krooninen toistuva multifokaalinen osteomyeliitti (CRMO) on idiopaattinen tulehduksellinen luusairaus, jota esiintyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla. Se on usein diagnoosi syrjäytymisen kun taustalla infektio ja neoplasia on suljettu pois. On kuitenkin olemassa joitakin tapauksia, joissa vaurion sijainti ja morfologia yhdistettynä kliiniseen arviointiin voi tuottaa diagnoosin ilman biopsiaa.

epidemiologia

on naisvaltaista, 85% tapauksista on raportoitu naisilla.

kliininen esitys

tyypillinen kliininen kuva CRMO: sta on lapsi tai nuori aikuinen, jolla on ollut krooninen multifokaalinen luukipu. Systeemiset oireet kuume, laihtuminen tai letargia ovat melko harvinaisia, mutta niitä voi esiintyä. Luuvaurioiden biopsia osoittaa tulehdusreaktion, jossa ei viljellä mitään organismeja.

patologia

CRMO: n etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä. Vaikka varhaiset raportit viittasivat infektiiviseen etiologiaan, myöhemmissä tutkimuksissa ei ole osoitettu yhdenmukaista patogeenia ja biopsiaviljelmät ovat yleensä negatiivisia.

koska tila voi liittyä ihosairauksiin, kuten psoriaasiin tai tulehdukselliseen suolistosairauteen, autoimmuunisyytä pidetään todennäköisenä.

Röntgenpiirteet

tavallisimpia tautipaikkoja ovat pitkien luiden metafyysiset tai metafyseaaliset vastineet, useimmin sääriluussa. Luustopaikassa on kuitenkin raportoitu esiintyneen useita eri tapauksia.

solisluun sekaantuminen on tyypillinen löydös, sillä tämä on melko harvinainen paikka hematogeeniselle osteomyeliitille. Kuvantamislöydökset ovat kuitenkin yleisesti ottaen pikemminkin viittaavia kuin patognomonisia CRMO: lle.

tavallinen röntgenkuva

aluksi oireisen kohdan tutkimiseksi:

• varhaisvaiheet: osteolyyttinen leesio
• myöhemmät vaiheet: progressiivinen skleroosi 3

leesiot voivat vaihdella puhtaasti osteolyyttisen, osteolyyttisen, skleroottisen, sekamuotoisen Lyytisen ja skleroottisen sekä puhtaasti skleroottisen välillä.

MK

hyödyllinen määritettäessä taudin laajuutta koko kehon sekoittuessa, mukaan lukien tautialueet, jotka voivat olla kliinisesti piileviä ja joita voidaan käyttää myöhemmissä seurannoissa. Löydöksiä voivat olla:

• luuytimen turvotus

periostiitti

• pehmytkudosödeema
• ojentuminen physis-alueella
• gadoliniumin jälkeisen tehostumisen alueet

löydöksiä, joiden pitäisi nostaa hematogeenisen osteomyeliitin mahdollisuutta CRMO: n yli, ovat:

• suuri nestekertymä
• paise
• fistulous maha
• luinen sequestrum

isotooppilääkitys

koko kehon magneettikuvauksen tavoin luustokirjoituksessa osoitetaan multifokaalinen sisäänotto taudin multifokaalisen luonteen mukaisesti. Lapsille suositellaan magneettikuvausta säteilyannoksen välttämiseksi.

hoito ja ennuste

CRMO tulee hoitaa reumalääkärillä. Vaikka steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet voivat aiheuttaa jonkin verran oireenmukaista lievitystä, on usein tarpeen lisätä immunosuppressiota ja mahdollisesti biologisia aineita. Nämä ovat usein samanlaisia lääkkeitä, joita käytetään nuorten niveltulehdus ja siihen liittyvän monitieteisen reumatologian joukkue on tärkeää varmistaa riittävä fysioterapia panos.

pitkäaikainen kliininen seuranta koko kehon magneettikuvauksella voi olla tarpeen, kunnes potilas on radiologisessa remissiossa tai vakaa tila saavutetaan.

historia ja etymologia

CrMo: n oireyhtymä kuvattiin alun perin vuonna 1972 neljällä lapsella nimellä ”subakuutti ja krooninen toistuva osteomyeliitti” 1. Termiä krooninen toistuva multifokaalinen osteomyeliitti käytti ensimmäisenä Probst et al. 2

Differentiaalidiagnoosi

• tarttuva osteomyeliitti (subakuutti ja krooninen)
• Langerhansin soluhistiosytoosi
• Ewingin sarkooma