Akuutti yleistynyt eksanteeminen pustuloosi
mikä on akuutti yleistynyt eksanteeminen pustuloosi?
akuutti yleistynyt eksantematoottinen pustuloosi eli AGEP on melko harvinainen pustulaarinen lääkepurkaus, jolle ovat ominaisia pinnalliset märkärakkulat.
AGEP luokitellaan yleensä lääkärin määräämän lääkkeen aiheuttamaksi vaikeaksi ihon haittavaikutukseksi (SCAR). Sitä kutsutaan myös myrkylliseksi pustulodermaksi.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
mikä aiheuttaa akuutin yleistyneen eksanteemisen pustuloosin?
yli 90% agep-tapauksista aiheutuu lääkityksestä, useimmiten beetalaktaamiantibiooteista (penisilliinit, kefalosporiinit ja kinolonit). Muita AGEP: tä mahdollisesti aiheuttavia lääkkeitä ovat
- tetrasykliinit
- sulfonamidit
- suun kautta otettavat sienilääkkeet, erityisesti terbinafiini
- kalsiumkanavan salpaajat kuten diltiatseemi
- hydroksiklorokiini
- karbamatsepiini
- Parasetamoli.
AGEP-hoito alkaa yleensä 2 päivän kuluessa altistumisesta vastaavalle lääkitykselle.
virusinfektiot (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, sytomegalovirus, hepatiitti B-virus ja muut) ovat yleisiä AGEP: n laukaisijoita lapsilla. Myös hämähäkin puremat ovat joissakin tapauksissa liittyneet tapauksiin. Joidenkin rohdosvalmisteiden epäillään aiheuttaneen AGEP-tautia.
viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että AGEP liittyy IL36RN-geenimutaatioihin. Nämä geneettiset poikkeavuudet tekevät potilaan alttiimmaksi pustuloosille määrättäessä tiettyjä lääkkeitä tai altistuessaan infektiolle. Samanlaisia mutaatioita esiintyy myös joillakin potilailla, joilla on muita pustulaarisia sairauksia, kuten yleistynyt pustulaarinen psoriaasi, palmoplantaarinen pustuloosi ja hallopeaun akrodermatiitti continua.
mitkä ovat akuutin yleistyneen eksanteemisen pustuloosin kliiniset piirteet?
tyypillisesti AGEP alkaa kasvoista tai kainaloista ja nivusista ja sitten yleistyy. Sille on tyypillistä punaisten ihoalueiden nopea ilmaantuminen, jossa on pinhead-kokoisia steriilejä märkärakkuloita. Ihopoimuissa on yleensä enemmän sairauksia. Kasvojen turvotus syntyy usein.
suun leesioita esiintyy noin 20%: lla AGEP-potilaista.
AGEPIIN voi liittyä kuumetta ja huonovointisuutta, mutta usein potilas ei ole erityisen huonovointinen. Multiorgan osallistuminen on harvinaista, mutta voi johtaa vakavaan sairauteen.
AGEP säilyy yhdestä kahteen viikkoa, ja sen jälkeen iho hilseilee pois ja sen korjaantuessa iho hilseilee.
akuutin yleistyneen eksanteemisen pustuloosin morfologia
mitkä ovat akuutin yleistyneen eksanteemisen pustuloosin komplikaatiot?
noin 10%: lla agep-potilaista on vaikea reaktio, johon liittyy elinhäiriöitä (keuhkot, veri, munuaiset, maksa).
AGEP voi olla päällekkäinen lääkeyliherkkyysoireyhtymän tai Stevens–Johnsonin oireyhtymän / toksisen epidermaalisen nekrolyysin kanssa, jotka voivat olla hengenvaarallisia.
sekundaarinen infektio on melko harvinainen.
miten akuutti yleistynyt eksantematoottinen pustuloosi diagnosoidaan?
AGEP diagnosoidaan usein kliinisesti. Tukitutkimuksia voivat olla:
- Verikokeet: yleensä löydetään neutrofiileja ja kohonneita tulehdusmerkkiaineita. Eosinofiliaa ja munuaisten tai maksan poikkeavuuksia saattaa esiintyä, ja niitä tulee seurata.
- biopsia ihosta: subkorneaaliset pustulukset täynnä neutrofiileja. KS.agep: n dermatopatologia.
- Laastaritestaus: käytetään joskus allergian vahvistamiseen AGEP: tä aiheuttavalle aineelle.
mikä on akuutin yleistyneen eksanteemisen pustuloosin erotusdiagnoosi?
iho-oireita, joita voi joskus olla vaikea erottaa AGEPISTA, ovat:
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä/toksinen epidermaalinen nekrolyysi
- lääkeyliherkkyysoireyhtymä
- muut lääkepurkaukset
- yleistynyt pustulaarinen psoriaasi
- neutrofiilinen dermatoosi
- akuutti paikallinen eksantematoottinen pustuloosi.
miten akuuttia yleistynyttä eksanteemista pustuloosia hoidetaan?
agep-potilaat otetaan usein sairaalaan muutamaksi päiväksi, mutta potilaita voidaan hoitaa kotona, jos he voivat tarpeeksi hyvin syödäkseen ja juodakseen.
uusien lääkkeiden, erityisesti antibioottien, käyttö tulee lopettaa AGEP-hoidon alkamisen jälkeen.
hoito perustuu oireiden lievittämiseen kosteusvoiteilla, paikallisesti käytettävillä kortikosteroideilla, suun kautta otettavilla antihistamiineilla ja kipulääkkeillä, kunnes ihottuma häviää. Systeemisestä hoidosta on harvoin hyötyä.
mikä on akuutin yleistyneen eksantematoottisen pustuloosin tulos?
AGEP-ihottuma hilseilee ja häviää itsestään noin 10 päivässä. Se ei yleensä toistu, ellei samaa lääkettä, joka aiheutti ensimmäisen kohtauksen, oteta uudelleen. Toinen jakso voi olla vakavampi.