Die weiße Substanz des Gehirns erfüllt im menschlichen Körper einen lebenswichtigen Zweck, indem sie Impulse zu Zellen der grauen Substanz transportiert. Wenn eine Person eine periventrikuläre Leukomalazie-Verletzung erleidet, sind diese Funktionen beeinträchtigt. PVL ist ein auffallend häufiger kausaler Faktor bei Kindern mit Zerebralparese, der zu intellektuellen Beeinträchtigungen und Spastiken führt, die eine Therapie und Behandlung erfordern.

Was ist periventrikuläre Leukomalazie?

Hirnverletzung – Schädigung des Hirngewebes der weißen Substanz

Periventrikuläre Leukomalazie oder PVL ist eine Art von Hirnschädigung, an der die periventrikuläre weiße Substanz des Gehirns beteiligt ist. Eine Schädigung der weißen Substanz führt zum Tod und Zerfall verletzter Zellen und hinterlässt leere Bereiche im Gehirn — sogenannte Seitenventrikel, die sich mit Flüssigkeit füllen (ein Zustand, der als Leukomalazie bezeichnet wird).

Das Gehirn besteht hauptsächlich aus weißer und grauer Substanz. Graue Substanz hat neuronale Zellkörper, die Nervenimpulse auslösen können, während weiße Substanz Impulse zwischen Zellen der grauen Substanz transportiert. Die periventrikuläre weiße Substanz, die zwei hufeisenförmige Hohlräume im Gehirn umgibt, ist in erster Linie für die Übertragung von Nervenimpulsen verantwortlich, die die motorische Funktion steuern. Schäden in diesem Bereich können zu Spastik und intellektueller Beeinträchtigung führen.Myelin ist ein integraler Bestandteil der weißen Substanz, die Zellwege umhüllt und im Wesentlichen isoliert und die schnelle Übertragung von Nervenimpulsen fördert. Myelinschäden verlangsamen und behindern die Nervenübertragung und beeinträchtigen möglicherweise die Gehirnfunktion.

• Ungefähr 60-100% der Säuglinge mit periventrikulärer Leukomalazie werden mit Zerebralparese diagnostiziert.
• Vier bis 26% der Frühgeborenen auf Neugeborenen-Intensivstationen leiden an Zerebralparese.
• In schweren Fällen haben postmortale Untersuchungen ergeben, dass 75% der Frühgeborenen, die kurz nach der Geburt starben, periventrikuläre Leukomalazie hatten.

Experten glauben, dass intrauterine Infektionen der zugrunde liegende Faktor für periventrikuläre Leukomalazie sind. Membranen um den Fötus herum sind von der Freisetzung von Toxinen betroffen, die durch Fruchtwasser wandern, um Bereiche des sich entwickelnden Gehirns selektiv zu verletzen. Diese Toxine können auch einen vorzeitigen Bruch der Membranen und eine Frühgeburt verursachen.

Wann tritt periventrikuläre Leukomalazie auf?

Schäden können jederzeit auftreten, aber Forscher haben Stadien der fetalen Entwicklung isoliert, wenn das ungeborene Kind besonders anfällig für periventrikuläre Leukomalazie ist.

• Obwohl sich nicht alle Studien über den genauen Bereich einig sind, glauben Experten, dass der Fötus zwischen der 26. und 34. Schwangerschaftswoche besonders anfällig für periventrikuläre Leukomalazie ist.Frühgeburt ist ein hoher Risikofaktor für periventrikuläre Leukomalazie; es ist am häufigsten bei Säuglingen vor 32 Wochen geboren und mit einem Geburtsgewicht unter 3,3 Pfund.

Was sind die Risikofaktoren und Ursachen der periventrikulären Leukomalazie?

Experten berichten, dass eine verminderte Durchblutung oder Zellschädigung des periventrikulären Gewebes eine zugrunde liegende Ursache für periventrikuläre Leukomalazie ist. Säuglinge, die vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren und mechanisch beatmet werden, haben das größte Risiko für periventrikuläre Leukomalazie. Hypotonie, Hypoxämie, Azidose und Hypokarbie bei beatmeten Frühgeborenen können periventrikuläre Leukomalazie verursachen.

Eine Reihe anderer Ereignisse erhöht auch die Wahrscheinlichkeit einer periventrikulären Leukomalazie signifikant. Eine intrauterine Infektion, bei der abnormale Bakterien das Fruchtwasser infizieren können, ist ein Faktor. Dies ist häufiger bei vorzeitiger Entbindung. Andere Risikofaktoren im Zusammenhang mit periventrikulärer Leukomalazie sind:

• Plazentare Blutgefäßerkrankungen, bekannt als plazentare Gefäßanastomosen
• Zwillingsschwangerschaft
• Vaginale Blutungen während der Schwangerschaft, bekannt als Antepartumblutung
• Entzündung der fetalen Membranen aufgrund einer bakteriellen Infektion, bekannt als Chorioamnionitis
• Entzündung des Nabelschnurbindegewebes, bekannt als Funisitis
• Schwere Erkrankung, bei der der Blutkreislauf von Bakterien überwältigt wird, bekannt als Sepsis
• Mütterlicher Kokainkonsum

Was sind die Anzeichen einer periventrikulären Leukomalazie?

Periventrikuläre Leukomalazie kann bei Neugeborenen schwer zu erkennen sein, da sehr junge Säuglinge typischerweise keine Anzeichen einer Beeinträchtigung zeigen. Periventrikuläre Leukomalazie kann anderen Zuständen ähneln, und alle Fälle sind unterschiedlich. Intellektuelle Beeinträchtigungen, Entwicklungsstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen und Koordinationsprobleme treten häufig bei periventrikulärer Leukomalazie auf.

Spastische Diplegie (verspannte Muskeln und Gliedmaßen, die sich nicht leicht verbiegen) ist die häufigste Art von Zerebralparese, die durch periventrikuläre Leukomalazie verursacht wird; Tetraplegie ist die schwerste.

Wie wird periventrikuläre Leukomalazie diagnostiziert?

Schädelultraschall, MRTs und CT-Scans können periventrikuläre Leukomalazie identifizieren. Da frühe Ultraschalluntersuchungen möglicherweise keine periventrikuläre Leukomalazie aufdecken — es kann vier bis acht Wochen dauern, bis die Erkrankung nachweisbar ist —, werden Säuglinge mit bekannten Risikofaktoren häufig etwa 30 Tage nach der Geburt getestet. Anamnese und klinische Untersuchungen können Säuglinge identifizieren, die getestet werden sollen.

Wie wird periventrikuläre Leukomalazie behandelt?

Babys, bei denen periventrikuläre Leukomalazie diagnostiziert wurde oder bei denen ein Risiko für periventrikuläre Leukomalazie besteht, benötigen nach der Entlassung aus dem Krankenhaus besondere Pflege. Zu früh durchgeführte kraniale Ultraschalluntersuchungen erkennen möglicherweise keine periventrikuläre Leukomalazie. Bei Verdacht auf periventrikuläre Leukomalazie werden häufige Entwicklungsuntersuchungen durchgeführt. Die Behandlung konzentriert sich in der Regel auf die Behandlung von Symptomen durch Massagetherapie, Physiotherapie, Sprachtherapie und Behandlung von Sehstörungen.

Wie wird periventrikuläre Leukomalazie verhindert?

Eine intrauterine Infektion ist schwer zu erkennen, insbesondere wenn sie keine auffälligen Symptome aufweist. Obwohl von einigen als unpraktisch erachtet, glauben andere, dass aufwendige Tests nach fünf bis sieben Monaten der Schwangerschaft Infektionen erkennen und behandeln und möglicherweise viele Fälle von periventrikulärer Leukomalazie verhindern könnten. Es wird daran gearbeitet, eine wirksame Methode zum Screening und zur Behandlung schwangerer Frauen mit einem Risiko für eine intrauterine Infektion zu entwickeln.

Ursache: Klärung der Terminologie

Da die verwendete Terminologie so spezifisch und doch bemerkenswert ähnlich ist, können Begriffe wie Hirndefekt, Hirnfehlbildung und Hirnläsion verwirrend erscheinen. Es ist hilfreich, den Unterschied zwischen den Begriffen zu kennen, wenn Sie versuchen, die Ursache der Zerebralparese zu verstehen.

Die Entwicklung des Gehirns beginnt kurz nach der Empfängnis. Eine relativ kleine Anzahl von Zellen teilt sich und vermehrt sich zu Milliarden von Zellen. Ein kleiner Gewebestreifen rollt in ein Neuralrohr. Ein Ende entwickelt sich zum Gehirn, das andere zum Rückenmark. Durchgehend bilden, gruppieren und wandern verschiedene Zelltypen, um verschiedene Regionen des Gehirns zu bilden. Das Gehirn gilt zwei bis fünf Jahre nach der Geburt als voll entwickelt.

Hirndefekte sind Unregelmäßigkeiten in der Gehirnstruktur, die typischerweise zu Beeinträchtigungen führen. Defekte können durch Fehlbildung, Verletzung, Krankheit oder Krankheit auftreten. Der Grad der Beeinträchtigung hängt oft mit der Schwere des Schadens zusammen. Ein Gehirn kompensiert Defekte manchmal im Wesentlichen durch „Neuverkabelung“, um beschädigte Bereiche zu umgehen oder zu kompensieren. Aus diesem Grund wird in der Regel empfohlen, die Behandlung so früh wie möglich zu beginnen.Gehirnfehlbildungen sind Defekte, die durch abnormale Entwicklung des Gehirns auftreten. Obwohl Defekte jederzeit während der fetalen Entwicklung auftreten können, ist der Säugling in den ersten 20 Wochen am anfälligsten; Jede Fehlbildung, die während der Bildung des Neuralrohrs auftritt, kann dauerhafte Folgen haben. Fehlbildungen des Gehirns können zu unentwickelten Bereichen, abnormalem Wachstum, Fehlbildungen oder einer falschen Aufteilung des Gehirns in Hemisphären und Lappen führen.

Hirnläsionen sind Defekte, die durch Verletzungen oder Krankheiten entstehen. Die Ursache von Hirnläsionen während der fetalen Entwicklung sind Blutungen im Gehirn, Infektionen, Toxine, Asphyxie und viele andere. Läsionen resultieren typischerweise aus einem Vorfall oder Ereignis, das zum Absterben von Hirngewebe führt. Löcher, die sich oft mit Flüssigkeit füllen, bleiben zurück, um Zysten zu bilden.