epiteelikerroksen membraanidystrofia (EBMD), joka tunnetaan myös nimellä Cogans microcystic epiteelikudosdystrofia tai map-dot-fingerprint dystrofia, on yksi yleisimmistä etu-segmentin sairauksista, joita silmähoitolääkäri havaitsee kliinisessä käytännössä. Ebmd-potilailla on usein vaikea krooninen toistuva sarveiskalvon eroosio (RCE), häikäisyä ja valonarkuutta; jotkut EBMD-potilaat voivat kuitenkin esiintyä täysin oireettomina.

EBMD: tä sairastaa lähes 42% kaikista ikäryhmistä, ja jopa 76% maailmanlaajuisesti yli 50, 1-vuotiaista jopa 33% EBMD: tä sairastavista potilaista kokee elämänsä aikana vakavan RCE: n.2,3 pyrkiessämme antamaan tietoa siitä, miten tätä tautia voidaan tehokkaasti hallita, tarkastelemme ebmd: n syitä, oireita ja hoitovaihtoehtoja.

EBMD

epiteelin kellarikalvon dystrofian kliinisiin merkkeihin kuuluu tyypillisesti epiteelin mikrokystien kahdenvälinen esiintyminen ja pyörivät pinnalliset viat, kuten sarveiskalvon harjanteet ja samentumat.

tämä potilas, jolla on epiteelin kellarikalvon dystrofia (EBMD), osoittaa karttalinjoja. Kartat ovat jyrkästi rajattuja alueita, joiden keskukset ovat utuisia, valkoisia.

EBMD: tä ei pidetä perinnöllisenä tilana, mutta on olemassa useita raportteja suvuista, jotka osoittavat autosomaalisesti dominoivan periytyvän kuvion. Eräässä tutkimuksessa tutkijat pystyivät tunnistamaan kaksi eri pistemutaatiota geeneistä, jotka liittyvät muihin sarveiskalvon dystrofioihin.4

EBMD: hen liittyy viallinen kellarikalvo, joka on paksuuntunut, multilaminaarinen tai tarpeeton ja suuntautunut väärin epiteeliin. Tyviepiteelisolut valmistavat joko epätavanomaisia redundantteja tai sormimaisia ulokkeita, jotka työntyvät ulos epänormaalisti paksuuntuneesta kellarikalvosta.5

diagnoosi

joskus EBMD-diagnoosi voidaan tehdä asianmukaisella potilashistorialla. Kuivasilmäisyys on yleinen EBMD: n oire, ja potilaat voivat ilmoittaa vaihtelevasta näkökyvystä, karkeudesta tai valonarkuudesta. RCE: hen liittyvissä tapauksissa potilaat voivat kokea voimakasta kipua herättyään.

toistuva sarveiskalvon eroosio EBMD-potilaalla.

muissa tapauksissa diagnoosi voidaan tehdä keratometrian avulla, sillä suot näyttävät epäsäännöllisiltä. Myös rakolampun tutkiminen voi paljastaa mikrokystien läsnäolon, jotka ovat epiteelisoluja, jotka ovat jääneet solujenväliseen roskaan tarpeettomassa kellarikalvonmuodostuksessa. Näitä mikrokystejä voidaan havaita parhaiten fluoreseiinivärjäyksellä, ja ne esiintyvät usein käänteisinä tai negatiivisina värjäysalueina. Lisäksi sarveiskalvon kuvantaminen on arvokas diagnoosi EBMD. Rakolampun tarkastelun pitäisi paljastaa klassiset tunnistusprojektiot ja tarpeettomat kellarikalvomuodostelmat.

Yksi mielenkiintoinen havainto: lähes 90% RCE-tapauksista, erityisesti EBMD: hen liittyvistä, esiintyy sarveiskalvon ala-asteisessa kolmasosassa.3,6 niin, huolellisesti tutkia huonompi alue sarveiskalvon jakautuminen ja värjäystä EBMD potilailla.

hoito

lievästi oireettomissa tapauksissa voi olla syytä käyttää voitelua tekokyyneleillä ja / tai pistotulpilla ärsytyksen estämiseksi. Kohtalaisissa tapauksissa suositellaan hypertonista tippaa tai voidetta. Yksi uusi hoitovaihtoehto on FreshKote (Focus Laboratories), joka näyttää tehoavan EBMD-potilaisiin, joilla on tai ei ole RCE: tä. FreshKote-tippoja saa vain reseptillä. Pisarat toimivat oncotic-paineella, joka on samanlainen kuin hypertoniset pisarat, lisäämättä edelleen hypertonisuutta tiputuksen yhteydessä. Myös yöllä levitettävä natriumvoide, kuten Muro 128 5% (Bausch & Lomb), voi hyödyttää näitä potilaita.

edenneissä tapauksissa, joissa RCE liittyy EBMD: hen, tulee harkita steroideja, kuten loteprednolia, siklosporiinia tai pieniä annoksia suun kautta otettavaa doksisykliiniä, kuten Alodoxia (20 mg doksisykliinihyklaattia, OCuSOFT).7 aiempi tutkimus on osoittanut, että kortikosteroidit ja oraalinen doksisykliini ovat erittäin tehokkaita hoitoja RCE.8 vaikutusmekanismi tapahtuu vaimentamalla matriisin metalloproteinaasi-9 (MMP-9) entsyymiä, joka on laajalti vastuussa sarveiskalvon eroosion katalysoinnista.

näiden lääkkeiden yhdistelmällä hoidetut potilaat paranivat nopeasti eivätkä kokeneet sarveiskalvon eroosiota.8 Jos EBMD-potilaiden RCE on resistentti paikalliselle tai suun kautta otettavalle hoidolle, suositellaan leikkausta, kuten pinnallista keratektomiaa tai fototerapeuttista keratektomiaa (PTK).9 sekä Bowmans Layerin timanttipurrekiillotus että PTK todettiin erittäin tehokkaiksi hoidoiksi erityisesti ebmd-potilaille, jotka kokevat vastahakoisen RCE: n.10

eräässä tutkimuksessa, jossa 86% potilaista sairastui krooniseen vastahakoiseen toistuvaan sarveiskalvon eroosioon, selvisi onnistuneesti fotothrerapeuttisella keratektomialla 12 kuukauden kuluttua.11 tutkimus on osoittanut, että EBMD-potilaita ei tule pitää LASIK-kandidaattina. Sen sijaan EBMD-potilaille pitäisi tehdä PRK tai LASEK.12

potilaat, joilla on EBMD, tai jopa subkliininen EBMD, voivat kokea vakavan sarveiskalvon epiteelin sloughing ja multippelikomplikaatioita LASIK-toimenpiteen aikana.13 yhdessä tällaisessa tutkimuksessa 100%: lla potilaista, joilla oli epiteelin sloughing oli diagnosoitu EBMD joko ennen LASIK tai sen jälkeen. Siihen liittyviä komplikaatioita olivat epiteelikasvun suuri esiintyvyys (73%), diffuusi lamellaarinen keratiitti (55%), läppämikrofonit (18%) ja läppien sulaminen (36%).14

epiteelin kellarikalvon dystrofia on yksi yleisimmistä silmähoidon ammattilaisten diagnosoimista sairauksista. Meillä on nyt parempi käsitys EBMD: n syistä ja oireista.

tärkeintä on, että uusi tutkimus paljastaa nykyaikaisia diagnostisia menetelmiä ja hoitovaihtoehtoja auttaakseen potilaitamme torjumaan vakavaa tilaa, joka voi edetä nopeasti ja aiheuttaa vakavia silmäkomplikaatioita.

Dr. Karpecki on Allerganin, Bausch & Lombin ja Ocusoftin konsultti. Hänellä ei ole taloudellisia intressejä mihinkään mainituista tuotteista.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ ym. Karttapiste-sormenjälkimuutosten esiintyvyys sarveiskalvossa. Br J Oftalmol 1981 Jun;65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. toistuva sarveiskalvon eroosio, mikrokystinen epiteelidystrofia, karttakokoonpanot ja sormenjälkilinjat sarveiskalvossa. Can J Ophthalmol 1986 Oct;21 (6): 246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. Recurrent erosions of the sarveiskalvo: epidemiology and treatment. Sarveiskalvo 2000 Nov;19(6): 767-71.

4. Boutboul s, Black GC, Moore JE, et al. Osalla potilaista, joilla on epiteelikerroksen sarveiskalvon dystrofia, on mutaatioita TGFBI/BIGH3: ssa. Hum Mutat 2006 Jun; 27 (6): 533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B, et al. Epiteelikerroksen kalvodystrofia: arviointi HRT II Rostockin Sarveiskalvomoduulilla. Oftalmologia 2006 Aug;113(8):1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. The natural history and management of recurrent corneal eroosion: prospective randomized trial. Eye 1994; 8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. MMP-9: n aktiivisuuden säätely ihmisen kyynelnesteessä ja sarveiskalvon epiteeliviljelmässä supernatantissa. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 Jun; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon a ym. Vastahakoisten toistuvien sarveiskalvon eroosioiden hoito matriksin metalloproteinaasi-9: n, doksisykliinin ja kortikosteroidien estäjillä. Am J Oftalmol 2001 Heinä;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Tulokset epiteelin debridement anterior kellarin kalvo dystrofia. Am J Oftalmol 2007 Aug;144 (2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. PTK vs. diamond burr kiillotus Bowmans kalvo hoidossa toistuvia sarveiskalvon eroosiot liittyvät anterior kellarin kalvo dystrofia. Ophthalmology 2002 Apr; 109 (4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Vakava sarveiskalvon epiteelin sloughing aikana LASIK esittävä merkki Hiljainen epiteelin kellarissa kalvo dystrofia. J Kaihi Taitekerroin 2005 Loka;31(10) 1932-7.