Part I: an Introduction for Patients

Sohan Singh Hayreh, MD, MS, PhD, DSc, FRCS, FRCOphth
Patricia A. Podhajsky, BSN

Ocular Vascular Clinic
Department of Oftalmology & Visual Sciences
University of Iowa Carver College of Medicine
Iowa City, Iowa

tämä on ensimmäinen osa Aionia käsittelevässä artikkeliparissa.

huomaa

tämän artikkelin ensimmäinen osa on tarkoitettu ensisijaisesti potilaille ja maallikoille, ja toinen osa (erillisellä sivulla) on tarkoitettu silmälääkäreille. Artikkeli on tiivistelmä vertaisarvioiduissa silmälehdissä julkaistusta aineistosta. Tarkempia tietoja on kirjallisuusluettelossa olevissa asiakirjoissa ja niissä mainituissa artikkeleissa.

tohtori Hayreh ei anna mielipidettä tutkimatta potilasta henkilökohtaisesti; hänen mielestään sen tekeminen on epäeettistä ja myös mahdollisesti vaarallista.

julkaistu alun perin 1995 ja tarkistettu, laajennettu ja muutettu huhtikuussa 2009, tarkistettu marraskuu 2010, helmikuu 2013, elokuu 2016.

tämän artikkelin tarkoituksena on antaa perustietoa iskeemisestä näköhermon neuropatiasta, jota maallikoiden termillä joskus kutsutaan ”näköhermon aivohalvaukseksi”. Iskeeminen optikusneuropatia on yksi yleisimmistä näön menetyksen syistä keski-iän ylittäneillä henkilöillä. Sitä esiintyy kuitenkin harvemmin, nuoremmilla henkilöillä. Tieto tästä sairaudesta auttaa potilaita ja heidän lääkärejään työskentelemään yhdessä sairauden ymmärtämiseksi. Varhainen diagnoosi, erilaisten riskitekijöiden tunnistaminen ja hoito-ja seurantakäyntien suorittaminen suositusten mukaisesti ovat tärkeimpiä näkökohtia iskeemisestä optikusneuropatiasta kärsivien hoidossa. Seuraava kuvaus iskeemisestä optisesta neuropatiasta perustuu perus -, kokeellisiin ja kliinisiin tutkimuksiimme, jotka on julkaistu vertaisarvioiduissa lehdissä.

taustatietoa

silmää

silmää verrataan usein kameraan. Valo tulee silmän etuosan sarveiskalvon, pupillin ja linssin läpi aivan kuten kameran linssi päästää valoa filmille. Tämä valo kohdistetaan silmän sisäseinään, jota kutsutaan verkkokalvoksi (kuten filmissä kamerassa). Tämä kuva lähetetään aivoihin näköhermoa pitkin, joka yhdistää silmän aivoihin. Näemme oikein, kun kaikki nämä silmän ja aivojen osat toimivat yhdessä

Näköhermo

näköhermo on ainutlaatuinen, koska se on ainoa hermo kehossa, jonka lääkäri pystyy näkemään suoraan (ilman leikkausta), kun se alkaa silmän takaosasta. Näköhermo koostuu miljoonasta pienestä, herkästä hermosäikeestä, jotka ovat kuin johtoja. Monet verisuonet ravitsevat näköhermoa verellä, jossa on runsaasti happea ja ravintoa. Visio todella tapahtuu aivoissa, kun viestit silmästä matkustaa aivoihin pitkin näköhermon; kuitenkin, hermo on oltava terve välittää näitä viestejä. Koko tilanne voidaan verrata videokamera (eli silmä) ottaa kuvan ja lähettää pitkin kaapelia (näköhermo) televisioon (aivot); jos kaapeli on jostain syystä vaurioitunut, vaikka videokamera ja televisio voivat olla täysin normaaleja, televisiossa näkyy vääristynyt kuva tai ei lainkaan kuvaa.

tätä sairautta selittäessään lääkäri voi sanoa, että on ollut ”aivohalvaus silmän takaosassa”, ”tukkeutunut verisuoni” tai ”rikkoutunut verisuoni silmän takaosassa”. ”Aivohalvaus” on keskeytys verenkiertoa aivoihin tai hermo kehossa. Kun henkilö on merkittävä ”aivohalvaus” aivoissa, verenkierto osa aivoista, joka ohjaa puhetta tai liikettä kädet ja jalat on usein vaikuttaa. ”Silmän takaosassa tapahtuvassa halvauksessa” näkökyky heikkenee, koska verkkokalvon tai näköhermon verenkierto voi keskeytyä. Kuinka paljon näkö menetetään riippuu siitä, kuinka paljon verkkokalvo tai näköhermo vaikuttaa. Tällä sivustolla puhumme vain näköhermon aivohalvauksesta eikä verkkokalvosta.

iskemia

näköhermon iskemia johtaa iskeemiseen optiseen neuropatiaan . Iskemia on elimistön kudoksen verenkierron väheneminen, joka puolestaan vähentää happea ja ravitsemusta. Ilman riittävää happea ja ravintoa hermot eivät voi toimia kunnolla ja kuolevat lopulta. Esimerkiksi tiukan kuminauhan asettaminen ranteen ympärille saa sormet kihelmöimään ja sitten menettämään kosketuksen tunteen, koska kuminauha katkaisee verenkierron ja näännyttää hapen ja ravinteiden hermot. Jos näköhermon verenkierto keskeytyy, se tuottaa näköhermon iskemian (tekninen nimi, ”iskeeminen optinen neuropatia”) ja näön menetys kehittyy. Anteriorisen verenkierron (Kuva. 1-A) näköhermon (kutsutaan myös näköhermon pää) on pääasiassa posterior ciliary valtimoiden, kun taas verenkiertoa posterior osa (takana osa viikuna. 1-B) on useista aivan eri lähteistä, mutta ei posterior ciliary verisuonia .

iskeemisen optisen neuropatian tyyppejä

iskeemisen optisen neuropatian tyyppejä on kahta tyyppiä riippuen siitä , mikä osa siihen liittyy näköhermoon:

anteriorisen iskeemisen optisen neuropatian (lyhennetään yleisesti ”AIONIKSI”): AION johtuu akuutista iskemiasta edessä (anterior) osa näköhermon (kutsutaan myös näköhermon pää), joka toimitetaan pääasiassa posterior ciliary verisuonia.

posteriorinen iskeeminen optikusneuropatia (lyhennetään yleisesti ”PION”): PION on paljon harvinaisempi tyyppi . Se johtuu akuutti iskemia takaisin (posterior) osa näköhermon, joka sijaitsee jonkin matkan takana silmämunan; tämä osa näköhermon ei toimiteta posterior värekarvojen valtimoiden. Raportoin asiasta ensimmäisen kerran vuonna 1981 . Tarkka vaihtotase PIONISTA ja sen hallinnasta löytyy tuoreesta julkaisusta, joka perustuu tutkimukseeni .

Aionin kliininen luokitus

Aionia on kahta tyyppiä sen aiheuttajasta riippuen:

Arteriittinen aioni: tämä on vakavin tyyppi ja johtuu sairaudesta nimeltä jättisoluarteriitti tai temporaalinen arteriitti.

Ei-arteriittinen aioni: tämä on tavallinen, yleisin tyyppi, jolla on monia eri syitä, mutta joka ei liity jättisoluarteriittiin.

on erittäin tärkeää tietää, että Aionin oikea hoito riippuu siitä, onko kyseessä ARTERIITTINEN vai ei-ARTERIITTINEN tyyppi.

miten aioni diagnosoidaan

oikean diagnoosin tekemiseksi AIONISTA ja sen tyypistä lääkärin on selvitettävä kaikki tarvittavat tiedot. Hän voi kysyä seuraavia kysymyksiä, koska kivuton, näön menetys johtuu AION voi olla ensimmäinen oire, tai komplikaatio muita sairauksia.

kysymyksiä potilaille, joilla on aioni

Ei-Arteriittinen aioni

• oliko näön menetys äkillinen vai asteittainen?
• Jos näkökyvyn menetys tuli yllättäen, mihin aikaan päivästä potilas huomasi sen?
• tapahtuiko ennen näön heikkenemistä hetkellistä sumentumista tai näön heikkenemistä?
• onko näköhäviö ollut vakaa ensimmäisen löydön jälkeen tai parantunut tai huonontunut?
• onko potilas diabeetikko?
• onko potilaalla ollut sydänvaivoja, aivohalvaus, korkea verenpaine, matala verenpaine tai sokki, hiljattain tehty sydän-tai kaihileikkaus tai runsasta verenvuotoa?
• onko potilaalla tai kenelläkään potilaan lähipiiriin kuuluvalla glaukoomaa?
• polttaako potilas?
• onko potilas verenpainelääkityksellä? Jos näin on, mikä lääke (t), kuinka usein ja mihin aikaan päivästä?
• naisilta kysytään vaihdevuosien jälkeen käytettyjen ehkäisypillereiden tai estrogeenien käytöstä.

Arteriittinen aioni

Jättiläissoluarteriitti on silmätautien ensisijainen lääketieteellinen hätätapaus, koska sen pelätty komplikaatio on näön menetys toisessa tai molemmissa silmissä, mikä on estettävissä, jos nämä potilaat diagnosoidaan varhain ja hoidetaan välittömästi ja aggressiivisesti systeemisillä kortikosteroideilla. Kyseessä on 50 – vuotiaiden tai sitä vanhempien sairaus, joka on yleisempi naisilla kuin miehillä . Noin 80% potilaista, joilla AION johtuu jättiläinen solu arteriitti on tuntenut yleisesti huonovointinen jonkin aikaa . 20 prosentilla ei kuitenkaan ole tällaisia yleisoireita ja he ovat täysin terveitä . Jotkut potilaat voivat tuntea ”euforiaa” tai hyvinvointia, niin että he ovat melko välinpitämättömiä näön menettämisestä ja jopa väittävät, että he näkevät melko hyvin, kun on selvää, että he eivät voi. Näin tuntevat potilaat saattavat haluta kieltäytyä hoidosta, jolla pyritään pysäyttämään jättiläissoluarteriitin ja sokeuden eteneminen, joten on tärkeää, että kaikilla perheenjäsenillä on yhteistyötä ja ymmärrystä. Jotta voidaan selvittää, onko jättiläissoluarteriitti läsnä, lääkäri haluaa tietää seuraavista ongelmista:

• kipu pureskellessa ruokaa
• kipu ohimoissa ja/tai niskassa
• päänahan arkuus
• ruokahaluttomuus

ainon laskuäänsärky

• epätavallinen väsymys tai uneliaisuus

lihassärky ja-kipu

• näön menetyksen suhteen lääkäri saattaa esittää samat kysymykset kuin edellä on lueteltu ei-arteriittisessa AIONISSA.

testit ja toimenpiteet, joita voidaan tehdä potilailla, joilla on aioni

näöntarkkuuden testaus: Silmälääkärin on tiedettävä jokaisella käynnillä, kuinka paljon potilas voi nähdä, jotta muutokset näköhäiriön määrässä voidaan määrittää. Sen lisäksi, että lukee silmä kaavioita etäisyyden ja lähellä näöntarkkuutta, potilailla on usein näkökentän testaus.

Näkökenttätesti: näkökenttätesti mittaa sekä keskinäköä (suoraan eteenpäin) että reunanäköä. Näkökenttätestin virhe osoittaa, mitkä näköhermosyyt vaikuttavat tautiin(KS. 6). Silmän normaali 20/20 (tai 6/6) näöntarkkuus voi olla melko huomattava näkökentän menetys periferiassa, joten normaali näöntarkkuus ei takaa, että näkökyky ei heikkene.

suhteellinen afferentti pupillin vika: mustuainen, joka sijaitsee värikalvon keskellä, on se silmän osa, joka suurenee ja pienenee valon määrän mukaan. Näköhermolla on tärkeä rooli tässä valoreaktiossa, joten jos pupilli supistuu valoon normaalia vähemmän, se osoittaa, että näköhermossa tai verkkokalvossa on vaurioita. Pupillit testataan loistamalla valoa kumpaankin silmään, jolloin pupillit supistuvat. Kun valo siirtyy silmästä toiseen, pupillien tulee supistua suunnilleen samankokoisiksi. Jos ne eivät, suhteellinen afferent pupillin vika on läsnä mukana silmään.

tonometria (glaukoomatesti): silmänpaine (silmänpaine) mitataan tonometriksi kutsutulla laitteella. Tämä yksinkertainen, kivuton menettely on välttämätöntä saada täydelliset tiedot verenkiertoa silmässä. Jos on epäilyksiä siitä, onko paine korkea, potilas voi joutua testaamaan useita kertoja koko päivän aikana, koska silmänpaine voi vaihdella eri vuorokaudenaikoina. Ihminen ei välttämättä tiedä, että hänellä on korkea silmänpaine, ennen kuin näön menetyksen jälkeen on tapahtunut.

silmänpohjan valokuva ja fluoreseiinifundus angiografia: valokiekosta ja silmän takaosasta voidaan ottaa valokuvia useita kertoja sairauden aikana, jotta saadaan selville optisen kiekon turpoamisen määrä ja sen resoluutio (Figs. 7, 8, 9, 12-A). Fluoreseiinin silmänpohjan angiografia on rutiininomainen väriainetesti, jonka tarkoituksena on selvittää silmän takaosan ja optisen levyn (viikunat. 13, 14, 15).

lisätietoa

lisätietoa silmänpohjakuvauksesta

enemmän fluoreseiinin varjoainekuvauksesta

verikokeista ja lähetteistä muiden alojen asiantuntijoille: välittömästi tehtävät verikokeet ovat erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) ja C-reaktiivinen proteiini (CRP). Testien tulokset saadaan parin tunnin kuluessa. Nämä kaksi verikoetta ovat erittäin tärkeitä selvittää, jos potilas on jättiläinen solu arteriitti. Molemmat ovat yleensä poikkeuksellisen korkea jättisoluarteriitti.

monet muut veritutkimukset voivat olla tarpeen selvittää, onko potilaalla jotain muuta vikaa, ja ne voivat auttaa AIONINKEHITYKSEN syyn, kuten diabeteksen tai kollageenisuonitaudin, löytämisessä. Kolesteroli-ja / tai triglyseridiarvot tarkistetaan, koska korkeat tasot johtavat ”valtimoiden kovettumiseen.”Näiden veritutkimusten tulokset voivat viitata siihen, että tarvitaan paikallisen lääkärin seurantaa tai lähetettä hematologian erikoislääkärille.

verenpaine otetaan sen selvittämiseksi, onko potilaalla korkea verenpaine (hypertensio). Kardiologi tai kardiovaskulaarinen asiantuntija voidaan kuulla, Jos näyttää siltä, että syy AION on verihyytymä jostain muualta kehossa, tai että sydän, kaulavaltimot, tai yleistynyt ”kovettuminen valtimoiden” voi edistää iskemian silmään. Viimeaikaiset tutkimuksemme ovat osoittaneet, että epänormaali verenpaineen lasku unen aikana on vakava riskitekijä AIONILLE valtaosalla . Tätä voidaan testata kirjaamalla verenpaine 10-20 minuutin välein 24 tunnin aikana ambulatorisella verenpainemittarilla (Figs. 3, 4, 5).

Ohimovaltimobiopsia: kun potilaan oireet, silmätutkimus, kohonneet ESR-ja CRP-arvot sekä fluoreseiiniangiografia saavat näyttämään todennäköiseltä, että hänellä on jättisoluarteriitti, ohimovaltimobiopsia tehdään. Ohimovaltimo sijaitsee aivan ihon alla otsan eli ohimon puolella. Alue puudutetaan ja ihoon tehdään pieni viilto, joka paljastaa valtimon. Noin sentti valtimosta poistetaan tutkimusta varten ja alue ommellaan useilla ompeleilla (jotka poistetaan noin viikon kuluttua). Tämä näyte Valtimo tutkitaan mikroskoopilla patologi selvittää, onko tulehdus Valtimo. Se voi kestää useita päiviä ennen kuin tämä tulos on tiedossa; jättisoluarteriitin hoito voidaan kuitenkin aloittaa heti, jos jättisoluarteriittia epäillään vahvasti jo ennen koepalan tekoa, sillä sokeutumisriski on erittäin suuri, jos riittävää hoitoa ei anneta riittävän pian. Hoidon aloittaminen ennen koepalan tekemistä ei vaikuta tuloksiin.