Keskustelu

epäspesifiselle interstitiaalipneumonialle on ominaista vaihteleva osuus interstitiaalista tulehdusta ja fibroosia, joita näyttää esiintyvän yhden ajanjakson aikana. Patologiset vauriot ovat ajallisesti yhtenäisiä. Tämä ajallinen yhdenmukaisuus poikkeaa jyrkästi UIP: lle ominaisesta ajallisesta epäyhtenäisyydestä.12

nsip: n ennuste on yleensä hyvä. Katzensteinin ja Fiorellin seuraamista 48 potilaasta vain 11% kuoli sairauteen, kun taas lähes puolet (45%) toipui täysin ja 42% pysyi vakaana tai parani.1 Bjoraker et al8 havaitsi myös, että nsip-potilailla oli parempi ennuste kuin UIP-potilailla. Heidän tutkimuksessaan NSIP-potilaiden elinajan mediaani oli yli 13 vuotta, kun taas UIP-potilaiden elinajan mediaani oli 2, 8 vuotta. Cottin ja al6 tutkivat takautuvasti 12 peräkkäistä NSIP-potilasta, jotka kaikki olivat elossa viimeisessä seurannassa 50 (40) kuukautta diagnoosin jälkeen. Kymmenen potilaan (83%) tila parani tai vakiintui kliinisesti, kun taas kahdella potilaalla tauti oli edennyt, mikä johti yhdessä tapauksessa end stage IPF: n kanssa yhteensopiviin radiologisiin piirteisiin, mutta ei kennostoa.6 Daniil ym. vahvisti äskettäin, että eloonjääminen oli merkitsevästi suurempaa NSIP-potilailla kuin UIP-potilailla. Lisäksi he löysivät HRCT-kuvauksessa erilaisia poikkeavuuksia, jotka lisäsivät patologisen osajoukon ennustamisen todennäköisyyttä ennalta.

Park ja al3 kuvasivat CT-löydökset seitsemällä NSIP-potilaalla. Tavallisin havainto ensimmäisissä CT-kuvauksissa oli molemminpuolinen hajanainen alue, jossa oli yksin tai jossa oli konsolidoituneita alueita tai epäsäännöllisiä viivoja. SEURANTAKUVAUKSESSA parenkyymispoikkeavuudet olivat hävinneet kokonaan kolmella potilaalla, parantuneet kolmella muulla potilaalla ja säilyneet yhdellä. Seitsemän potilaan joukossa ei ollut yhtään kuolemantapausta, mutta seurantajakson keskimääräinen kesto oli vain 7,5 kuukautta. He raportoivat myös, että kolmella seitsemästä potilaasta parenkyymispoikkeavuuksien yleisyys oli parantunut, mutta että alkukuvauksissa havaittu keuhkoputkien laajentuma säilyi tai oli edennyt ja uusia epäsäännöllisiä linjoja havaittiin 15 kuukauden kuluessa.3 Kimet al4 kuvasi TT-löydökset 23: lla NSIP-potilaalla. Heidän tutkimuksessaan oli mukana viisi seitsemästä Park and Associatesin raportoimasta potilaasta.3 pääasialliset CT-löydökset, jotka havaittiin 23 potilaalla, olivat molemminpuolisia hajanaisia alueita, joilla oli lasin sameutta (35%) tai ilman (65%) konsolidaatioalueita. Epäsäännöllisiä lineaarisia samentumia (87%) ja bronkoskulaarisen nipun paksuuntumista (65%) havaittiin usein. He raportoivat, että lasin sameuden alueet, joihin liittyi tai ei liittynyt epäsäännöllistä sameutta tai keuhkoputken laajentumaa CT-kuvauksessa, vastasivat patologisesti alueita, joilla oli interstitiaalitulehduksen ja-fibroosin eriasteista aiheuttamaa interstitiaalista paksuuntumista, joka osoitti ajallista yhdenmukaisuutta. Konsolidoituneet alueet edustivat keuhkokuumeen (BOOP) organisoivien bronkioliittisten obliteraanien alueita, alveolaarisissa tiloissa olevia vaahtomaisia solukokoelmia tai mikroskooppisia hunajakennoja, joissa on muciinistaasi.4 Kim ja al5 ovat äskettäin arvioineet 13: lla NSIP: tä sairastavalla potilaalla toistuvia CT-löydöksiä ja raportoineet, että jauhetun lasin sameusalueet olivat vähentyneet hoidon jälkeisessä TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSESSA ja että taudin laajuus korreloi merkittävästi toiminnallisen paranemisen kanssa. Seuranta kesti keskimäärin 11 kuukautta.

potilaillamme huomattavimmat HRCT-löydökset olivat molemminpuolisia hajanaisia lasin vaimennusalueita, joissa oli intralobulaarisia linjoja sekä keski-että perifeerisessä keuhkossa, usein epäsäännöllisiä konsolidaatioalueita ja bronkoskulaarisia kimppuja. Tämä ulkonäkö on erilainen kuin UIP ja melko samanlainen kuin cryptogenic organizing pneumonia (Cop). Daniil ym. katsoivat myös, että HRCT-skannaukset olivat epätyypillisiä kryptogeeniselle alveoliitin fibrosoinnille 13: lla 15: stä NSIP-potilaasta verrattuna neljään 12: sta UIP-potilaasta. NSIP: ssä hunajakennoalueita havaitaan harvoin ensimmäisissä TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSISSA.56 kuitenkin, bronkiolektaasi on usein sisällä konsolidointi. Bronkiolektaasin esiintymistiheyden NSIP: ssä katsotaan olevan erilainen kuin COP: ssa. Keuhkoputken laajentuma löytyy COP, mutta bronkiolektaasi on harvinainen.Leen ja al11-ryhmän tutkimista 43: sta COP-potilaasta 24: llä (56%) oli bronkiaalinen laajentuma, mutta kierteistä keuhkoputken laajentumaa ei kuvattu heidän tutkimuksessaan. Potilaillamme kahdeksalta potilaalta otetussa keuhkobiopsianäytteessä todettiin solualveoliitti kolmella potilaalla (tapaukset 3, 4 ja 7), solualveoliitti, johon liittyi keuhkokuumeen järjestäminen kahdessa (tapaukset 1 ja 6), keuhkokuumeen järjestäminen kahdessa (tapaukset 8 ja 9) ja UIP yhdessä (tapaus 2). NSIP: tä voidaan luulla keuhkobiopsianäytteellä diagnosoiduksi COP: ksi.

NSIP: n intralobulaaristen linjojen patofysiologinen perusta on epäselvä, mutta niiden katsotaan kuvastavan distaalisten peribronskovaskulaaristen interstitiaalikudosten tai intralobulaaristen interstitiumien paksuuntumista, joka koostuu alveolaarisissa seinämissä olevasta hienosta kuituverkosta.7 nämä ovat epäspesifisiä löydöksiä, joita on havaittu erilaisissa sairauksissa, mukaan lukien UIP, asbestoosi, krooninen yliherkkyyskeuhkokuume ja alveolaarinen proteinoosi. Ground lasi peittävyys interlobular ja intralobular linjat päällekkäin CT kutsutaan ”hullu päällystys ulkonäkö”. Hullun päällystysvaikutelman on katsottu viittaavan voimakkaasti alveolaariseen proteinoosiin. Ulkonäkö voi kuitenkin johtua myös useista muista sairauksista.12 nsip: ssä päällekkäiset interlobulaariset linjat ovat vähemmän näkyvillä, kun taas alveolaarisessa proteinoosissa sekä interlobulaariset että intralobulaariset linjat ovat samassa määrin näkyvillä.

yhdeksällä NSIP-potilaallamme ne neljä potilasta, joilla oli pääasiassa jauhettua lasia, ilman bronkiolektaasia, toipuivat täysin. Osa bronkiolektaasista ja bronkiektaasista oli palautuvia. Kahdella potilaalla havaittiin bronkiektaasi ja bronkiolektaasi JATKOKUVAUKSESSA. Yhdellä potilaalla, jolla oli vallitseva konsolidaatio, konsolidaatio väheni kortikosteroidihoidon yhteydessä, mutta parenkyymispoikkeamat säilyivät ja kehittyivät hunajakennoiksi. Sama havainto on BOOPILLA, jolla on kollageenisuonitauti. Akira et al13 raportoitu, että konsolidaatio, joka vastasi BOOP, kanssa tai ilman samanaikaista krooninen eosinofiilinen keuhkokuume, kehittynyt hunajakenno on vaiheittainen CT skannaa polymyosiitti-dermatomyosiitti.

yhdellä potilaistamme bronkiektaasi oli edennyt niin, että se muodosti varicoidibongiektaasin. Keuhkoputken laajeneminen konsolidoidussa keuhkossa-viittaa siihen, että se oli fibroottista. Tällä potilaalla seurantakuvauksessa havaittu konsolidaation väheneminen saattaa liittyä fibroosin etenemiseen, johon liittyy sikatrisaatio ja keuhkoputkien pito. NSIP voi olla yksi syy varicoid bronchiectasis. NSIP: n eteneminen HRCT-kuvauksessa oli erilainen kuin UIP: n, jossa hunajakennon eteneminen havaitaan sarjatomografiakuvauksissa.14

vaikka tiedustelunäkemykset tarjosivat anatomisia viittauksia sen varmistamiseksi, että peräkkäisissä CT-tutkimuksissa saatiin samanlaiset tasot, tutkimuksessamme oli joitakin parillisia osia, jotka eivät olleet anatomisesti täysin vertailukelpoisia. Useimmilla potilailla oli kuitenkin samantasoisia CT-kuvauksia anatomista vertailua varten.

yhteenvetona voidaan todeta, että nsip: tä sairastavat potilaat voivat toipua täysin kortikosteroidihoidon jälkeen, mutta jopa puolella näistä potilaista esiintyy TIETOKONEKERROSKUVAUKSESSA joitakin pysyviä keuhkopoikkeavuuksia, kuten bronkiektaasi ja loppuvaiheen hunajakennokeuhko.