tämä Pääkirjoitus viittaa P. Bordachar et al.in Brugada Syndrome-kirjan ”Incidence, clinical implications and prognosis of atrial arythmia in Brugada Syndrome”1. on ja”Prevalence and prognosis of subjects with Brigada type ECG pattern in a young and middle-aged Finnish population” 1, tekijä M. J. Junttila et al.

brugadan oireyhtymä on suhteellisen uusi kliininen elektrokardiografinen kokonaisuus, jolla on kohtuuton äkkikuoleman riski ilman rakenteellista sydänsairautta. Brugada-tyypin EKG-muutokset on kuitenkin tunnettu jo lähes puoli vuosisataa ja havaittu monilla oireettomilla henkilöillä.1 suositukset tällaisille henkilöille kirjallisuudessa ovat melko ristiriitaisia. Vaikka jotkut kirjoittajat käyttävät termiä oireeton brugadan oireyhtymä, yhteys oireettomien potilaiden, joilla on tyypillisiä EKG-poikkeavuuksia, ja kliinisten Brugadan oireyhtymätapausten välillä ei ole selvä. Brugada-kuviota voivat aiheuttaa myös oikean kammion patologia, lääkkeet (esim.luokan I A, C rytmihäiriölääkkeet, tri-sykliset masennuslääkkeet, psykotrooppisten aineiden ja analgeettien yliannostus, joilla on natriumkanavaa salpaavia ominaisuuksia), ja se voi liittyä elektrolyyttihäiriöihin (esim. hyperkalemia ja hyperkalsemia).2 Brugadan oireyhtymässä sairastuneet henkilöt voidaan yleensä havaita tyypillisellä EKG-kuviolla, vaikka kaikilla potilailla ei ole tällaista EKG: tä, ja ne voidaan diagnosoida vain HUUMEHAASTEILLA IV ajmaliinilla, flekainidilla tai prokaiiniamidilla.

tuoreessa katsauksessa tehtiin systemaattinen kirjallisuushaku Brugadan oireyhtymää ja Brugada-merkkiä käsittelevien julkaisujen tunnistamiseksi painottaen erityisesti tulosaineiston analysointia.2 Brugada-merkin prognostisesta arvosta ja luonnonhistoriasta on tehty kahdenlaisia tutkimuksia. Ensimmäisessä tutkimusryhmässä Brugada-merkin esiintyvyyttä ja lopputulosta on tutkittu lähetetyillä henkilöillä. Nämä potilaat siirrettiin koska joko henkilökohtainen anamneesi pyörtyminen tai selittämätön kammiovärinä, tai familiaalinen historia sydänpysähdys, ja tyypillinen EKG kuvio. Näissä tutkimuksissa tulokset näyttävät olevan epäsuotuisat. Toisessa ryhmässä tutkimuksissa on selvitetty Brugada-tyyppisten EKG-muutosten tulosta yleisväestössä. Nämä tutkimukset ovat osoittaneet, että Brugadan EKG: n esiintyvyys vaihtelee 0, 2-6%: n välillä ja että yleisväestössä tulos on yleensä hyvänlaatuinen. Näiden tutkimusten suurin rajoitus on kuitenkin suhteellisen lyhyt kesto ennen seurantaa.

tässä European Heart Journalin tässä numerossa Junttila ym.,3 raportoi 2479 terveen miespuolisen ilmavoimien hakijan (18-30-vuotiaat) ja 542 terveen keski-ikäisen koehenkilön (40-60-vuotiaat) seuranta. Ensimmäisessä populaatiossa viisitoista (0, 61%) ja toisessa (0, 55%) potilasta täytti tyypin 2 tai 3 Brugadan oireyhtymän EKG-kriteerit European Society of Cardiology Consensus Report-järjestön ehdottaman määritelmän mukaisesti.4 tyypin 1 Brugadan poikkeavuutta ei havaittu. Yksikään koehenkilöistä, joilla oli Brugada-merkki (saddleback-tyyppi), ei kuollut eikä heillä ollut hengenvaarallisia kammioperäisiä rytmihäiriöitä suhteellisen pitkän seurannan aikana. Kirjoittajat päättelivätkin, että tyypin 2 tai 3 Brugadan EKG-kuvio oireettomilla henkilöillä, joiden suvussa ei ole sydänperäistä äkkikuolemaa, oli hyvänlaatuinen ilmiö Pohjois-Euroopan väestössä. Tulokset ovat mielenkiintoisia monesta näkökulmasta; ensinnäkin seurannan kesto on suhteellisesti pidempi kuin aiemmissa väestöpohjaisissa tutkimuksissa. Tämä ei kuitenkaan voi sulkea pois pientä sydänperäisen äkkikuoleman riskiä henkilöillä, joilla on tyypillisiä EKG-muutoksia, jos sitä seurataan riittävän pitkään. Toiseksi tyypin I EKG: tä ei havaittu ja uskotaan, että tyypillinen coved-tyypin EKG-kuvio liittyy vakavampaan lopputulokseen verrattuna kahteen muuhun kuvioon. Tyypin 2 ja 3 EKG-kuvioissa on hienovaraisempia muutoksia ja ne voivat hyvin helposti olla normaali muunnos. Siksi tässä tutkimuksessa ilmoitettua hyvänlaatuista lopputulosta on tarkasteltava tässä yhteydessä. Lisäksi vaikka mukaan on otettu keski-ikäinen henkilöryhmä, otantavirhe voi edelleen esiintyä, eikä nykyinen tutkimus välttämättä edusta koko Suomen väestöä.

tiedot Brugada-tyypin EKG: n esiintyvyydestä eri populaatioissa osoittavat, että suurin esiintyvyys tulee Kaakkois-Aasian maista.2,4 tämä johtuu todennäköisesti taudin maantieteellisestä geneettisestä jakautumisesta.

Brugada-merkin, erityisesti tyypin 2 ja 3 varianttien, esiintyminen useimmilla oireettomilla henkilöillä, joiden suvussa ei ole esiintynyt äkkikuolemaa, on todennäköisesti normaali muunnos. Brugada-merkki voi monilla yksilöillä olla myös ohimenevä, epäspesifinen reaktio erilaisiin ärsykkeisiin.

yksi tärkeä asia on arvioida henkilö, jolla on tyypillinen Brugada-merkki, koska se viittaa ICD-implantaation terapeuttiseen päätökseen. Eri ryhmät ovat tutkineet sydänperäisen äkkikuoleman taustatekijöitä henkilöillä, joilla oli Brugadan oireyhtymän EKG-kuvio eikä aikaisempaa sydänpysähdystä.5,6 elektrofysiologisten tutkimusten rooli sydänperäisen äkkikuoleman riskin tunnistamisessa oireettomista ja suvussa negatiivisista henkilöistä on haasteellinen. Ohjelmoidun stimulaation positiivinen ennustearvo Brugadan oireyhtymässä vaihtelee 50-37%: n välillä, ja negatiiviset ennustearvot vaihtelevat 46%: sta 97%: iin eri raporteissa.4 tällä hetkellä rutiininomaisella geneettisellä seulonnalla on myös rajallinen arvo, koska vain 15%: lla potilaista, joilla on tunnustettu brugadan oireyhtymä, on positiivinen SCN5A-mutaatio, jonka tiedetään liittyvän Brugadan oireyhtymään.6

tässä numerossa julkaistaan myös toinen raportti Bordachar et al: n Brugadan oireyhtymästä.7 tässä asiakirjassa kirjoittajat ovat tutkineet esiintyminen eteisen rytmihäiriöitä 59 peräkkäistä potilailla, joilla on Brugada oireyhtymä ja 31 ikä ja sukupuoli-sovitettu valvontaa. Näille koehenkilöille tehtiin elektrofysiologinen tutkimus ja heitä seurattiin 34+/-13 kuukauden ajan. Eteisten rytmihäiriöiden ilmaantuvuus oli Brugadan oireyhtymässä 20% ja verrokeilla 0%. Kammioperäinen indusoituvuus liittyi merkitsevästi aiempiin eteisten rytmihäiriöihin. Epäasianmukaisia sokkeja havaittiin 14%: lla potilaista, jotka saivat ICD: n, kun taas sopivia sokkeja todettiin 10, 5%: lla. Kirjoittajat päättelivät, että eteisten rytmihäiriöiden esiintyminen liittyi Brugadan oireyhtymässä kehittyneempään sairauteen. Tämä lausunto voi lisätä tämänhetkistä tietämystämme Brugadan oireyhtymän ennustavista piirteistä. Tästä tutkimuksesta on kuitenkin vain vähän tietoa, joten on liian aikaista harkita eteisarytmioiden esiintymistä ylimääräisenä riskitekijänä vakavien kammioperäisten rytmihäiriöiden kehittymiselle Brugadan oireyhtymää sairastavilla potilailla. Lisää tutkimuksia tarvitaan, jotta voidaan määritellä eteisarytmioiden arvo sydänperäisen äkkikuoleman ennustamisessa sekä kammio-ja eteisarytmioiden suhde seurannan aikana. Eteisen rytmihäiriöistä johtuvien epätarkoituksenmukaisten sokkien korkean taajuuden vuoksi meidän pitäisi harkita huolellisesti ICD: n ohjelmointia, eteisen rytmihäiriöiden havaitsemiseen erikoistuneiden ICDs: ien käyttöä ja mahdollisesti kaksikammioisten ICDs: ien parempaa kykyä havaita eteisen rytmihäiriöitä Brugadan oireyhtymää sairastavilla potilailla.

yhteenvetona voidaan todeta, että tällä hetkellä saatavilla olevat tiedot viittaavat siihen, että useimmilla oireettomilla henkilöillä, joilla ei ole kliinisiä riskitekijöitä, kuten sydänperäistä äkkikuolemaa tai kaakkoisaasialaista etnistä taustaa, Brugadan tyypin EKG: n (erityisesti tyypin 2 tai 3) satunnainen löydös ei anna aihetta uusiin diagnostisiin testeihin, näitä henkilöitä voidaan havaita kliinisesti. Koska meillä ei ole yhtä vahvaa diagnostista testiä vakavien kammioarytmioiden kehittymisen riskin ennustamiseksi, tilanteissa, joissa lääkäri on epävarma, on suositeltavaa käyttää käytettävissä olevia diagnostisia työkaluja, mukaan lukien lääkehaaste natriumkanavan salpaajalla, elektrofysiologisella tutkimuksella ja geneettisellä seulonnalla.