Dilema Diagnóstico en una Mujer Joven con Cefalea Aguda: Diagnóstico Tardío de Quiste Coloide del Tercer Ventrículo con Hidrocefalia
Resumen
Objetivos. Destacar la importancia del diagnóstico precoz del quiste coloide del tercer ventrículo y su manejo precoz. Presentación Clínica e Intervención. Esta es una joven que presentó un dolor de cabeza repentino. Asistió a una clínica local y también al hospital de su área. Su diagnóstico se retrasó varias horas debido a un dilema diagnóstico inicialmente. No se intentó ninguna intervención quirúrgica, ya que la paciente desarrolló signos tempranos de conos en el tronco encefálico cuando fue vista por el neurocirujano. El paciente falleció al cabo de pocos días a pesar de las medidas intensivas de la UCI. Conclusion. El dolor de cabeza repentino en adultos jóvenes debe ser observado cuidadosamente. Las imágenes tempranas son obligatorias para prevenir la mortalidad.
1. Introducción
Los quistes coloides del tercer ventrículo son quistes benignos, pero a veces pueden poner en peligro la vida. El dolor de cabeza es el síntoma más común en el 75% de los pacientes. El dolor de cabeza puede ser de naturaleza constante, intermitente o migrañosa . La causa definitiva de este fenómeno letal sigue siendo objeto de debate. La obstrucción aguda del líquido del LCR puede causar hidrocefalia que conduce a la hernia rostrocaudal del tronco encefálico y causa muerte encefálica . Aquí reportamos a una mujer joven con dolor de cabeza severo y vómitos recurrentes desde temprano en la mañana. Se le diagnosticó un quiste coloide con hidrocefalia por imágenes (TC/RM) en el momento en que su estado general se deterioró y finalmente resultó en su muerte, desafortunadamente.
2. Presentación Clínica e Intervención
Mujer sana de 22 años, 5 días antes de su ingreso, desarrolló cefalea global, bitemporal, asociada a náuseas y vómitos. Fue vista en una clínica local y luego en el hospital de su área. Fue tratada con analgésicos simples, pero el dolor de cabeza no disminuyó, sino que de hecho aumentó en intensidad. Cinco días, fue a otro hospital de la zona principal porque el dolor de cabeza era intolerable.
Fue tratada con inyecciones analgésicas, antieméticas y sedantes. El paciente se volvió somnoliento pero aún así excitado. Se solicitó una consulta neurológica inmediata. En los últimos 5 días, no se solicitaron imágenes cerebrales.
En el momento en que fue evaluada por un neurólogo, estaba muy somnolienta pero consciente, moviendo sus extremidades, sosteniendo su cabeza y gritando debido al dolor. Sus pupilas eran de 3 mm reaccionando a la luz con movimientos oculares espontáneos. Los fundi también eran normales. Tirones profundos de tendones eran muy enérgicos por todas partes y tenía macetas extensoras. El paciente fue ingresado y se solicitó una tomografía cerebral urgente. La TC cerebral mostró hidrocefalia obstructiva severa; ver Figura 1. El neurocirujano insertó drenaje ventricular externo (EVE) de inmediato. El paciente fue trasladado a la UCI para tratamiento posterior. Pocas horas después, su condición se deterioró más con la apertura espontánea de los ojos, y las pupilas eran de 4 mm, pero no reaccionaban a la luz con una respuesta mínima a los estímulos dolorosos.
Dos horas más tarde, se organizó una resonancia magnética cerebral urgente con contraste. En el foramen de Monro se observó una lesión ovalada bien definida y no reforzada, con alta intensidad de señal en el estudio T2 y FLAIR. La lesión es de aproximadamente 12,2 × 14,7 × 12,3 mm de tamaño con hidrocefalia obstructiva. El neurocirujano aplazó cualquier intervención quirúrgica ya que el estado general del paciente era deficiente en ese momento; ver Figuras 2 y 3.
al día siguiente, el paciente GCS fue 3/10 y ella estaba inconsciente. Una tomografía cerebral de seguimiento reveló edema cerebral con tubo EVD funcional. Comenzó a tomar medidas antiedema con dexametasona, manitol, solución salina hipertónica e hiperventilación. Al tercer día después del ingreso, sin sedación, el paciente mostró una respuesta mínima al dolor en las extremidades, con pupilas de 4 mm que no reaccionaban a la luz.
Una TC cerebral de seguimiento mostró un edema cerebral creciente. En el día 4, la presión arterial de la paciente disminuyó y se la mantuvo con soporte inotrópico.
En el día 5, el paciente desarrolló pupilas dilatadas, de 7 mm de tamaño, no reactivas a la luz. Una TC cerebral de seguimiento mostró más edema cerebral con pérdida de diferenciación de la materia blanca y gris; ver Figura 4.
En el día 7, se realizaron pruebas calóricas y de apnea después de suspender la sedación. Pupilas de 7 mm que no reaccionaban a la luz con ausencia de reflejos vestibulooculares y corneales. La paciente fue declarada con muerte cerebral desafortunadamente 7 días después de su ingreso.
3. Discusión
El quiste coloide fue descrito por primera vez por Wallman en 1858 y luego por Dandy en 1922. Detectaron estos quistes con ventriculografía y neumoventriculografía . Los quistes coloides del tercer ventrículo son quistes benignos, pero a veces pueden causar muerte súbita en adultos jóvenes. Los quistes coloides del tercer ventrículo son raros. Representan del 0,5 al 2,0% de todos los tumores intracraneales y del 10 al 20% de todos los tumores intraventriculares .
El quiste coloide es la tercera masa ventricular más común en adultos. Muchos quistes coloides son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente durante las imágenes de rutina, por lo general para el dolor de cabeza. El dolor de cabeza es el síntoma más común, observado en el 75% de los pacientes. El dolor de cabeza puede ser de naturaleza constante, intermitente o migrañosa. El dolor de cabeza se debe a una obstrucción transitoria secundaria a un mecanismo de válvula de bola en el foramen de Monro . El mecanismo o mecanismos de muerte en el quiste coloide sigue siendo un tema controvertido. El deterioro agudo es posiblemente iniciado por el aumento de la presión del seno sagital, que inicia la inflamación cerebral aguda y, en última instancia, una serie de eventos que conducen a la muerte . El dolor de cabeza es más temprano en la mañana o poco después de que el paciente se despierta y se intensifica por cambios en la posición de la cabeza o el cuerpo. Los otros síntomas son vértigo, ataques de gota y ataque repentino de debilidad en las piernas. La muerte súbita es la presentación más extrema de la enfermedad. La incidencia de muerte súbita causada por tumor cerebral varía de 0,16 a 3,2% y la mayoría de los casos se deben a quiste coloide del tercer ventrículo .
La causa definitiva de este fenómeno letal sigue siendo objeto de debate. La obstrucción aguda del líquido del LCR puede causar hidrocefalia, que conduce a una hernia rostrocaudal del tronco encefálico que causa la muerte encefálica . Se notificó muerte súbita en aproximadamente el 10% de los pacientes con quiste coloide del tercer ventrículo. El quiste coloide sintomático del 3er ventrículo tuvo un riesgo de deterioro agudo del 34% y una tasa de mortalidad del 12%. Muchos quistes son clínicamente silenciosos; los síntomas pueden ser el resultado de una obstrucción persistente o intermitente de los forámenes de Monro . Esto puede llevar a una dilatación aguda del ventrículo lateral (hidrocefalia) con manifestaciones de hipertensión intracraneal que pueden conducir a la muerte. La muerte también puede ser secundaria a los efectos cardíacos reflejos que se median a través de la compresión del hipotálamo por el quiste. Humphries et al. se reportaron 98 casos de muerte súbita por quiste coloide del tercer ventrículo .
Se ha demostrado una variación circadiana en la producción de LCR en humanos mediante imágenes en fase de RMN.
Una producción mínima de volumen (21,7 ml/h) a las 18.00 p. m .con un pico de producción es el doble de la producción diaria a las 02.00 a. m. (42,2 ml/h). La mayoría de los casos, murió en la madrugada debido a este pico de producción. En la mayoría de los casos reportados de muerte, al no realizarse imágenes, los mecanismos de muerte fueron múltiples. La hernia instantánea debido al aumento de la presión intracraneal de la hidrocefalia y los efectos cardíacos reflejos mediados a través del hipotálamo son más plausibles .
Además, el paro cardíaco debido a la estimulación hipotalámica por el quiste coloide puede resultar en la muerte.
El aumento repentino de la presión intracraneal en el tercer ventrículo puede causar aturdimiento cardíaco neurogénico secundario a la activación simpática neurogénica hiperaguda e intensa . El quiste puede llenar el ventrículo u obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en hidrocefalia prominente. La hidrocefalia ventricular aguda con hipertensión intracraneal y hernia cerebral puede provocar compresión cerebral, compresión medular (compromiso respiratorio) y, finalmente, la muerte. La muerte súbita también puede estar relacionada con la inflamación aguda de los quistes que causa hidrocefalia obstructiva aguda e hipertensión intracraneal. La inflamación aguda puede ser el resultado de una hemorragia intralesional .
Las estructuras hipotalámicas, que participan en la regulación no endocrina y autonómica, desempeñan un papel clave en el control de la función cardíaca. Se encuentran cerca de la pared del tercer ventrículo. Esto puede sugerir que los efectos cardíacos reflejos debidos a la compresión de los centros reguladores cardiovasculares hipotalámicos por el quiste pueden explicar la muerte súbita en pacientes con quistes coloides . Es bien sabido que la estimulación del hipotálamo puede conducir a trastornos cardiovasculares autónomos. La estimulación bilateral prolongada del hipotálamo produce alteraciones cardíacas similares a las producidas por la inyección de catecolaminas, lo que se denomina necrosis de banda de contracción (CBN) .
4. Conclusión
Este caso nos recuerda la importancia de las imágenes cerebrales tempranas en niños y adultos jóvenes cuando se presentan con dolor de cabeza y vómitos, especialmente si esta es la primera presentación y no hay antecedentes de migraña. Si una tomografía computarizada del cerebro se realizó temprano en este paciente, puede facilitar el diagnóstico y, con suerte, prevenir la mortalidad de esta joven. Este paciente tenía antecedentes típicos de dolor de cabeza severo y vómitos que comenzaban temprano en la mañana; el diagnóstico se retrasó debido a imágenes tardías y también se retrasó la derivación al neurólogo para tomar su opinión. El quiste coloide del tercer ventrículo debe estar en nuestro diagnóstico diferencial en un paciente con inicio agudo de cefalea, especialmente cuando se han descartado otras etiologías. En pacientes con quiste coloide del tercer ventrículo, incluso si es un quiste pequeño o asintomático, la extirpación quirúrgica de los quistes coloides del tercer ventrículo es obligatoria .
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.
Reconocimiento
Los autores agradecen al Dr. Mohammed A. Rudwan, Neurorradiólogo Senior del Hospital Ibn Sina, por la revisión de las imágenes y leyendas.