Diskussion

Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist durch unterschiedliche Anteile an interstitieller Entzündung und Fibrose gekennzeichnet, die über einen einzigen Zeitraum auftreten. Die pathologischen Läsionen sind zeitlich einheitlich. Diese zeitliche Einheitlichkeit steht in starkem Kontrast zu der für UIP charakteristischen zeitlichen Heterogenität.12

Die Prognose bei NSIP ist im Allgemeinen gut. Nur 11% der 48 Patienten, denen Katzenstein und Fiorelli folgten, starben an der Krankheit, während sich fast die Hälfte (45%) vollständig erholte und 42% stabil blieben oder sich besserten.1 Bjoraker et al8 fanden auch heraus, dass Patienten mit NSIP eine bessere Prognose hatten als Patienten mit UIP. In ihrer Studie betrug das mediane Überleben für Patienten mit NSIP mehr als 13 Jahre, während das mediane Überleben für Patienten mit UIP 2,8 Jahre betrug. Cottin et al6 untersuchten retrospektiv 12 konsekutive Patienten mit NSIP und alle lebten bei der letzten Nachuntersuchung 50 (40) Monate nach der Diagnose. Zehn Patienten (83%) waren klinisch gebessert oder stabilisiert, während bei zwei Patienten die Krankheit fortgeschritten war, was in einem Fall zu radiologischen Merkmalen führte, die mit der IPF im Endstadium kompatibel waren, jedoch ohne Wabenbildung.6 Daniil et al9 bestätigten kürzlich, dass das Überleben bei Patienten mit NSIP signifikant höher war als bei Patienten mit UIP. Darüber hinaus fanden sie verschiedene Muster von Anomalien auf dem HRCT-Scan, die die Wahrscheinlichkeit erhöhten, die pathologische Teilmenge präoperativ vorherzusagen.

Park et al3 beschrieben die CT-Befunde bei sieben Patienten mit NSIP. Der häufigste Befund, der bei den ersten CT-Scans beobachtet wurde, waren bilaterale fleckige Bereiche mit gemahlener Glasdämpfung, die allein oder mit Konsolidierungsbereichen oder unregelmäßigen Linien vorhanden waren. Auf dem Follow-up-CT-Scan hatten sich die anfänglichen Parenchymanomalien bei drei Patienten vollständig aufgelöst, verbesserten sich bei drei weiteren und blieben bei einem bestehen. Es gab keine Todesfälle unter den sieben Patienten, aber die mittlere Dauer der Nachbeobachtungszeit betrug nur 7,5 Monate. Sie berichteten auch, dass sich bei drei der sieben Patienten das Gesamtausmaß der Parenchymanomalien verbessert hatte, dass jedoch die bei den ersten Scans beobachtete Bronchialdilatation anhielt oder fortgeschritten war und innerhalb von 15 Monaten neue unregelmäßige Linien festgestellt wurden.3 Kimet al4 beschrieb die CT-Befunde bei 23 Patienten mit NSIP. Ihre Studie umfasste fünf von sieben Patienten, die von Park und Associates berichtet wurden.3 Die vorherrschenden CT-Befunde, die bei ihren 23 Patienten beobachtet wurden, waren bilaterale fleckige Bereiche mit gemahlener Glastopazität mit (35%) oder ohne (65%) Konsolidierungsbereiche. Unregelmäßige lineare Trübungen (87%) und Verdickung der bronchovaskulären Bündel (65%) wurden häufig beobachtet. Sie berichteten, dass die Bereiche mit gemahlener Glastrübung mit oder ohne unregelmäßige Trübungen oder Bronchialdilatation auf dem CT-Scan pathologisch Bereichen mit interstitieller Verdickung entsprachen, die durch unterschiedlich starke interstitielle Entzündungen und Fibrosen verursacht wurden, die eine zeitliche Einheitlichkeit zeigten. Die Konsolidierungsbereiche stellten die Bereiche Bronchiolitis obliterans und Pneumonie (BOOP), schaumige Zellansammlungen in Alveolarräumen oder mikroskopische Wabenbildung mit Mucinstase dar.4 Kim et al5 haben kürzlich die seriellen CT-Befunde bei 13 Patienten mit NSIP bewertet und berichtet, dass die Bereiche der geschliffenen Glastrübung auf dem Follow-up-CT-Scan nach der Behandlung abgenommen hatten und dass das Ausmaß der Erkrankung signifikant mit der funktionellen Verbesserung korrelierte. Die mittlere Dauer der Nachbeobachtung betrug 11 Monate.

Bei unseren Patienten waren die vorherrschenden HRCT-Befunde bilaterale fleckige Bereiche der Bodenglasabschwächung mit intralobulären Linien sowohl in der zentralen als auch in der peripheren Lunge, häufig mit unregelmäßigen Konsolidierungsbereichen und bronchovaskulären Bündeln. Dieses Erscheinungsbild unterscheidet sich von dem der UIP und ähnelt dem der kryptogenen organisierenden Pneumonie (COP). Daniil et al9 waren auch der Ansicht, dass die HRCT-Scans bei 13 von 15 Patienten mit NSIP im Vergleich zu vier von 12 Patienten mit UIP atypisch für eine kryptogene fibrosierende Alveolitis waren. Bei NSIP werden bei den ersten CT-Scans selten Wabenbereiche beobachtet.56 Bronchiolektasen treten jedoch häufig innerhalb der Konsolidierung auf. Die Häufigkeit der Bronchiolektasen bei NSIP unterscheidet sich von der bei COP. Bronchialdilatation tritt bei COP auf, Bronchiolektasen sind jedoch selten.1011 Bei 43 von Lee et al. untersuchten Patienten mit cop11bronchiale Dilatation war bei 24 (56%) vorhanden, aber eine gewundene bronchiale Dilatation wurde in ihrer Studie nicht beschrieben. Bei unseren Patienten zeigte eine transbronchiale Lungenbiopsie bei acht Patienten zelluläre Alveolitis bei drei Patienten (Fälle 3, 4 und 7), zelluläre Alveolitis mit organisierender Pneumonie bei zwei (Fälle 1 und 6), organisierende Pneumonie bei zwei (Fälle 8 und 9) und UIP bei einem (Fall 2). NSIP kann mit COP verwechselt werden, das durch eine transbronchiale Lungenbiopsie diagnostiziert wurde.

Die pathophysiologische Grundlage der intralobulären Linien bei NSIP ist unklar, aber es wird angenommen, dass sie eine Verdickung des distalen peribronchovaskulären interstitiellen Gewebes oder des intralobulären Interstitiums widerspiegeln, das aus einem feinen Netzwerk von Fasern in Alveolarwänden besteht.7 Dies sind unspezifische Befunde bei einer Vielzahl von Krankheiten, einschließlich UIP, Asbestose, chronischer Überempfindlichkeitspneumonie und Alveolarproteinose. Die Opazität von gemahlenem Glas mit interlobulären und intralobulären Linien, die dem CT überlagert sind, wird als „verrücktes Pflasterbild“ bezeichnet. Das verrückte pflasternde Aussehen wurde als sehr suggestiv für alveoläre Proteinose angesehen. Dieses Erscheinungsbild kann jedoch auch durch verschiedene andere Krankheiten verursacht werden.12 Bei NSIP sind überlagerte interlobuläre Linien weniger ausgeprägt, während bei der alveolären Proteinose sowohl interlobuläre Linien als auch intralobuläre Linien in gleichem Maße ausgeprägt sind.

Bei unseren neun Patienten mit NSIP erholten sich die vier Patienten mit einer überwiegend gemahlenen Glastrübung ohne Bronchiolektase vollständig. Einige der Bronchiolektasen und Bronchiektasen waren reversibel. Bei zwei Patienten traten Bronchiektasen und Bronchiolektasen im Follow-up-CT auf. Bei einem Patienten mit vorherrschender Konsolidierung nahm die Konsolidierung mit Kortikosteroidbehandlung ab, aber die parenchymalen Anomalien blieben bestehen und entwickelten sich zu Wabenbildung. Die gleiche Beobachtung findet sich bei BOOP mit Kollagengefäßerkrankungen. Akira et al13 berichteten, dass die Konsolidierung, die BOOP entsprach, mit oder ohne koexistierende chronische eosinophile Pneumonie, entwickelte sich bei sequentiellen CT-Scans bei Polymyositis-Dermatomyositis zu Wabenbildung.

Bei einem unserer Patienten war die Bronchiektase zur varikoiden Bronchiektase fortgeschritten. Die gewundene Bronchialdilatation innerhalb der konsolidierten Lunge beim ersten CT-Scan deutete darauf hin, dass die Konsolidierung fibrotisch war. Die Abnahme der Konsolidierung, die beim Follow-up-Scan bei diesem Patienten beobachtet wurde, kann mit dem Fortschreiten der Fibrose mit Vernarbung und weiterer Traktion der Bronchien zusammenhängen. NSIP kann eine der Ursachen für varikoide Bronchiektasen sein. Das Fortschreiten von NSIP auf dem HRCT-Scan unterschied sich von dem von UIP, bei dem das Fortschreiten der Wabe auf seriellen CT-Scans gefunden wird.14

Obwohl die Ansichten anatomische Referenzen lieferten, um sicherzustellen, dass ähnliche Ebenen in sequentiellen CT-Studien erhalten wurden, gab es einige gepaarte Abschnitte, die in unserer Studie nicht wirklich anatomisch vergleichbar waren. Bei den meisten Patienten standen jedoch ähnliche CT-Scans für den anatomischen Vergleich zur Verfügung.Zusammenfassend lässt sich sagen, dass sich Patienten mit NSIP nach der Behandlung mit Kortikosteroiden möglicherweise vollständig erholen, aber bis zu die Hälfte dieser Patienten weist im CT-Scan einige anhaltende Lungenanomalien auf, einschließlich Bronchiektasen und Wabenlunge im Endstadium.