Der relative afferente Pupillendefekt (RAPD) ist ein Zustand, bei dem die Pupillen aufgrund einer einseitigen oder asymmetrischen Erkrankung der Netzhaut oder des Sehnervs unterschiedlich auf Lichtreize reagieren, die jeweils in einem Auge auftreten. Der Taschenlampentest oder Marcus Gunn Test ist eine der grundlegendsten Augenuntersuchungen, die Neurologen, Augenärzte, Optiker und andere Ärzte durchführen, wenn sie die meisten ihrer Patienten besuchen. Der Arzt wird den Patienten bitten, nach vorne zu schauen, dann mit einem Penlight zuerst auf ein Auge zu schauen und dann zum anderen zu schwingen, wobei er sich schnell abwechselt, um die Reaktion der Pupillen des Patienten auf das Licht zu beobachten. Falls beide Pupillen keine ähnliche Reaktion auf die Lichtreize zeigen, die jeweils auf einem Auge leuchten, wird bei dem Patienten RAPD- oder Marcus Gunn-Pupillen diagnostiziert. off Hinweis Wenn der Zustand bilateral und symmetrisch ist, gibt es keine RAPD, sondern eine bilaterale APD. Die Ergebnisse dieses einfachen, aber sehr wichtigen Tests helfen Ärzten bei der Früherkennung vieler wichtiger Augenkrankheiten wie Optikusneuropathie und Multiple Sklerose .

Zustände, die zu einer RAPD führen

• Sehnervenstörungen: Einseitige Optikusneuropathien sind häufige Ursachen für RAPD.
• Demyelinisierung Optikusneuritis: Schon eine sehr leichte Optikusneuritis mit minimalem Sehverlust kann zu einer sehr starken RAPD führen.Ischämische Optikusneuropathien: Dazu gehören arteriitische (Riesenzellarteriitis) und nicht-arteriitische Ursachen. Normalerweise kommt es zu einem Sehverlust oder einem horizontalen Schnitt im Gesichtsfeld.
• Glaukom: Während das Glaukom normalerweise eine bilaterale Erkrankung ist, kann bei besonders schweren Schäden an einem Sehnerv eine RAPD beobachtet werden.Traumatische Optikusneuropathie: Dazu gehören direkte Okulartraumata, Orbitaltraumata und noch mehr entfernte Kopfverletzungen, die den Sehnerv schädigen können, wenn er durch den Sehkanal in das Schädelgewölbe gelangt.
• Tumor des Sehnervs: Dies ist eine seltene Ursache und umfasst Primärtumoren des Sehnervs (Gliom, Meningeom) oder Tumoren, die den Sehnerv komprimieren (Keilbeinflügelmeningeom, Hypophysenläsionen usw.).
• Kompressive Optikusneuropathie mit oder ohne Augenhöhlenerkrankung: Dies kann eine kompressive Schädigung des Sehnervs durch schilddrüsenbedingte Orbitopathie (Kompression durch vergrößerte extraokulare Muskeln in der Augenhöhle), Orbitaltumoren oder Gefäßfehlbildungen umfassen.
• Schädigung des Strahlungsoptikusnervs
• Erbliche Optikusneuropathien wie Lebersche Optikusneuropathie (in der Regel bilateral) und andere vererbbare Optikusneuropathien.
• Andere Sehnerveninfektionen oder -entzündungen: Cryptococcus kann bei Immungeschwächten eine schwere Sehnerveninfektion verursachen. Sarkoidose kann eine Entzündung des Sehnervs verursachen. Lyme-Borreliose kann den Sehnerv beeinflussen.
• Status der Optikusatrophie: Postpapillenödem – Dies ist normalerweise bilateral.
• Postoperative Schädigung des Sehnervs: Dies könnte Schäden nach retrobulbärer Anästhesie umfassen; Schäden nach Orbitalblutung im Zusammenhang mit Augen-, Orbital-, Sinus- oder plastischen Operationen; Schäden nach neurochirurgischen Eingriffen wie Hypophysentumorresektion; und Schäden im Zusammenhang mit der Migration einer Orbitalplatte nach der Operation zur Korrektur einer Ausblasfraktur.

Retinale Ursachen eines relativen afferenten Pupillendefekts

Auch hier zeigt eine symmetrisch bilaterale Netzhauterkrankung keine RAPD. Normalerweise muss die Netzhauterkrankung ziemlich schwerwiegend sein, damit eine RAPD klinisch evident ist.

• Ischämische Netzhauterkrankung: Ursachen sind ischämischer Verschluss der zentralen Netzhautvene, Verschluss der zentralen Netzhautarterie, schwere ischämische Ast- oder Arterienverschlüsse, schwere ischämische diabetische oder Sichelzellenretinopathie.
• Ischämische Augenerkrankung (Okuläres ischämisches Syndrom): Diese entsteht meist durch einseitige Obstruktion der Augen- oder Halsschlagader.
• Netzhautablösung: Eine RAPD kann häufig beobachtet werden, wenn die Makula abgelöst ist oder wenn mindestens zwei Quadranten der Netzhaut abgelöst sind.
• Schwere Makuladegeneration: Bei einseitiger und schwerer Makuladegeneration kann eine RAPD beobachtet werden. Normalerweise würde die Sehschärfe weniger als 20/400 betragen.
• Intraokularer Tumor: Netzhaut- und Aderhauttumoren, einschließlich Melanom, Retinoblastom und metastasierter Läsion, können bei schwerer Erkrankung zu einer RAPD führen.
• Netzhautinfektion: Cytomegalovirus, Herpes simplex und andere Ursachen für Retinitis können bei ausgedehnter Erkrankung zu einer RAPD führen.

Andere Ursachen für einen relativ afferenten Pupillendefekt

• Amblyopie: Wenn schwerwiegend, kann dies zu einem relativ afferenten Pupillendefekt führen. Normalerweise wäre die Sehschärfe 20/400 oder schlechter.
• Zerebrale Gefäßerkrankung: In der Regel handelt es sich um eine Sehnervenstörung, die zu einer RAPD führt, und nicht um eine Störung des Sehtrakts oder der visuellen Kortex. Es gibt jedoch tendenziell einen höheren Prozentsatz an gekreuzten und nicht gekreuzten Nervenfasern im optischen Chiasma. So konnte bei einem Patienten mit einer homonymen Hemianopie aus einer Optikusstörung eine RAPD im Auge mit dem temporalen Gesichtsfelddefekt gesehen werden. Die nasale Netzhaut dient dem temporalen Gesichtsfeld, und dies sind die Fasern, die sich am Chiasma kreuzen würden .

RAPD-Diagnose und Herausforderungen mit dem Swinging Flashlight Test

Die Pupillen werden während einer Augenuntersuchung auf Größe, Gleichheit und Regelmäßigkeit untersucht. Jede Pupille sollte sich schnell und gleichmäßig verengen, wenn sie direktem Licht und Licht ausgesetzt wird, das auf die andere Pupille gerichtet ist (der konsensuelle Lichtreflex). Mit dem Swinging Light Test testen und beobachten Ärzte die Pupillenreaktion auf einvernehmliches Licht, um festzustellen, ob ein Defekt vorliegt. Normalerweise ändert sich die Pupillenverengung nicht, wenn das Licht von Auge zu Auge geschwenkt wird. Wenn das Licht schnell von Auge zu Auge bewegt wird, sollten beide Pupillen ihren Grad der Verengung halten. Aber selbst unter den besten Bedingungen ist es schwierig, diesen manuellen Test genau durchzuführen. Menschliche Faktoren, einschließlich Bias des Untersuchers, Variabilität der Lichtposition und Endpunktbestimmung, können alle die Identifizierung und geeignete Quantifizierung von RAPD bei Patienten beeinflussen . Darüber hinaus können andere Faktoren, die für eine bestimmte Person einzigartig sind, wie dunkle Iris, Anisokorie oder kleine Pupillen, und efferente Defekte es sogar viel schwieriger machen, kleine Mengen von Asymmetrie in Pupillenreaktionen zu erkennen . Obwohl bekannt, ein wichtiges physisches Zeichen zu sein, berichten viele gut praktizierte Ärzte wenig Inzidenz – nicht, weil das Zeichen nicht vorhanden ist, sondern weil es schwierig oder unmöglich ist, subtile Anomalien zu erkennen und es wird selten quantifiziert . Eine Fehldiagnose der Sehnervenerkrankung im Primärstadium kann zu irreversiblem Sehverlust führen. In einer kürzlich durchgeführten Studie betrug die Uneinigkeit zwischen den Prüfern bei der manuellen Bewertung der Pupillenreaktion bis zu 39% . Eine derart große Anzahl von Meinungsverschiedenheiten rechtfertigt die Notwendigkeit, geeignetere Testmethoden zu haben.

Quantifizierung von RAPD

Es wurden verschiedene Techniken beschrieben, um APDs zu quantifizieren oder zu messen. Dazu gehören die Verwendung von Neutraldichtefiltern , kreuzpolarisierten Filtern und eine subjektive Einstufung basierend auf der anfänglichen Kontraktion und der anschließenden erneuten Erweiterung jeder Pupille, wenn das Licht geschwenkt wird . Obwohl sich diese Techniken als effektiv und genau erwiesen haben, beeinflussen eine Reihe von Faktoren die Validität, Variabilität und Zuverlässigkeit solcher Messungen. Diese Techniken sind zwar objektiv in ihrer Quantifizierung, aber leider subjektiv in ihrem Endpunkt. die klinische Einstufung in der Plusskala und die Quantifizierung mit verschiedenen Filtertechniken sind vergleichbar.

Digitaler Marcus Gunn Test als alternative Lösung

Die Entwicklung von personalcomputerbasierten Infrarotvideoinstrumenten hat es der Pupillographie ermöglicht, in die klinische Arena einzutreten. Die Messung des Pupillendurchmessers für die refraktive Chirurgie, die Unterscheidung des Horner-Syndroms von der physiologischen Anisokorie, die Quantifizierung des relativen afferenten Pupillendefekts und die Darstellung von Gesichtsfeldern mittels abgestufter Pupillenverengung auf fokale Lichtreize sind neuere Anwendungen in der Augenheilkunde. Das Hauptziel fortschrittlicher und kundenspezifischer Pupilometer ist es, die Einschränkungen herkömmlicher Testverfahren zur Messung afferenter Augendefekte zu beseitigen. Eine spezielle Art von digitalen Pupilometern führt den Swinging Flashlight Test automatisch basierend auf den bekannten Richtlinien und dem Standardverfahren durch . Bei der Entwicklung eines Geräts zum genauen und konsistenten Parfümieren von Marcus Gunn Test werden mehrere Probleme berücksichtigt. Normalerweise ist ein mechanischer Rahmen so konstruiert, dass jedes Auge vollständig von dem anderen Auge und externen Lichtquellen isoliert ist. Dies bedeutet, dass vom kontralateralen Auge kein Licht wahrgenommen werden kann, wenn eine Lichtquelle (bei der es sich um eine Vollfarb-LED handeln kann) Licht an das rechte oder linke Auge sendet. Bildverarbeitungsalgorithmen werden durch Echtzeitbilder des vorderen Segments beider Augen des Patienten gespeist, die von einer hochauflösenden Kamera aufgenommen wurden, während eines der Augen automatisch oder manuell mit steuerbaren Lichtern stimuliert wird. Diese Computeralgorithmen trennen die Pupillen von anderen Augenkomponenten und messen die Pupillengröße (Fläche, Durchmesser usw.) genau. In der Regel liefern diese Geräte dem Augenarzt mehr Informationen wie die Oberfläche beider Pupillen und die Dilatationsgeschwindigkeit, die mit bloßem Auge nicht gemessen werden können. Diese zusätzlichen Informationen sind nicht nur für Forschungszwecke, sondern auch zur Verbesserung der Diagnosefähigkeiten des Arztes sehr nützlich. Insgesamt wird die Qualität des Tests durch eine bessere diagnostische Genauigkeit sowie die Dokumentation der Testergebnisse für zukünftige Nachuntersuchungen verbessert.In:

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