaa periventrikulaarista leukomalasiaa.

myös useat muut tapahtumat lisäävät merkittävästi todennäköisyyttä sairastua periventrikulaariseen leukomalasiaan. Kohdunsisäinen infektio, jossa epänormaali bakteerit voivat tarttua lapsivesi, on yksi tekijä; infektio noin toimitusajan myös lisää todennäköisyyttä. Tämä on yleisempää ennenaikaisen synnytyksen aikana. Muita periventrikulaariseen leukomalasiaan liittyviä riskitekijöitä ovat:

• Istukkaverisuonitila, joka tunnetaan nimellä istukan verisuonten anastomoosit
• Kaksosraskaus
• Raskausaikainen emätinverenvuoto, joka tunnetaan nimellä synnytystä edeltävä verenvuoto
• bakteeri-infektion aiheuttama sikiökalvojen tulehdus, joka tunnetaan nimellä korioamnioniitti
• napanuoran sidekudoksen tulehdus, joka tunnetaan nimellä funisiitti
• vaikea sairaus, jossa bakteerit valtaavat verenkierron, tunnetaan nimellä sepsis
• äidin kokaiinin käyttö

mitä merkkejä periventrikulaarisesta leukomalasiasta on?

periventrikulaarista leukomalasiaa voi olla vaikea havaita vastasyntyneillä, koska hyvin nuorilla vauvoilla ei tyypillisesti ole merkkejä vajaatoiminnasta. Periventrikulaarinen leukomalasia voi muistuttaa muita Ehtoja, ja kaikki tapaukset ovat erilaisia. Kehitysvammaisuus, kehityshäiriöt, näköhäiriöt, kuulovamma ja ongelmallinen koordinaatio ovat yleisiä periventrikulaarisessa leukomalasiassa.

spastinen diplegia (tiukat lihakset ja raajat, jotka eivät taivu helposti) on yleisin periventrikulaarisesta leukomalasiasta johtuva CP-vamma; neliraajahalvaus on vakavin.

miten periventrikulaarinen leukomalasia diagnosoidaan?

kallon ultraäänitutkimuksissa, magneettikuvauksissa ja CT-kuvauksissa voidaan tunnistaa periventrikulaarinen leukomalasia. Koska varhainen ultraäänitutkimuksia ei saa paljastaa periventrikulaarinen leukomalasia – se voi kestää neljästä kahdeksaan viikkoa kunnossa tulla havaittavissa-imeväisten tunnettujen riskitekijöitä testataan usein noin 30 päivän kuluttua syntymästä. Sairauskertomukset ja kliiniset tutkimukset voivat tunnistaa testattavat vauvat.

miten periventrikulaarista leukomalasiaa hoidetaan?

vauvat, joilla on diagnosoitu periventrikulaarinen leukomalasia tai periventrikulaarinen leukomalasia, tarvitsevat erityistä hoitoa sairaalasta kotiuttamisen jälkeen. Liian aikaisin suoritetut kallon ultraäänitutkimukset eivät välttämättä havaitse periventrikulaarista leukomalasiaa. Jos periventrikulaarista leukomalasiaa epäillään, tehdään usein kehitysarviointeja. Hoito keskittyy tyypillisesti oireiden hallintaan hierontahoidon, fysioterapian, puheterapian ja näköhäiriöiden hoidon avulla.

miten periventrikulaarista leukomalasiaa ehkäistään?

kohdunsisäistä infektiota on vaikea havaita, varsinkin jos siinä ei ole havaittavia oireita. Vaikka jotkut pitävät sitä epäkäytännöllisenä, toiset uskovat, että 5-7 kuukauden raskaudenaikaisilla taidokkailla testeillä voitaisiin havaita ja hoitaa infektiota ja mahdollisesti estää monia periventrikulaarisia leukomalasiatapauksia. Parhaillaan kehitetään tehokasta seulonta-ja hoitomenetelmää raskaana oleville naisille, joilla on kohdunsisäisen infektion riski.

syy: Termistön

selventäminen, koska käytetty terminologia on niin spesifistä, mutta huomattavan samankaltaista, esimerkiksi aivovaurio, aivojen epämuodostuma ja aivovaurio voivat vaikuttaa sekavilta. On hyödyllistä tietää ero termien, kun yrittää ymmärtää syy CP-vamma.

aivojen kehitys alkaa pian hedelmöityksen jälkeen. Suhteellisen pieni määrä soluja jakaantuu ja lisääntyy miljardeiksi soluiksi. Pieni kaistale kudosta vierii hermoputkeen. Toinen pää kehittyy aivoihin, toinen selkäytimeen. Eri solutyypit muodostavat, ryhmittelevät ja vaeltavat aivojen eri alueille. Aivojen katsotaan olevan täysin kehittyneitä kaksi-viisi vuotta syntymän jälkeen.

Aivovirheet ovat aivojen rakenteessa esiintyviä epäsäännöllisyyksiä, jotka tyypillisesti aiheuttavat heikentymistä. Epämuodostumasta, vammasta, sairaudesta tai sairaudesta voi aiheutua vikoja. Vamman vaikeusaste on usein yhteydessä vaurion vakavuuteen. Aivot joskus kompensoivat vikoja, pohjimmiltaan, ”rewiring” ohittaa tai kompensoida vaurioituneita alueita. Tästä syystä suositellaan yleensä hoidon aloittamista mahdollisimman varhain.

aivojen epämuodostumat ovat vikoja, jotka johtuvat aivojen epänormaalista kehityksestä. Vaikka vikoja voi esiintyä milloin tahansa sikiönkehityksen aikana, ensimmäisten 20 viikon aikana lapsi on haavoittuvin; mikä tahansa epämuodostuma, joka tapahtuu, kun hermostoputki on muodostumassa, voi olla pysyviä seurauksia. Aivojen epämuodostumat voivat johtaa kehittymättömiin alueisiin, epänormaaliin kasvuun, epämuodostumaan tai virheelliseen aivojen jakautumiseen aivopuoliskoihin ja lohkoihin.

aivovauriot ovat vammasta tai sairaudesta johtuvia vikoja. Syy aivovaurioita sikiönkehityksen aikana ovat verenvuoto aivoissa, infektiot, toksiinit, tukehtuminen, ja monet muut. Leesiot johtuvat tyypillisesti tapahtumasta tai tapahtumasta, joka aiheuttaa aivokudoksen kuoleman. Reiät, jotka usein täyttyvät nesteellä, jäävät jäljelle muodostamaan kystia.