Geschichte

Ein 51-jähriger Mann wurde seinem Orthopäden mit einer 2-wöchigen Vorgeschichte von Schmerzen und Schwellungen im rechten Knie vorgestellt. Der Patient berichtete, dass er 2 Wochen zuvor während der Gartenarbeit in seinem Garten wiederholt gekniet und in die Hocke gegangen war. Die körperliche Untersuchung ergab einen großen Erguss des rechten Kniegelenks und einen schmerzhaften aktiven Bewegungsbereich. Der Patient wurde zur weiteren Beurteilung einer Radiographie und Magnetresonanztomographie (MR) unterzogen.

Bildgebende Befunde

Eine laterale Röntgenaufnahme des rechten Knies zeigte einen großen Gelenkerguss (,Abb. 1). Nachfolgende multisequenzierte, multiplanare MR-Bilder zeigten einen großen Erguss und eine synoviale Proliferation. Das Synovium zeigte eine geringe Signalintensität sowohl auf T1-gewichteten (650/14 – Wiederholungszeit msec / Echozeit msec) als auch auf T2-gewichteten (4610/87) Bildern (,Abb. 2,,,,). Die Synovia zeigte auch magnetische Suszeptibilität Artefakt mit überproportional niedriger Signalintensität („blooming“) auf Gradienten-Echo (GRE), Dual-Echo Steady-State (DESS) Bilder (18/7) (,Abb. 2,,,,). Eine große komplexe Poplitealzyste mit inneren Septationen wurde ebenfalls festgestellt. Die Signalintensitätseigenschaften der Zystenwand und der Septationen waren denen der Gelenksynovia ähnlich.

Pathologische Beurteilung

Da sowohl die Symptome des Patienten als auch die bildgebenden Befunde auf eine ausgeprägte Synovitis hindeuteten, wurde eine Arthroskopie durchgeführt. Die Arthroskopie ergab unzählige rotbraune bis rostfarbene Wedel, oder Zotten, von Gewebe, das aus der Synovia in den Gelenkraum ragt (,Feige 3; Film unter http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519/DC1). Die bei der Arthroskopie festgestellte rotbraune Farbe zeigte eine Ablagerung von Hämosiderin im Gewebe an, was der geringen Signalintensität auf T1- und T2-gewichteten Bildern und dem deutlichen Signalverlust auf GRE-Bildern entsprach. Das frondartige Wachstumsmuster war eine Manifestation der zugrunde liegenden Synovialproliferation.

Die histologische Analyse ergab mehrkernige Riesenzellen und intra- und extrazelluläre Hämosiderin-Pigmentierung im papillären hypervaskulären Synovialgewebe. Diese Befundkonstellation stimmte mit der Diagnose einer pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) überein (,Abb. 4,).

Diskussion

PVNS gehört zu einer Familie gutartiger proliferativer Läsionen der Synovia des Gelenks, der Bursa und der Sehnenscheide, die normalerweise nach dem Ursprungsort (intraartikulär oder extraartikulär) und dem Wachstumsmuster (lokalisiert oder diffus) unterteilt sind (,1). Der Begriff pigmentierte villonoduläre Synovitis wird im Allgemeinen verwendet, wenn eine diffuse intraartikuläre Beteiligung vorliegt (,2,,3). Obwohl Trauma, Entzündung, Neoplasie und Störungen des Fettstoffwechsels wurden als ursächliche Faktoren für PVNS in Betracht gezogen (,4–,7), die Ätiologie dieser Krankheit bleibt unklar. Neuere zytogenetische Studien liefern jedoch zunehmend Hinweise auf einen neoplastischen Ursprung (,7). PVNS ist in der Regel ein monoartikulärer Prozess der großen Gelenke, der in 80% der Fälle das Knie betrifft (,4,,5). Es kann auch beinhalten, in der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit, die Hüfte, Knöchel, Schulter, und Ellenbogen (,3–,5,,8). Obwohl sich diese Krankheit in jedem Alter manifestieren kann, betrifft sie typischerweise Erwachsene im Alter von 20 bis 50 Jahren mit gleicher Häufigkeit bei Männern und Frauen (,3–,6,,9). Patienten klagen häufig über langsam fortschreitende Schmerzen, Schwellungen und verminderte Bewegungsfreiheit (,4–,7). Eine Vorgeschichte von rezidivierenden, blutigen Gelenkergüssen ist ebenfalls ein klassischer klinischer Befund.PVNS im Knie manifestiert sich typischerweise als ein unspezifischer Gelenkerguss auf Röntgenaufnahmen, obwohl gelegentlich die Flüssigkeit dicht erscheinen kann, ein Befund, der auf einen hämorrhagischen Erguss hindeutet. Knochenerosionen können auch gesehen werden; diese treten am häufigsten in der Hüfte (mehr als 90% der Fälle) und der Schulter (mehr als 70% der Fälle) auf (,5) und können auf einen relativ kleinen, engeren Gelenkraum und einen sekundären erhöhten Druck in diesen Gelenken zurückzuführen sein. Dementsprechend sind Knochenerosionen im geräumigeren Kniegelenk seltener (,3–,5) und treten in etwa 25% der Fälle auf (,5). Obwohl traditionell angenommen wird, dass die knöchernen Erosionen das Ergebnis von Druckerosion sind, bleibt ihre genaue Pathogenese unklar. Neuere Studien zur Ultrastruktur haben gezeigt, dass proteolytische Enzyme, die von den Riesenzellen in der Läsion exprimiert werden, diese knöchernen Veränderungen beeinflussen können (,7). Diese Erosionen zeigen dünne sklerotische Ränder und betreffen normalerweise beide Seiten des Gelenks. Gelenkspaltverengung und hypertrophe Sporne, die bei Osteoarthritis häufig sind, sind selbst spät im Krankheitsprozess keine Merkmale von PVNS (,4,,7). Verkalkung innerhalb PVNS wurde auf Röntgenaufnahmen festgestellt (,10), aber es ist ziemlich ungewöhnlich und sollte eine alternative Diagnose vorschlagen.

Auf arthrographischen Bildern kann die noduläre Synovialverdickung von PVNS als Füllungsdefekte innerhalb des Gelenks auftreten, ähnlich wie bei synovialer Osteochondromatose oder rheumatoider Arthritis (Reiskörper) (,2,,4). Diese alternativen Diagnosen sind jedoch normalerweise leicht von anderen Bildgebungsmodalitäten zu unterscheiden.Die MR-Bildgebung ist die bevorzugte Modalität für die Diagnose von PVNS aufgrund ihrer sehr spezifischen Bildgebungsmerkmale, die helfen, PVNS von anderen Synovialprozessen zu unterscheiden. Bilder zeigen typischerweise eine synovial-basierte Masse, die den größten Teil oder das gesamte Gelenk betrifft und die bei T1- und T2-gewichteten Pulssequenzen eine geringe Signalintensität aufweist. Charakteristisch ist auch das magnetische Suszeptibilitätsartefakt (Blooming) innerhalb des betroffenen Gelenkraums auf GRE-Bildern. Dieses Artefakt hängt mit dem lokalen Magnetfeld zusammen, das durch Eisen im Hämoglobin erzeugt wird, wodurch sich drehende Kerne dephasieren und ein nachfolgendes Signal verschwindet oder blüht (,11). PVNS können auch Bereiche mit variabler Signalintensität enthalten, mit Brennpunkten hellerer T1- und T2-Signale, die auf relativ niedrige Konzentrationen von Hämosiderin hinweisen. Letztendlich spiegeln die von PVNS angezeigten Signalintensitätsmerkmale die histologische Natur der Läsion wider (,3,,5–,9,,12). Diese Eigenschaften entsprechen direkt den makroskopischen und mikroskopischen Merkmalen der Krankheit, die als bräunlich rote oder bräunliche Synovialprojektionen beschrieben werden, die aus fibrösem Stroma mit mehrkernigen Riesenzellen, xanthomatösen Zellen und intra- und extrazellulärem Hämosiderin bestehen (,3–,5). Obwohl der Grad der Verstärkung bei PVNS variieren kann, Eine deutliche Verstärkung der Synovia ist aufgrund der hypervaskulären Natur der Krankheit häufig (,3,,7,,8).

Die wichtigsten Bedingungen bei der Differentialdiagnose von PVNS sind Amyloidarthropathie, Hämophilie-bedingte Arthropathie und Synovialchondromatose. Obwohl die Amyloidarthropathie typischerweise sowohl auf T1- als auch auf T2-gewichteten Bildern eine geringe Signalintensität aufweist, zeigt sie nicht das Blooming-Artefakt, das bei PVNS beobachtet wird. Die multifokale Beteiligung, die bei der sekundären Amyloidarthropathie beobachtet wird, sollte auch dazu beitragen, sie von PVNS zu unterscheiden. Hämosiderin kann bei Hämophilie-bedingter Arthritis beobachtet werden; Die bei Hämophilie beobachtete knöcherne Deformität ist jedoch kein Merkmal von PVNS. Synoviale Chondromatose kann ein Spektrum von Bildgebungsmerkmalen aufweisen. Am häufigsten zeigt es mehrere mineralisierte intraartikuläre Körper, die auf Röntgenaufnahmen leicht erkennbar sind. Wenn sie nicht mineralisiert sind, ist die knorpelige Natur der losen intraartikulären Körper normalerweise auf MR-Bildern erkennbar.Die optimale Behandlung von PVNS erfordert eine vollständige Synovektomie, die in großen Gelenken wie Knie und Hüfte mit mehreren Vertiefungen und kommunizierenden Schleimbeuteln schwierig sein kann. Rezidivraten liegen im Allgemeinen zwischen 30% und 50%, obwohl Raten zwischen 10% und 56% berichtet wurden (,7); Ort der Erkrankung und Anamnese der Teilresektion sind die wichtigsten Störfaktoren (,1,,7). Wiederkehrende Erkrankungen können innerhalb von Monaten auftreten, treten jedoch in der Regel erst Jahre nach der Behandlung auf. Obwohl die arthroskopische Synovektomie eine kürzere anfängliche Erholungsphase aufweist, können offene Synovektomietechniken zu einem besseren Langzeitergebnis führen, insbesondere in wiederkehrenden Fällen (,7). Externe Strahl- und intraartikuläre Strahlentherapie mit einem Beta-Emitter wie Yttrium waren ebenfalls nützlich, Sie sind jedoch normalerweise Patienten mit widerspenstiger Krankheit vorbehalten, da sie unerwünschte Nebenwirkungen hervorrufen können, wie die Umwandlung in maligne PVNS (,4,,7,,13). Patienten mit PVNS-bedingter Gelenkzerstörung werden in der Regel einer Synovektomie gefolgt von einer Endoprothetik oder Arthrodese unterzogen (,4,,7). Unser Patient wurde einer totalen arthroskopischen Synovektomie unterzogen und nach 1 Jahr Nachsorge hat er keine Anzeichen für ein Wiederauftreten.Obwohl PVNS eine seltene Synovialerkrankung ist, sind die Merkmale dieser Krankheit auf MR-Bildern einzigartig und erleichtern die Unterscheidung von anderen synovialen Proliferationsprozessen. Das charakteristische Ausblühen auf GRE-Bildern und die niedrige T1- und T2-Signalintensität spiegeln letztendlich die histologischen Merkmale der Läsion wider.