Drug ihottuma with eosinofilia and systemic oires (DRESS syndrome), tunnetaan myös nimellä drug-induced yliherkkyysoireyhtymä, on melko harvinainen vaikea systeeminen yliherkkyysreaktio. Sitä arvioidaan esiintyvän joka 1 000-10 000 lääkealtistuksessa.1 Se voi vaikuttaa kaikenikäisten potilaiden ja tyypillisesti esittelee 2-6 viikkoa altistumisen jälkeen syyllinen lääkitys. Klassisesti, mekko oireyhtymä esittelee usein laajalle levinnyt ihottuma, kasvojen turvotus, systeemisiä oireita, kuten kuumetta, lymfadenopatia, ja todisteita sisäelinten osallistuminen. Perifeerisen veren eosinofilia on usein, mutta ei yleisesti havaittu.1,2

asianmukaisestakin hoidosta huolimatta raportoitu DRESS-syndrooman kuolleisuus maailmanlaajuisesti on noin 10% 2 tai suurempi riippuen muiden elinten (esim.sydämen) osallistumisasteesta ja-tyypistä.3 dress-oireyhtymän akuuttien ilmenemismuotojen lisäksi tämä tila on ainutlaatuinen siinä mielessä, että joillekin potilaille kehittyy myöhäisoireita, kuten sydänlihastulehdus tai autoimmuunisairaus, jopa vuosia alkuperäisen ihonpurkauksen jälkeen.4 siksi pitkittäisarviointi on keskeinen osa johtamista.

tässä esitetyt kliiniset myytit ja helmet korostavat joitakin yleisesti pidettyjä oletuksia DRESS-syndroomasta pyrittäessä valaisemaan hienovaraisuuksia, joilla hoidetaan tätä sairautta sairastavia potilaita (taulukko).

myytti: DRESS-syndrooma voidaan diagnosoida vasta, kun kliiniset kriteerit täyttävät jonkin vakiintuneen pisteytysjärjestelmän.

potilailla, joilla on DRESS-oireyhtymä, voi olla heterogeenisiä ilmenemismuotoja. Tämän seurauksena potilaille voi kehittyä lääkeyliherkkyys, jolla on biologinen käyttäytyminen ja luonnonhistoria, joka on yhteensopiva DRESS-oireyhtymän kanssa ja joka ei täytä julkaistuja diagnostisia kriteerejä.5 oireyhtymä voi myös paljastaa sen komponentti ilmenemismuotoja vähitellen, mikä viivästyttää diagnoosin. Termejä minimekko ja hamesyndrooma on käytetty kuvaamaan lääkepurkauksia, joilla on selvästi systeemisiä oireita ja monimutkaisempaa ja tuhoisampaa biologista käyttäytymistä kuin yksinkertaisella lääkeeksanteemalla, mutta jotka eivät täytä DRESS-syndrooman kriteerejä. Viime kädessä on tärkeää huomata, että kliinisessä käytännössä DRESS-syndrooma on olemassa vaikeusasteella ja diagnoosi pysyy kliinisenä.

Pearl: yleisin elin MEKKOOIREYHTYMÄSSÄ on maksa.

maksan osallistuminen on yleisin sisäelinten elin, joka liittyy Dressin oireyhtymään, ja sitä arvioidaan esiintyvän noin 45, 0-86, 1%: ssa tapauksista.6, 7 jos potilaalle kehittyy tyypillinen ihottuma, ääreisveren eosinofilia ja merkkejä maksavauriosta, DRESS-oireyhtymä on sisällytettävä erotusdiagnostiikkaan.

DRESS-oireyhtymässä esiintyvä hepatiitti voi olla hepatosellulaarinen, kolestaattinen tai sekamuotoinen.6,7 Tapaussarjat vaihtelevat sen mukaan, onko DRESS-oireyhtymän transaminiitti yleensä hepatosellulaarisempi 8 vai kolestaattinen.7 maksan toimintahäiriö DRESS-oireyhtymässä kestää usein pidempään kuin muissa vaikeissa ihon haittavaikutuksissa, ja potilaat voivat parantua missä tahansa muutamasta päivästä lievemmissä tapauksissa kuukausiin poikkeavuuksien ratkaisemiseksi.Huomattavimpana kuolinsyynä pidetään vaikeaa maksan toimintaa.9